Cianose e hipóxia
Introdução
Introdução A tetralogia de Fallot é uma malformação vascular cardíaca congênita comum, ficando em primeiro lugar na cardiopatia congênita purpúrica. A anatomia patológica da doença tem quatro pontos: 1 estenose pulmonar, comunicação interventricular, abertura da aorta ascendente à hipertrofia centrípeta direita e ventricular direita. Os principais sintomas clínicos mais comuns da tetralogia são a púrpura e a hipóxia no sangue. O tempo e a gravidade da apresentação dos sintomas clínicos dependem da extensão da obstrução do fluxo do ventrículo direito e da quantidade de fluxo sanguíneo na circulação pulmonar.
Patógeno
Causa
Van Praagh et al., Em 1970, consideraram que o distúrbio do desenvolvimento embrionário da tetralogia se devia à hipoplasia do segmento distal da artéria pulmonar ou do ventrículo direito, não havendo inversão inversa, permanecendo a válvula aórtica na posição embrionária, no lado direito da valva pulmonar. O intervalo do funil, ou seja, o feixe de parede deve ser para trás e para baixo quando normalmente é desenvolvido, enquanto o paciente do quádruplo é alterado para avançar e recuar para a esquerda e parar na parede frontal do cone. A estenose da via de saída do ventrículo direito ocorre após a fusão com o coração. Ao mesmo tempo, como o intervalo do funil é para frente e para cima, o espaço entre o ramo superior esquerdo e o ramo inferior direito do defletor não é ocupado acima do septo ventricular, formando um espaço enorme no intervalo de funil, ou seja, na região lombar da câmara superior. Comunicação interventricular, displasia do plexo pulmonar, fez com que a abertura aórtica se movesse para a direita, passando sobre o defeito do septo ventricular.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teor de oxigênio no sangue ECG pressão arterial
Manifestações clínicas:
Os principais sintomas clínicos mais comuns da tetralogia são a púrpura e a hipóxia no sangue. O tempo e a gravidade da apresentação dos sintomas clínicos dependem da extensão da obstrução do fluxo do ventrículo direito e da quantidade de fluxo sanguíneo na circulação pulmonar. No curto prazo após o nascimento, porque o cateter arterial não foi fechado, o fluxo sanguíneo da circulação pulmonar pode vir da persistência do canal arterial, de modo que a aparência clínica muitas vezes não apresenta púrpura. Na maioria dos casos, a púrpura começa a aparecer após várias semanas ou meses de fechamento do cateter arterial e piora gradualmente. Entretanto, se a obstrução da via de saída do ventrículo direito for grave, como atresia pulmonar, displasia difusa da via de saída e estenose grave do funil, valva pulmonar e válvula pulmonar, a púrpura pode aparecer após o nascimento. A obstrução da via de saída do ventrículo direito é leve e o fluxo sanguíneo da direita para a esquerda é menor.O grau de púrpura é leve.Se o nível ventricular é dividido da esquerda para a direita, a púrpura pode não estar presente.
Comer, chorar, agravamento adstringente durante as atividades e dificuldades respiratórias. Pacientes infantis gostam de ficar em posição de agachamento. 蹲踞 pode reduzir o fluxo de retorno venoso das extremidades inferiores, aumentar a resistência à circulação, de modo que o fluxo sanguíneo nos pulmões aumenta, a saturação arterial de oxigênio aumenta, púrpura e dispnéia são aliviados. Quando o funil é estenose, a estenose é agravada, e uma queda súbita no fluxo sangüíneo pulmonar pode causar episódios hipóxicos, que podem causar dificuldade em respirar, desmaios e convulsões e, em casos graves, a morte pode ocorrer. É mais propenso a atacar quando o clima está quente e a temperatura do corpo aumenta.
Os sopros sistólicos de jato freqüentemente enfraquecem ou desaparecem durante as convulsões. A injeção intramuscular de morfina 0,2 mg / kg ou propranolol 2,5 mg / kg / dia pode aliviar episódios hipóxicos. Em um pequeno número de casos, devido à grande comunicação interventricular, a resistência vascular pulmonar diminui de janeiro a fevereiro após o nascimento, e o subfluxo da esquerda para a direita aumenta a congestão da circulação pulmonar, que pode apresentar sintomas de insuficiência cardíaca clinicamente. Mas depois de 6 meses de nascimento, a púrpura aumentou gradualmente. Nos casos em que o grau de púrpura é intenso e os glóbulos vermelhos estão significativamente aumentados, pode ocorrer trombose nos vasos sanguíneos do cérebro, causando hemiplegia ou abscesso cerebral. A trombose cerebral é mais provável de ocorrer na ausência de perda de água. Em casos graves de púrpura mais antiga, a circulação colateral da artéria brônquica é abundante, e uma vez a ruptura pode causar uma grande quantidade de hemoptise.
Sinais:
O crescimento físico é mais lento. A face, lábios, língua e pálpebra combinados com a membrana são obviamente púrpura. Pacientes infantis com clubbing (dedos do pé) são comuns. A zona de som do coração não se expande e o peito da frente esquerda pode ser levantado. O sopro sistólico causado pelo estreitamento da via de saída do ventrículo direito pode ser ouvido entre a segunda e a terceira costelas da borda esternal esquerda, que pode ser acompanhado de tremor. O grau de estenose é intenso, o fluxo sanguíneo para a aorta é aumentado no ventrículo direito, e o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares é correspondentemente reduzido, e o ruído é reduzido, o que é curto. O sopro sistólico da atresia pulmonar pode desaparecer e ser substituído por um sopro contínuo produzido pela circulação colateral ou persistência do canal arterial. O segundo som cardíaco na área valvar pulmonar está enfraquecido ou normal e, às vezes, um único som cardíaco alto do segundo som cardíaco da válvula aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Muitas doenças cardíacas congênitas cabeludas precisam ser diferenciadas da tetralogia de Fallot.
A malformação cianótica do coração que é diferenciada da síndrome quádrupla na infância é:
1 grande deslocamento arterial, cianose ocorre após o nascimento, estreitamento do pedículo vascular grande, coração maior e aumento ou diminuição vascular pulmonar;
2 oclusão tricúspide, com eletrocardiograma característico, eixo motor superior a 30 ° e hipertrofia ventricular esquerda;
3 ventrículo único com estenose pulmonar;
4 tronco arterial permanente com pequena artéria pulmonar ou sem artéria pulmonar;
5 dupla via de saída do ventrículo direito com estenose pulmonar.
Manifestações clínicas:
Os principais sintomas clínicos mais comuns da tetralogia são a púrpura e a hipóxia no sangue. O tempo e a gravidade da apresentação dos sintomas clínicos dependem da extensão da obstrução do fluxo do ventrículo direito e da quantidade de fluxo sanguíneo na circulação pulmonar. No curto prazo após o nascimento, porque o cateter arterial não foi fechado, o fluxo sanguíneo da circulação pulmonar pode vir da persistência do canal arterial, de modo que a aparência clínica muitas vezes não apresenta púrpura. Na maioria dos casos, a púrpura começa a aparecer após várias semanas ou meses de fechamento do cateter arterial e piora gradualmente. Entretanto, se a obstrução da via de saída do ventrículo direito for grave, como atresia pulmonar, displasia difusa da via de saída e estenose grave do funil, valva pulmonar e válvula pulmonar, a púrpura pode aparecer após o nascimento.
A obstrução da via de saída do ventrículo direito é leve e o fluxo sanguíneo da direita para a esquerda é menor.O grau de púrpura é leve.Se o nível ventricular é dividido da esquerda para a direita, a púrpura pode não estar presente. Comer, chorar, agravamento adstringente durante as atividades e dificuldades respiratórias. Pacientes infantis gostam de ficar em posição de agachamento. 蹲踞 pode reduzir o fluxo de retorno venoso das extremidades inferiores, aumentar a resistência à circulação, de modo que o fluxo sanguíneo nos pulmões aumenta, a saturação arterial de oxigênio aumenta, púrpura e dispnéia são aliviados. Quando o funil é estenose, a estenose é agravada, e uma queda súbita no fluxo sangüíneo pulmonar pode causar episódios hipóxicos, que podem causar dificuldade em respirar, desmaios e convulsões e, em casos graves, a morte pode ocorrer. É mais propenso a atacar quando o clima está quente e a temperatura do corpo aumenta.
Os sopros sistólicos de jato freqüentemente enfraquecem ou desaparecem durante as convulsões. A injeção intramuscular de morfina 0,2 mg / kg ou propranolol 2,5 mg / kg / dia pode aliviar episódios hipóxicos. Em um pequeno número de casos, devido à grande comunicação interventricular, a resistência vascular pulmonar diminui de janeiro a fevereiro após o nascimento, e o subfluxo da esquerda para a direita aumenta a congestão da circulação pulmonar, que pode apresentar sintomas de insuficiência cardíaca clinicamente. Mas depois de 6 meses de nascimento, a púrpura aumentou gradualmente. Nos casos em que o grau de púrpura é intenso e os glóbulos vermelhos estão significativamente aumentados, pode ocorrer trombose nos vasos sanguíneos do cérebro, causando hemiplegia ou abscesso cerebral. A trombose cerebral é mais provável de ocorrer na ausência de perda de água. Em casos graves de púrpura mais antiga, a circulação colateral da artéria brônquica é abundante, e uma vez a ruptura pode causar uma grande quantidade de hemoptise.
Sinais:
O crescimento físico é mais lento. A face, lábios, língua e pálpebra combinados com a membrana são obviamente púrpura. Pacientes infantis com clubbing (dedos do pé) são comuns. A zona de som do coração não se expande e o peito da frente esquerda pode ser levantado. O sopro sistólico causado pelo estreitamento da via de saída do ventrículo direito pode ser ouvido entre a segunda e a terceira costelas da borda esternal esquerda, que pode ser acompanhado de tremor. O grau de estenose é intenso, o fluxo sanguíneo para a aorta é aumentado no ventrículo direito, e o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares é correspondentemente reduzido, e o ruído é reduzido, o que é curto. O sopro sistólico da atresia pulmonar pode desaparecer e ser substituído por um sopro contínuo produzido pela circulação colateral ou persistência do canal arterial. O segundo som cardíaco na área valvar pulmonar está enfraquecido ou normal e, às vezes, um único som cardíaco alto do segundo som cardíaco da válvula aórtica.
