Pele grossa em todo o corpo
Introdução
Introdução A pele espessa de todo o corpo é uma das manifestações clínicas da doença humana gigante.A glândula pituitária gigante humana doença secreta o hormônio do crescimento excessivo (GH), causando hipertrofia de tecidos, ossos e órgãos internos e doenças de distúrbios endócrinos e metabólicos. A prevalência da puberdade e o fechamento do tornozelo são doenças gigantes.
Patógeno
Causa
A hipófise: a maioria, incluindo a proliferação de células do GH ou adenoma adenoma de células misturadas GH / PRL, adenoma de células de hormônio de crescimento pró-crescimento, adenoma eosinofílico.
In vitro: tumores heterólogos GH / e ou secretores de GHRH (câncer de pâncreas pulmonar, hamartoma hipotalâmico, tumor de células das ilhotas carcinóides), esses tumores frequentemente falham em mostrar que as manifestações clínicas da secreção excessiva de GH têm sido fatais.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste cutâneo hormônio do crescimento plasma auxina meio ensaio (SOM) glicose no sangue total Hb
Primeiro, a história dos sintomas e sinais:
O início é lento e o estágio inicial pode ser assintomático e aumentar gradativamente a área da superfície, sobrancelhas e duplas, nariz gigante, orelha e lábio grandes, língua espessa, protrusão mandibular progressiva, dentes esparsos, nariz e garganta aumentados e sopro. Aparência feia, pontas dos dedos de espessura, hipertrofia palmar, pele espessa, sudorese, gordura, um pequeno número de bócio, aumento da taxa metabólica basal, função tireoidiana na sua maioria normal, alguns hipertrofia dos órgãos internos, tórax alargado; Libido sexual, a maioria dos distúrbios menstruais, mulheres com amenorréia, metade da tolerância à glicose diminuída, polidipsia, poliúria, hiperprolactinemia, galactorreia, sintomas avançados de compressão do tumor: cefaléia, defeito no campo visual e alta Hipertensão arterial, hipotireoidismo secundário, insuficiência adrenal secundária, atrofia e hipofunção, osteoporose, limitação da atividade da coluna vertebral e outros gigantes da hipófise. É caracterizada por crescimento excessivo na infância, corpo alto, crescimento rápido dos membros e apetite excessivo, e a força física tardia (em declínio) está diminuindo.
Em segundo lugar, inspeção auxiliar:
(1) determinação de GH: o valor básico> 15ug / L período ativo até 100ug / L ou mais (normal <5ug / L);
(2) O meio de crescimento é significativamente aumentado (o valor normal é 75-200 µg / L);
(3) aumento da glicose no sangue, tolerância à glicose diminuída, teste de inibição da glicose: glucosamina 100g antes de tomar açúcar e 1/2123 e 4h após tomar o açúcar, GH1h diminuiu para menos de 1ug / L e diminuiu para 5ug / L após 2h. Daqui em diante, após 4h, ele voltará a 5ug / L ou mais, e o GH é secreção autócrina não é inibida;
(4) Determinação de cálcio e fósforo: uma pequena quantidade de cálcio e fósforo séricos aumentou, o cálcio urinário aumentou, o fósforo urinário diminuiu, como cálcio sanguíneo alto persistente ou óbvio pode ser combinado com outros adenomas hiperendócrinos, como hiperparatireoidismo;
(5) exame radiológico: o crânio aumenta a espessura da placa craniana, a maior parte da sela se expande antes e depois da ruptura do seio; o seio aumenta o trocânter occipital e o trocânter é proeminente; a extremidade distal dos ossos longos das extremidades é hiperplasia plexiforme; Ajuda a encontrar pacientes com microadenomas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada da hipertrofia periosteal da pele, sela vacuolar e assim por diante.
Os achados radiográficos da hipertrofia periosteal da pele são principalmente: hiperplasia periosteal das extremidades e espessamento do tronco. Simétrico. Principalmente o úmero e a ulna. O periósteo é irregular no estágio inicial. As camadas são conectadas umas às outras à medida que a doença progride, o periósteo é mais proeminente na extremidade distal da diáfise. E gradualmente se espalhou para o final próximo. Geralmente não envolvem a epífise e a metáfise.
O selim vacuolar é mais comum em mulheres (cerca de 90%). Especialmente as mulheres multi-partos de meia-idade e mais gordas. Dor de cabeça é o sintoma mais comum. Às vezes intenso. Mas falta características. Pode ser leve. Hipertensão moderada. Um pequeno número de pacientes apresenta perda de visão e defeitos no campo visual. Pode ser concêntrico ou hemianopia. Um pequeno número de pacientes tem hipertensão intracraniana benigna (tumores pseudo-cerebrais). Pode estar associado ao edema da cabeça do nervo óptico e ao aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano. Alguns pacientes apresentam rinorréia do líquido cefalorraquidiano. A causa pode ser um aumento transitório na pressão do líquido cefalorraquidiano. Provoca a passagem da passagem entre a sela e a cavidade oral durante o período embrionário. Um pequeno número de pacientes está associado ao hipopituitarismo. Podem ser gonadas leves e hipotireoidismo. E hiperprolactinemia. A função da hipófise posterior é geralmente normal. No entanto, o diabetes insipidus pode ocorrer em crianças individuais. As crianças podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.
