Glomérulos com alterações patológicas
Introdução
Introdução Alterações morfológicas nos casos glomerulares, uma das manifestações da nefropatia por IGA. A nefropatia por IgA, também conhecida como doença de Berger, é um tipo especial de glomerulonefrite, que ocorre principalmente em crianças e jovens, e geralmente apresenta infecção do trato respiratório superior, caracterizada por hiperplasia mesangial mesangial e detecção de membrana mesangial por imunofluorescência. A área tem depósitos de IgA.
Patógeno
Causa
Alterações patológicas: O grau de lesões é muito diferente, lesões precoces são leves, focais, apenas um pequeno número de glomérulos tem alargamento mesangial leve e hiperplasia de estágio, alterações hiperplásicas focais podem evoluir para esclerose focal. Algumas lesões são mais evidentes, pode haver hiperplasia mesangial difusa e, ocasionalmente, pode haver formação de crescente. A característica mais proeminente é que a imunofluorescência mostra que há deposição de IgA na área mesangial, e que há também C3, IgG e IgM ao mesmo tempo.A microscopia eletrônica confirmou que há depósito de elétrons densos na área mesangial.
Patologia clínica: Os principais sintomas são hematúria recorrente macroscópica ou microscópica, que pode estar associada a proteinúria leve. Um pequeno número de pacientes apresenta síndrome nefrótica.
A nefropatia por IgA é principalmente um processo progressivo crônico, e cerca de metade dos pacientes desenvolvem lesões progressivas, que podem levar à insuficiência renal crônica.
A nefropatia por IgA é um grupo de doenças glomerulares crônicas com as mesmas características imunopatológicas causadas por múltiplas causas. Clinicamente, cerca de 40% a 45% dos pacientes apresentam hematúria macroscópica ou microscópica, e 35% a 40% dos pacientes apresentam hematúria microscópica com proteinúria e o restante são síndrome nefrótica e insuficiência renal. A nefropatia por IgA é uma doença glomerular comum em todo o mundo.A prevalência de nefropatia por IgA varia muito de continente para continente, de país para país e de país para região, como Japão, Cingapura e nefropatia por IgA. É responsável por 50% das doenças glomerulares primárias, enquanto as áreas de baixa incidência de índios no oeste dos Estados Unidos representam apenas 2%. Em geral, os brancos e amarelos são significativamente mais altos que os negros. A incidência de nefropatia por IgA na China é responsável por 26% a 34% das doenças glomerulares primárias. A proporção de homens para mulheres é de cerca de 2: 1. Atualmente, não há tratamento específico para nefropatia por IgA baseada em hematúria. O tipo patológico de nefropatia por IgA e o grau de dano glomerular são bem diferentes. Portanto, a freqüência de crises de hematúria, o grau de proteinúria, a presença ou ausência de hipertensão e o grau de comprometimento da função renal devem ser observados de perto, e as medidas de prevenção correspondentes devem ser tomadas.
Pode ser visto a partir do acima exposto que a nefropatia por IgA não é maligna.
Fatores associados ao prognóstico da nefropatia por IGA:
(1) Pacientes do sexo masculino, aqueles com idade de início mais alta têm um prognóstico ruim.
(2) hematúria microscópica persistente com proteinúria, mau prognóstico.
(3) A proteinúria moderada e grave frequentemente sugere uma progressão final para insuficiência renal com prognóstico ruim. No entanto, a nefropatia por IgA é um paciente com síndrome nefrótica.Se a patologia do tecido renal muda ligeiramente, a resposta à terapia com glicocorticóides é boa e o prognóstico é bom.
(4) Pacientes com nefropatia por IgA têm pressão arterial elevada, especialmente hipertensão grave, difícil de controlar, e o prognóstico é ruim.
(5) O efeito da gravidez em pacientes com nefropatia por IgA, pacientes com nefropatia por IgA sem hipertensão e disfunção renal, gravidez é geralmente segura.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de função glomerular cerebral da lisozima urinária dehidroepiandrosterona guanosina monofosfato cíclico
1. Episódios repetidos de hematúria macroscópica ou hematúria microscópica persistente, sem edema, hipertensão ou outra função renal anormal.
2. O nível de IgA no sangue aumentou, a imunofluorescência do tecido renal detectou deposição significativa de IgA na área mesangial.
3. Exceto para outras doenças, como púrpura alérgica, que podem causar deposição de IgA mesangial:
a) Hematúria macroscópica paroxística: mais comum em crianças. A hematúria macroscópica ocorre após a infecção do trato respiratório superior (tonite, etc.), e alguns deles ocorrem após gastroenterite aguda ou infecção do trato urinário, e o intervalo é superior a 24-72 horas. A hematúria macroscópica pode durar de várias horas a vários dias, podendo ser convertida em hematúria microscópica contínua.Estes pacientes com hematúria podem desaparecer, mas muitas vezes atacam, hematúria macroscópica recorrente no momento do início, podem ser acompanhados por sintomas sistêmicos leves, como dor muscular, disúria, Dor lombar, ou pressão arterial transitória e nitrogênio uréico elevado.
B. Hematúria microscópica e proteinúria assintomática: Esta é a principal manifestação clínica da nefropatia por IgA em crianças e adolescentes, sendo frequentemente encontrada no exame físico, que pode ser caracterizado por hematúria microscópica simples ou hematúria microscópica com pequena quantidade de proteinúria.
c) Proteinúria: proteinúria leve, proteína na urina é geralmente <1g / 24h, um pequeno número de pacientes pode ter um grande número de proteinúria ou síndrome nefrótica.
Outros: Alguns pacientes com nefropatia por IgA podem ter síndrome nefrótica, síndrome nefrótica aguda, insuficiência renal e um pequeno número de dor lombar e / ou abdominal com hematúria.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Volume glomerular aumentado: Um aumento no volume glomerular refere-se a uma alteração morfológica característica fisiológica e patológica no volume glomerular do glomérulo devido a glomerulopatia lipoprotéica. A glomerulopatia lipoprotéica (glomerulopatia lipoproteica) é uma doença renal caracterizada pela presença de êmbolos lipoproteicos nos capilares glomerulares e embolia lipoprotéica extrarrenal. A glomerulopatia lipoproteica é mais comum em homens, com uma proporção de homens para mulheres de 15: 8, a idade média de início é de 32 anos (4 a 49 anos). A maioria dos casos é esporádica e alguns são familiares. A glomerulopatia lipoprotéica (glomerulopatia lipoproteica) é uma doença renal caracterizada pela presença de êmbolos lipoproteicos nos capilares glomerulares e embolia lipoprotéica extrarrenal. As manifestações clínicas foram semelhantes à hiperlipidemia tipo III com apolipoproteína E plasmática elevada (apoE). A doença foi relatada pela primeira vez por Saito T e colaboradores na 17ª Reunião Anual da Sociedade de Nefrologia em 1987. Em 1989, Sakaguchi e colaboradores propuseram a doença como uma doença glomerular independente baseada nas manifestações clínicas e características patológicas do paciente. No mesmo ano, a doença foi denominada glomerulopatia lipoprotéica. No entanto, a glomerulopatia lipoproteica n melhora as less glomerulares por diminuio dos lidos no sangue. Acredita-se atualmente que esta doença é uma doença rara na qual o glomerular tipo III é limitado à lipidação do rim.
Fagocitose da membrana basal glomerular: a fagocitose da membrana basal glomerular é um dos critérios diagnósticos para a síndrome ungueal-sacral. Julgar os espécimes de biópsia renal não só pode usar a fagocitose da membrana basal glomerular, como também deve ser identificado pela coloração do ácido fosfotúngstico devido à sua maior sensibilidade, é mais valioso para o diagnóstico. A síndrome prego-sacral é uma doença hereditária autossômica dominante. A taxa de incidência é de 4,5 / 1 milhão a 22/1 milhões e não há diferença entre os sexos. A chance de o paciente chegar aos seus filhos é de 50%, e o locus está ligado aos locais dos grupos sanguíneos de adenilato ciclase e ABO no cromossomo 9. Looij et al., Com base em seus próprios dados e dados, concluíram que se um paciente com essa família de síndrome apresentasse um desempenho clínico clínico significativo, o risco de desenvolver doença renal era de 1/4, e a probabilidade de desenvolver insuficiência renal era de 1 / 10
Hiperplasia glomerular: síndrome da hiperplasia glomerular, também conhecida como síndrome de Bart. Síndrome de Bartle, síndrome de Bartter, hiperaldosteronismo congênito, hipocalemia idiopática crônica, síndrome de Bartters. Esta síndrome é um distúrbio autossômico recessivo, primeiramente relatado por Bartter (1962) e denominado síndrome de Bartter. Síndrome de hiperplasia renal bola pequena com hipocalemia grave, alcalose principalmente sódio no sangue, cloro são baixos, pressão arterial normal com polidipsia, constipação, desidratação. A renina-angiotensina e a aldosterona no plasma estavam elevadas. Esta síndrome é um distúrbio autossômico recessivo, primeiramente relatado por Bartter (1962) e denominado síndrome de Bartter. Suas características clínicas são hipocalemia grave e alcalose metabólica, acompanhada de hiperaldosteronismo hiper-renal, hiperplasia e hipertrofia mesangial, manutenção tubular renal e disfunção, mas sem hipertensão e edema E nenhuma resposta à angiotensina II exógena. Essa síndrome é considerada uma síndrome clínica causada por mutações nos genes do canal iônico. A doença também é conhecida como aldosteronismo congênito, hipocalemia idiopática crônica, síndrome da hiperplasia adrenal, e estudos diagnósticos moleculares recentes revelaram que a síndrome de Bartter tem três tipos clínicos e genéticos diferentes, a saber, Bartter congênito. A síndrome é típica da síndrome de Bartter e da síndrome de Gitelman. A chamada síndrome de Bartter refere-se à síndrome de Bartter típica. Os pacientes com síndrome de Bartter congênita têm dois genótipos, o tipo I é devido à mutação do gene de degeneração N + -K + -2CL tipo II devido à mutação do gene ROMK causada pela síndrome de Bartter típica devido ao canal CLC-kb Causado por mutações em genes.
Glomerulosclerose: glomerulosclerose focal (glomerulosclerose focal) refere-se a um tipo de capilares glomerulares em que o vasoespasmo capilar glomerular tem esclerose segmentar focal ou degeneração hialina sem proliferação celular óbvia. Pode ser usado como hiperplasia mesangial, deposição de IgM mesangial e esclerose glomerular focal, mas a nefropatia minimamente patológica é resistente a esteróides e as conseqüências de episódios repetidos de progressão crônica. A biópsia renal precoce da síndrome nefrótica primária, que é ineficaz contra os hormônios, é a esclerose glomerular focal. Portanto, ainda há debate sobre se a doença é uma doença glomerular independente. No entanto, a partir de um tipo patológico clínico que é diferente de outras doenças renais, também pode ser considerado como uma doença independente, que é mais comum e tem tendência a aumentar gradualmente.
