Úlcera Acral
Introdução
Introdução A acromegalia é uma complicação importante da esclerodermia sistêmica, uma vez que as úlceras persistentes e recorrentes podem causar dor intensa, infecção, gangrena, disfunção e diminuição da qualidade de vida, causando grande sofrimento aos pacientes. Devido a isso, a pesquisa sobre úlceras acrais na esclerodermia tornou-se um assunto quente nos últimos anos.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
Não está claro, e está resumido nos seguintes aspectos:
1. Fatores genéticos
De acordo com alguns pacientes com história familiar clara, a incidência de HLA-B8 está aumentada em pacientes críticos e há anormalidades cromossômicas nos familiares dos pacientes Acredita-se que as características do tipo genético possam estar no alelo dominante do cromossomo X.
2, fatores de infecção
Muitos pacientes geralmente apresentam infecções agudas antes do início, incluindo angina, amigdalite, pneumonia, escarlatina, sarampo e sinusite. Os corpos de inclusão semelhantes aos paramixovírus foram encontrados no músculo e rim estriado do paciente.
3. Anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo
O paciente apresentava lesões extensas do tecido conjuntivo, e o conteúdo de colágeno na pele aumentava significativamente, havendo colágeno solúvel mais instável e cadeias laterais intermoleculares instáveis nas lesões cutâneas ativas do vírus. A cultura de fibroblastos do paciente mostrou um aumento acentuado na atividade de síntese de colágeno.
4, vasos sanguíneos anormais
Pacientes com fenômeno de Raynaud, não só limitado às extremidades, mas também nos vasos sanguíneos viscerais, histopatologia mostra que as lesões da pele e órgãos internos podem ter pequenos vasos sanguíneos (artérias) contratura e hiperplasia intimal, por isso algumas pessoas pensam que esta doença é um vaso sanguíneo primário Doença, mas porque a doença vascular não é vista em todos os pacientes, também é considerado que a doença vascular não é a única causa da doença.
5, anormalidades imunes
Esta é a visão mais importante nos últimos anos. Uma variedade de autoanticorpos (como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-ssRNA, anticorpos contra o extrato de pele escleroderma) pode ser detectada em pacientes, o número de células B em pacientes aumenta e a imunidade humoral é significativamente aumentada no sistema. A taxa positiva de imunocomplexos circulantes em pacientes com o tipo é de até 50% A maioria dos pacientes tem hipergamaglobulinemia, alguns casos são freqüentemente complicados por lúpus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren ou tireoidite de Hashimoto. Atualmente, a maioria acredita que esta doença pode ser uma doença auto-imune causada por uma infecção crônica persistente baseada em um certo background genético.
(dois) patogênese
Patogênese
(1) Teoria da lesão vascular: O fenômeno de Raynaud é frequentemente a manifestação precoce da ES, o que indica que lesões precoces são danos vasculares evidentes, não apenas no final do dedo (dedo do pé), mas também nos órgãos internos. Recentemente, tem sido sugerido que a ES é o resultado de danos repetidos das células endoteliais vasculares, que causam alterações na permeabilidade capilar, e danos nas arteríolas levam à agregação plaquetária e à proliferação de células endoteliais. As células endoteliais são prejudiciais à diversidade, com inchaço e hiperplasia, seguidas de trombose, levando ao estreitamento da luz e à isquemia tecidual. Essas lesões vasculares são encontradas em muitos vasos sanguíneos sistêmicos, como pele, músculo esquelético, trato digestivo, pulmão, coração, rim e cérebro. Embora existam lesões vasculares significativas no estágio inicial da doença, a imunoglobulina, o complemento e os complexos imunes são raramente encontrados na parede dos vasos sanguíneos, de modo que também é indicado que o dano endotelial é a base dessa doença.
(2) Imunologia: A doença freqüentemente coexiste com doenças auto-imunes, como lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, síndrome de Sjögren, artrite reumatoide, etc., e trombocitopenia idiopática freqüentemente ocorre no curso da doença. Púrpura, anemia autoimune, etc. Há uma variedade de autoanticorpos no soro, e freqüentemente existem cepas multicelulares de hipergamaglobulinemia, complexos imunes, etc., sugerindo doenças autoimunes.
Estes autoanticorpos incluem: Scl-70, também conhecido como anticorpo anti-local isomerase I, anticorpo anti-centrómero, anticorpo anti-nucleolítico (incluindo diferentes componentes nucleolares), anticorpo anti-PM / SSc, etc., o papel destes autoanticorpos O mecanismo não é muito claro, mas o antígeno alvo correspondente é um componente importante do metabolismo nuclear, por isso sugere-se que a doença seja causada por simulação molecular. Os linfócitos T também apresentam anormalidades significativas na circulação e nos tecidos ao redor da ES. No sangue periférico, as células T diminuem e a proporção de linfócitos T auxiliares para células T inibitórias aumenta, os linfócitos da derme cutânea são principalmente linfócitos T auxiliares e os linfócitos localmente isolados podem estimular a ativação de fibroblastos da pele. Citocinas. Em suma, existem anormalidades imunes humorais e anormalidades imunes celulares nessa doença.
(3) Proliferação anormal da fibra: A pele e os órgãos internos desta doença são extensamente fibróticos porque o novo colágeno sintetizado substitui a maior parte ou todo o tecido subcutâneo, endurecendo e endurecendo a pele. Certos subtipos de fibroblastos isolados da pele de pacientes com ES podem sintetizar excesso de colágeno (principalmente tipo I e III), glicoproteína, etc. em cultura. Experimentos também mostraram que a degradação local do colágeno é reduzida. Estudos atuais mostraram que o TGF-B (fator transformador do crescimento) não apenas estimula diretamente, mas também segrega o PDGF-β (fator de crescimento derivado de plaquetas) para estimular indiretamente o crescimento de fibroblastos.
2. Patologia
As principais alterações patológicas da ES são: infiltração de células inflamatórias no tecido conjuntivo, hiperplasia intimal, oclusão vascular, hiperplasia de tecido fibroso e atrofia esclerótica. No estágio inicial de lesões de pele (inflamação), edema intersticial da derme, separação de fibras de colágeno, infiltração de linfócitos ao redor de pequenos vasos sangüíneos, edema das paredes dos vasos sanguíneos e quebra de fibras elásticas. Posteriormente, a infiltração de células inflamatórias ao redor dos vasos sangüíneos diminuiu, o colágeno inchado e os mucopolissacarídeos ácidos e colágeno ao redor das pequenas fibras dos vasos sanguíneos aumentaram. No estágio final (período de endurecimento), as fibras de colágeno são homogeneizadas, os feixes de fibras de colágeno paralelos à epiderme aumentam, as fibras de colágeno são proliferadas e se espalham para as profundezas. A parede do pequeno vaso é espessada, o lúmen torna-se menor e até ocluído. Mudanças contínuas no estágio tardio, levando a atrofia da epiderme e apêndices, deposição de cálcio, esclerose muscular fascial e atrofia.
Lesões viscerais são basicamente consistentes com lesões de pele. Esclerose sistêmica múltipla: músculo liso (incluindo feixe de fibras musculares esofágicas) apresentou esclerose e atrofia uniforme, extensa atrofia e fibrose dos músculos da parede intestinal e miocárdio, degeneração da proteína fibrinóide, infiltrado inflamatório e colágeno no endocárdio e no pericárdio Hiperplasia, fibrose extensa intersticial pulmonar e alveolar e alterações císticas, espessamento da parede arteriolar pulmonar, espessamento da membrana basal microvascular e alveolar, hiperplasia intimal da artéria interlobular renal, espessamento da membrana basal glomerular, fibrina Como a necrose. Em casos graves, pode-se observar esclerose glomerular e infarto cortical renal, e a tireóide também pode apresentar atrofia intersticial e fibrose (Fig. 1, 2, 3).
3. etiologia da medicina chinesa e patogênese
A causa desta doença é principalmente deficiência congênita, deficiência de yang do baço e rim, ou calor úmido exógeno, peso úmido no calor, mal molhado e yang, ou frio e frio por dentro, ou fora não é sólido, vento exógeno e frio mal, resistência do mal Weiyang O mal atrapalha as veias, o que leva à desarmonia do acampamento e do qi e do sangue.O avanço envolve a desordem visceral, a deficiência de yang e os produtos patológicos, como a condensação da fleuma.
(1) Obstrução do vento e frio: insuficiente endogenismo congênito, gás defensivo não é sólido, frio e frio, ferido nos pulmões, obstruído nas veias, o acampamento não é harmonioso, as veias são intransitáveis, então pode haver dor no corpo, membros inchados, pele dura, tosse tosse, etc.
(2) deficiência de yang no baço e rins, expectoração na coagulação a frio: ataque frio ou frio, falta de dons congênitos, deficiência de yang no baço e rim, ou lesão excessiva no trabalho, deficiência de yang, frio de endógeno, frio é citado, frio é estagnação, sangue Ele não pode fluir, e o fluxo sanguíneo não é suave, então pode levar à estagnação do sangue, colaterais bloqueados, então o fim do frio, a pele fica fria e branca, roxa, pele dura, até músculo e pele distrofia e músculo fino Pele fina, perda de cabelo, pigmentação.
(3) turbidez e obstrução: mal frio dói os pulmões, a saúde do pulmão é danificado, os pulmões não são declarados, o líquido é difícil de perder, e é concentrado, ou o baço e rim são yang, turbidez não pode ser turva. Se a turvação estiver bloqueada nas veias da pele e a pele dos tendões estiver a morrer, a doença pode ocorrer.
(4) estagnação qi e estase de sangue: raiva e raiva por um longo tempo, emocional desconfortável, pode levar a estagnação qi e estase de sangue, estase de sangue e colaterais para que o sangue não pode levantar pêlos da pele, então a pele é glória e dura e fina, mudanças na pele Difícil de abrir a boca é difícil, Qi Yu não pode transportar sangue para chegar ao final do quarto membros, frio, dor no corpo, e até mesmo costelas e pressa.
(5) bloco de calor úmido: a sensação inicial de calor úmido, peso úmido no calor, yang dano molhado dano, gradualmente aparecendo quente e insuficiente endurecimento da pele, por isso a articulação muda de vermelhidão para inchaço branco, o início de outra situação da doença .
A doença começa no início da doença, mas o mal permanece por muito tempo bloqueando o ar, o fluxo sanguíneo não é suave e gradualmente os pulmões, o baço e os rins estão envolvidos, e a causa principal é calor úmido, coagulação fria e estagnação colateral. Yin, yin e yang podem ser tensos. Aqueles que são danificados pelas vísceras são mais perigosos.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Microscopia de esfregaço de pele
A pele manifesta inchaço precoce da mão e dos dedos, mas também afeta o antebraço, pé, membros inferiores e face, mas os membros inferiores são menos afetados. O período de inchaço pode durar semanas, meses ou até mais. O edema pode ser côncavo ou não côncavo e pode ser acompanhado por eritema. As lesões da pele progridem da extremidade distal do membro até a extremidade proximal. A pele gradualmente endurece, engrossa e finalmente adere ao tecido subcutâneo (período de endurecimento).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) A esclerodermia localizada precisa ser identificada com as seguintes doenças:
1. Os primeiros danos da atrofia da placa são de tamanhos diferentes, cor da pele ou azul-branco, covinhas ou protuberâncias, rugas na superfície e difícil de tocar.
2. As lesões musgosas esclerosantes atróficas são pápulas planas brilhantes, que variam em tamanho e muitas vezes se agregam, mas não se fundem, há plugues de folículos pilosos na superfície, às vezes bolhas e atrofia da pele gradualmente.
(2) A esclerose sistêmica precisa ser identificada com as seguintes doenças:
Escleredema adulto
As lesões de pele geralmente se desenvolvem da cabeça e pescoço para o ombro e para as costas, e a derme profunda está inchada e rígida. Não pigmentação local, sem atrofia e queda de cabelo e tendência à autocura.
2. Doença mista do tecido conjuntivo
O paciente apresenta uma manifestação mista de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite ou polimiosite, incluindo o fenômeno de Raynaud, edema não recuado de face e mãos, dedos inchados, febre, não destrutivos. Artrite, fraqueza muscular ou mialgia. Tanto o antígeno nuclear de lixiviação (ENA) quanto os anticorpos RNP são altamente titulados positivos.
3. Síndrome tipo esclerodermia causada por produtos químicos e venenos
Pessoas com contato com produtos químicos, como cloreto de polivinila e benzeno, bem como aqueles que consomem óleos tóxicos ou certos medicamentos e que recebem o aumento do peito de silicone, podem desenvolver alguns outros sintomas de crosta e esclerodermia. No entanto, essas pessoas não apresentam manifestações típicas de esclerodermia, nenhum autoanticorpo específico no soro, interrompem o contato e os sintomas podem desaparecer gradualmente, o que é fácil de distinguir da esclerodermia.
