mãos curtas
Introdução
Introdução A displasia epifisária múltipla é caracterizada principalmente por mãos curtas, dedos grossos e baixa estatura. A displasia epifisária múltipla (MED) apresenta estagnação característica de osteófitos: formação de osteófitos planos, fragmentados e bem conhecidos, baixa estatura e osteoartrite de início precoce, herança genética dominante, mutações podem ser encontradas No cromossomo 19, estudiosos dinamarqueses relataram uma prevalência de 9,0 / 100.000. A displasia epifisária múltipla, também conhecida como doença de Fairbank ou osteófito osteogênese imperfeita múltipla, é um raro defeito de desenvolvimento de cartilagem hereditária com história familiar e hereditária. Os homens são mais comuns que as mulheres. A idade de início é crianças e adolescentes. É mais comum em quadris, ombros e tornozelos, seguidos por joelhos, punhos e articulações do cotovelo.
Patógeno
Causa
A causa desta doença é desconhecida e é uma displasia hereditária rara.
As alterações patológicas nesta doença incluem o centro de ossificação do tendão em desenvolvimento (osso). A ossificação intracondral é a divisão das células da cartilagem epifisária que são irregulares. A cartilagem articular é inicialmente normal, mas o paciente se deforma durante o curso da doença por causa do suporte ósseo subjacente. A deformidade da articulação é permanente, mostrando alterações degenerativas em adultos e osteoartrite em um estágio inicial. O diagnóstico não pode ser feito até o final da infância. A criança queixou-se de rigidez articular, dor e claudicação como um passo de pato. Essas crianças são curtas e têm membros curtos. Normalmente, os cotovelos e joelhos são flexionados e contraídos, mas a inteligência não é afetada.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de CT do osso e articulações e tecidos moles
[manifestações clínicas]
Manifesta-se principalmente como dor na articulação do quadril e na articulação do joelho, dificuldade de locomoção, dificuldade para caminhar e marcha balançando. A atividade da articulação do ombro também é limitada. As extremidades ósseas são geralmente grandes e um pequeno número de pacientes apresenta deformidades de flexão articular ou relaxamento articular. A mão fica mais curta, os dedos ficam mais grossos e a figura é curta. Como a doença afeta mais os ossos longos das extremidades do que a coluna vertebral, ela é caracterizada por um certo grau de anãs de pernas curtas, além de varo do joelho, valgo, comprimento desigual de ambas as extremidades inferiores e cifose posterior.
[diagnóstico]
O diagnóstico desta doença depende principalmente do raio-X.
Achados radiográficos: o centro de simetria osteófita aparece tardiamente, desenvolve-se lentamente e o tempo de atraso da fusão com a coluna vertebral. A manifestação característica é a ossificação irregular e a densidade anormal do centro de ossificação. É muitas vezes manchado ou amoreira, com muitos pequenos centros de ossificação espalhados ao redor do grande centro de ossificação, mas não tantos quanto a displasia epifisária esquelética. Estes múltiplos centros de ossificação fazem com que o osso termine maior. A epífise na extremidade inferior do úmero é inclinada de dentro para fora, a profundidade é reduzida e a tíbia é alongada. A morfologia do tálus foi alterada para acomodar a deformação óssea da tíbia (50%). A espinha dorsal longa é mais curta que o normal, e o crânio e os dentes são normais. Pode ser dividido em dois tipos:
1 tipo de corda (tipo suave). Existem múltiplas displasias epifisárias, ossos achatados e invasão óssea menor na mão;
Tipo 2Fairbank (pesado), pequeno calo ósseo carpal irregular, atraso na ossificação, alterações metacarpais e falanges.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A deformidade da mão é uma manifestação clínica da acromegalia no movimento involuntário. "猿 手" deformidade: o músculo interósseo aparece na mão na fase tardia da atrofia do músculo ilíaco, e os grandes e pequenos músculos intermusculares se atrofiam, formando uma deformidade da mão. A mioatrofia peronial, também conhecida como doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), é o grupo mais comum de neuropatias periféricas, sendo responsável por aproximadamente 90% de todas as neuropatias hereditárias. As características comuns deste grupo de doenças são o aparecimento de crianças ou adolescentes, atrofia muscular sacral progressiva crônica, e os sintomas e sinais são relativamente simétricos, sendo que a maioria dos pacientes tem história familiar. Devido às principais características clínicas da atrofia do músculo ilíaco, também é conhecida como mioatrofia peroneal. De acordo com os achados neurofisiológicos e neuropatológicos, o CMT é classificado em tipo I e tipo II, o tipo CMTI é chamado de tipo hipertrófico e o tipo CMTII é chamado de tipo neuronal.
A deformidade da mão no boxe é uma série de deformidades deformadas gravemente distorcidas ou deformadas após queimaduras nas mãos: torcidas, em forma de punho e aleijadas. Perda de função da mão. O lado de trás da mão é mais fraco, de modo que as queimaduras são mais profundas, muitas vezes ocorrendo ao mesmo tempo que a face, ou como parte de uma queima de múltiplos locais ou grandes áreas. O tratamento deve prestar muita atenção ao tratamento precoce, em um esforço para preservar a função da mão. Tratamentos avançados são organizados de acordo com as condições específicas do transplante de tecidos, em um esforço para maximizar a recuperação da função de trabalho da mão.
