ictiose lamelar
Introdução
Introdução A lamelartricose, também conhecida como eritrodermia congênita semelhante à ictiose genética recessiva, é uma ceratodermia hereditária rara que pertence à herança autossômica recessiva. A pele dos pacientes com ictiose é relativamente seca e deve evitar banhos excessivos em tempo de paz, especialmente se não for lavada com água quente ou lavada com sabão muito alcalino. Quando o clima de inverno é seco, preste atenção aos produtos de cuidados com a pele oleosa para manter a pele hidratada. Preste atenção para comer mais vegetais e frutas e comer alguns alimentos de origem animal, como fígado e cenoura.
Patógeno
Causa
A doença é autossômica recessiva. Estudos mostraram que a taxa de divisão celular epidérmica é significativamente aumentada.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de elasticidade da pele teste cutâneo exame físico da doença de pele
O sintoma típico é que o corpo inteiro cobre uma grande ictiose escura, marrom ou escura.a maioria dos recém-nascidos tem a aparência de CollodionBaby.A camada externa começa a descascar depois que a camada externa cai.A parte afetada é corpo inteiro ou limitada à cabeça, abdômen e pernas. Departamento, vermelhidão e desigual grau de descamação, a caspa é grande, marrom ou cinza e firmemente presa à pele. Em casos graves, a caspa dura limitará o movimento nas rugas, palmas das mãos, solas e dedos, devido à rotação dos membros, e as articulações se tornarão rígidas gradualmente.
Outros sintomas incluem espessamento das mãos e pés, afinamento do cabelo, valgo das pálpebras, deformidades nos dedos e danos na pele, resultando em glândulas sudoríparas anormais. A condição da pele do paciente não melhora facilmente com a idade, mas o tempo de vida é comparável ao da pessoa média. Como a pele do recém-nascido é destruída, existe o risco de perda excessiva de água, desequilíbrio eletrolítico, desequilíbrio da temperatura corporal e infecção. Portanto, a umidade e a temperatura do ambiente do paciente devem ser adequadamente controladas, prestar atenção aos eletrólitos e líquidos, ingestão de calorias e prevenir a infecção.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diferentes doenças da ictiose em camadas:
1, ictiose vulgar: principalmente nas extremidades dos membros e do tronco do diamante marrom seco ou braço escamosa poligonal e extensão da coxa muitas vezes têm pápulas ceratóticas foliculares óbvias.A incidência do dedo do pé da palma é muito alta, a sua escala queratinizada é Várias camadas de queratinócitos não caem e acumulam mais do que o número de meses após o nascimento aparecem por volta dos 5 anos.Os sintomas mais graves após a puberdade podem ser aliviados, mas com o aumento da idade e o tratamento pior.
2, ictiose críptico cadeia sexual: pode ser após o nascimento ou lesões infantis escamas grandes e significativamente marrom amarelado ou manchado preto escamas de peixe em grande escala pele seca e áspera, muitas vezes espalhadas por todo o corpo axilas e fossa cotovelo e outras partes também podem ser afetados; Se o rosto é afetado, é limitado à frente da orelha e do lado da face.Geralmente, os folículos pilosos não são queratinizados.As lesões cutâneas normais da pele não diminuem com a idade, mas às vezes aumentam o peso.
3, epiderme afrouxamento ictiose hiperceratose: também conhecido como eritrodermia bolhosa ictiose congênita-like: para a doença genética automalignant com alta taxa de distorção clinicamente raro após o nascimento ou vários meses após o nascimento pode ter pan A condição generalizada e a natureza limitada das lesões são generalizadas quando o corpo nasce, há uma camada espessa de escamas e, em seguida, há uma escamação generalizada e escamas de escamação, que podem desaparecer gradualmente e podem ser regeneradas. O limitador de condição escamosa pode ter fatias de queratina escamosa mais espessas apenas nas partes flexora e rugosa das extremidades.
4, ictiose em camadas: herança autossômica recessiva após todo o corpo é uma ampla gama de algodão humano membrana gelatinosa firmemente embrulhado mais do que as pálpebras e eversão labial vários dias após o filme peeling pele é amplamente difusa rubor Existem polígonos branco-acinzentados ou acizentados ou grandes escamas diamantadas.A borda de fixação central é muitas vezes simétrica.A simetria ocorre em todo o corpo.Os membros são flexionados para a fossa do cotovelo e a vulva e a vulva são mais evidentes.A hiperceratose palmar e o crescimento excessivo dos pêlos são lentos e podem durar uma vida inteira. A presença de eritrodonia na idade adulta pode ser aliviada, mas as escalas ainda estão presentes.
5, pele vermelha semelhante à escala: herança autossômica dominante, um tipo de ictiose e dividida em tipo de bolha e tipo não-bolha. O tipo de bolha é caracterizado por rubor de todo o corpo, mostrando herpes e grande esfoliação da epiderme, e o estrato córneo recém-formado na superfície esfoliada é coberto com grandes pedaços de escamas taupe. O tipo não-bolha mostra espessamento da pele e a pele da criança é vermelha.O corpo inteiro é coberto com uma espessa camada de córnea, que tem a forma de uma cola de algodão.Depois de a cápsula ser removida, a pele vermelha é deixada e grandes escamas aparecem.
6, muitas vezes ictiose: ictiose, é uma queratose cutânea hereditária comum, anteriormente conhecida como ictiose, medicina chinesa chamada pele de cobra. Principalmente se manifesta como pele seca ou áspera nas extremidades ou tronco das extremidades, com escamas rombóides ou poligonais, cuja aparência é como escamas de peixe ou pele de cobra.Devido a diferentes métodos genéticos, ele pode ser dividido em ictiose autossômica dominante, sexo. Ictiose hereditária, eritrodermia congênita semelhante à ictiose e ictiose lamelar.
