Sem sensação de fechamento da artéria pulmonar à palpação
Introdução
Introdução A palpação sem oclusão pulmonar é uma manifestação clínica da síndrome de Ebstein. A síndrome de Ebstein, também conhecida como malformação de Ebstein, refere-se à válvula tricúspide e / ou ao retalho posterior ocasionalmente fixado à parede ventricular direita do ápice proximal com o retalho anterior, sendo responsável por 0,5% a 1,0% das cardiopatias congênitas. A doença é uma doença rara, relatada pela primeira vez em 1866 por Ebstein. Esta doença também é conhecida como a deformidade valvular tricúspide. Ocasionalmente, a história familiar, a gravidez precoce da mãe em pacientes de lítio cuja progênie é suscetível à doença, no ventrículo direito funcional, a pressão arterial sistólica pode ser normal e a pressão arterial diastólica é freqüentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Ambas as pressões arteriais sistólica e diastólica foram elevadas. Pode haver diferença de pressão sistólica nos dois lados da valva pulmonar, podendo haver diferença da pressão diastólica em ambos os lados da valva tricúspide, podendo ser prolongada devido ao folheto tricuspídeo e bloquear parcialmente a via de saída do ventrículo direito, devido à malformação tricúspide e à valva tricúspide. A boca é estreita.
Patógeno
Causa
A causa da síndrome de Ebstein:
As principais características anatômicas patológicas dessa malformação são a atrialização do ventrículo direito e a estenose ventricular direita funcional. A posição do anel atrioventricular direito é normal (muitas vezes aumentada) Os lobos anteriores da valva tricúspide são normalmente presos ao ânulo fibroso, enquanto os pontos de fixação dos lobos temporal e posterior são obviamente movidos para baixo e para baixo no endocárdio da parede ventricular direita. A extensão do movimento e o modo de fixação variam de pessoa para pessoa, mesmo que o ponto de fixação da válvula valvular esteja adjacente ao ânulo fibroso, mas porque os folhetos são muito longos, eles podem freqüentemente aderir à parede ventricular direita em diferentes extremidades distais do anel.
Além disso, esses folhetos também podem ser fixados ao septo ventricular pelas cordas deformadas e ápice do ventrículo direito.O retalho mitral da tricúspide posterior é freqüentemente subdesenvolvido ou completamente ausente, conforme descrito acima, pode causar regurgitação tricúspide. Em um pequeno número de pacientes, a valva tricúspide se funde em uma aponeurose no lúmen ventricular, com um orifício na margem média ou lateral, e o fluxo sangüíneo atrial direito deve ser injetado no ventrículo através desse poro, impedindo assim a evacuação dos átrios. À medida que a válvula tricúspide desce, o átrio direito captura parte do ventrículo direito, a parede ventricular dessa área capturada torna-se mais fina e a sala é aumentada, e a cavidade do átrio direito é obviamente aumentada. O ventrículo direito da sala pertence ao átrio direito em função, mas mantém as características do músculo ventricular direito em termos de atividade elétrica. Quanto maior a parte do ventrículo direito da sala, menor a cavidade ventricular direita funcional. O ventrículo direito da sala não pode ser inserido no ventrículo direito, ao contrário, é como um tumor de parede ventricular, quando o ventrículo se contrai, expande-se contraditivamente, perturbando a ejeção do ventrículo direito. A síndrome de Ebstein freqüentemente tem tráfego de câmara cardíaca (como visto em 80% dos casos) .Este tráfego de câmara cardíaca pode ser um defeito orbitário aberto ou um defeito do septo.
Um pequeno número de casos pode estar associado a outras malformações congênitas, como coarctação da aorta, estenose pulmonar ou atresia do defeito septal ventricular, persistência do canal arterial ou translocação corrigida de grandes vasos. Neste último caso, o ventrículo direito anatômico, que é funcionalmente o ventrículo esquerdo da circulação sistêmica, pode clinicamente ter regurgitação mitral e, portanto, é referido como a deformidade de Ebstein esquerda. As alterações fisiopatológicas dessa malformação dependem da presença ou não do volume funcional do ventrículo direito e da extensão da regurgitação tricúspide na estenose pulmonar. Se a cavidade ventricular direita funcional da estenose pulmonar estiver significativamente reduzida e a regurgitação tricúspide for grave, o volume sangüíneo do ventrículo direito será reduzido, sendo clinicamente caracterizado por sintomas de início precoce e mau prognóstico. Pelo contrário, as alterações hemodinâmicas são leves e as manifestações clínicas são sintomas leves e melhor prognóstico. Como mencionado acima, esse tipo de malformação geralmente tem tráfego no centro do coração. Se a valva tricúspide for muito leve e houver comunicação interatrial, pode ocorrer shunt da esquerda para a direita no nível atrial, ou porque a lesão tricúspide é leve e o forame oval está fechado, não haverá shunt. No terceiro caso, a malformação tricúspide é grave e a pressão atrial direita está elevada, resultando em um shunt direita-esquerda no nível atrial.
Nos dois primeiros casos, muitas vezes não há cianose na clínica, no terceiro caso há alguns pacientes com cianose e, mesmo que não exista desvio direito da esquerda, a diferença de oxigênio arteriovenoso aumenta devido ao baixo débito cardíaco e pode haver cianose leve na clínica. Além disso, no ventrículo direito funcional, a pressão arterial sistólica é normal e a pressão arterial diastólica é frequentemente aumentada, semelhante à pericardite constritiva. Ambas as pressões arteriais sistólica e diastólica foram elevadas. Pode haver diferença de pressão sistólica nos dois lados da valva pulmonar, podendo haver diferença da pressão diastólica em ambos os lados da valva tricúspide, podendo ser prolongada devido ao folheto tricuspídeo e bloquear parcialmente a via de saída do ventrículo direito, devido à malformação tricúspide e à valva tricúspide. A boca é estreita.
Examinar
Cheque
A incidência da síndrome de Ebstein pode ser precoce ou tardia, os sintomas podem ser leves e pesados, e os sinais podem ser variados. Em casos graves, pode haver cianose óbvia e insuficiência cardíaca congestiva após o nascimento, e aqueles com deformidade leve podem não apresentar sintomas evidentes até a idade adulta.Os sintomas mais proeminentes dessa malformação são cianose e insuficiência cardíaca congestiva. Os principais sinais da síndrome de Ebstein incluem: região pré-cardíaca protuberante e silenciosa (ausência de pulsação pré-cardíaca evidente, palpação sem fechamento da artéria pulmonar), o primeiro som do coração e o segundo som do coração estão claramente divididos, podem ser aumentados No terceiro som do coração, o quarto som do coração também pode aparecer, o segundo componente do primeiro som do coração dividido é muitas vezes na forma de um clique, o chamado "sinal de vela", a região da válvula tricúspide pode exibir sopros sistólicos suaves e Sopro curto a médio prazo diastólico. Além disso, há uma pulsação sacral positiva sistólica do dedo jugular (dedo do pé).
Siber acredita que os sinais mais característicos desta malformação são dois grupos: 1 grampo com uma precordial região quieta, 2 um primeiro som do coração, uma fração de segundo, um terceiro coração, ou um quarto som do coração. Um quarteto composto. Complicações como insuficiência cardíaca, arritmia, embolia cerebral e abscesso cerebral podem ser combinadas.
Os seguintes pontos têm um valor de referência ao diagnosticar esta doença:
1. Os sintomas de hematomas no período neonatal são obviamente reduzidos ou desapareceram completamente, e a cianose reaparece após os idosos.
2. Os sintomas da cianose combinados com taquiarritmia devem considerar primeiro esta doença
3. Derivação direita-esquerda de cardiopatias congênitas, menos sangue pulmonar e sem hipertrofia ventricular direita.
4. O coração está aumentado, mas a pulsação na região anterior é muito fraca, há um som cardíaco "multitemporal" durante a ausculta.
5. O sangue pulmonar é menor e o coração está aumentado.A aorta e a artéria pulmonar são pequenas e o coração é como um balão.
6.P-port alto, mas sem hipertrofia ventricular direita.
7. O eletrodo do coração direito mostra um bloqueio completo do ramo direito e uma pequena onda QRS de múltiplas fases.
8. Há um roxo azulado com síndrome de pré-excitação do tipo B e o sangue pulmonar é menor.
9. Há onda QR e inversão da onda T na derivação V1 ~ 4.
10. A ecocardiografia mostra o ponto de ligação tricúspide descendo
A síndrome de Ebstein pode ser classificada em 3 tipos com base nas manifestações clínicas e alterações hemodinâmicas durante o diagnóstico:
1 tipo leve: cianose leve ou não, função cardíaca grau I ~ grau II aumento moderado, desvio intracardíaco principalmente da esquerda para a direita, sem diferença entre átrio direito e angiografia ventricular direita funcional sem bola A coleta não requer cirurgia ou apenas fecha o defeito intracardíaco, e o prognóstico é bom.
2 tipo de estenose: cianose é óbvia, a função cardíaca está acima do grau II, o coração está ligeira a moderadamente aumentada, fluxo sanguíneo na circulação pulmonar é reduzido, há diferença de pressão entre o átrio direito alargado e ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco é da direita para a esquerda A angiografia vê o sinal de bola dupla e requer cirurgia.
3 tipo de insuficiência: ausência ou cianose leve, nível de função cardíaca II ou superior, gravidade do coração aumentada, sem diferença de pressão entre o átrio direito e o ventrículo direito funcional, o shunt intracardíaco pode ser da esquerda para a direita ou da direita para a esquerda, angiografia visível O átrio direito é extremamente grande, com um sinal de bola dupla e requer cirurgia.
Outros exames complementares: o diagnóstico da síndrome de Ebstein, os sinais e sintomas clínicos podem dar dicas importantes, mas para fazer um diagnóstico preciso depende dos seguintes exames auxiliares, especialmente a angiografia seletiva.
1. Eletrocardiograma: A amplitude da onda P é aumentada e / ou ampliada e, às vezes, os traços visíveis são mais claramente definidos por II, III, aVF e V1. Algumas pessoas acham que o grau de alteração da onda P está relacionado ao prognóstico, e que as pessoas com ondas P normais são freqüentemente assintomáticas e aquelas com anormalidades significativas não são apenas sintomáticas, mas também morrem rapidamente em um curto período de tempo. O intervalo PR frequentemente prolonga o bloqueio completo ou incompleto do ramo direito quase em todos os pacientes. Os terminais dos membros e as derivações direitas do tórax geralmente apresentam baixas tensões. Ocasionalmente, hipertrofia ventricular direita, mas sem hipertrofia ventricular esquerda. O complexo QRS na derivação V1 ~ 4 é do tipo Qr com inversão da onda T, que é uma alteração específica do eletrocardiograma dessa malformação. Cerca de 5% a 25% dos pacientes com essa malformação apresentam síndrome de pré-excitação (tipo B). Entre aqueles com cardiopatia congênita e síndrome de pré-excitação, 30% eram malformações de Ebstein. Portanto, clinicamente, quando a doença cardíaca congênita com síndrome de pré-excitação, a possibilidade de malformação de Ebstein deve ser suspeitada. Esse tipo de malformação pode ocorrer em uma variedade de arritmias, sendo comum taquicardia supraventricular paroxística, mesmo na ausência de síndrome de pré-excitação, como arritmias atriais, flutter atrial ou fibrilação atrial.
2. exame de raios-X: deformidade leve, aumento do coração não é óbvio, o sangue pulmonar é normal. Em pacientes com deformidades moderadas ou graves, o coração se expande para os lados, principalmente para o aumento do átrio direito. Sob a fluoroscopia, o batimento cardíaco não é óbvio, e não é compatível com o coração aumentado, semelhante aos sinais radiológicos de derrame pericárdico ou estenose pulmonar com insuficiência cardíaca. Como o átrio direito aumenta e a via de saída do ventrículo direito se desloca para a esquerda, a sombra do coração pode ser quadrada ou em forma de funil, e algumas lesões podem ser esféricas. O sangue pulmonar é reduzido e o nódulo aórtico é normal ou pequeno.
3. Ecocardiografia: A manifestação mais típica é o aumento da amplitude do movimento valvar tricúspide anterior com retardo de fechamento (pelo menos 0,04s após o fechamento da valva mitral). Além disso, se a sonda for colocada em uma grande câmara cardíaca (o ventrículo direito da sala), onde o ventrículo direito é geralmente exibido, pode-se observar que a inclinação EF da válvula tricúspide (o movimento de fechamento precoce da diástole) é retardada.
4. Cateterismo do coração direito: no passado, a síndrome de Ebstein era considerada muito perigosa para o cateterismo cardíaco, e é propensa a arritmias graves e até mesmo a risco de vida. Portanto, se você não considera a cirurgia cardíaca, é melhor não fazer este exame, e agora considera-se que, se o diagnóstico clínico é desconhecido, deve ser realizado apesar do perigo. Sob a condição de pessoal experiente e equipamentos de resgate, o perigo não é grande. Um grupo de 505 pacientes estudados internacionalmente com esta malformação, 363 pacientes foram submetidos a cateterismo e angiografia, e 100 pacientes tiveram arritmia, incluindo 13 mortes. O cateter é frequentemente enrolado no átrio direito aumentado durante o cateterismo cardíaco direito. Manipular o cateter frequentemente empurra a ponta do cateter para o átrio esquerdo (através da câmara do coração), mas é difícil acessar o ventrículo direito. A pressão no átrio direito é maior e a curva de pressão atrial direita mostra um aumento da onda e onda v. O ventrículo direito tem uma pressão diastólica alta e a pressão arterial sistólica é normal ou ligeiramente maior.
A pressão arterial pulmonar é normal ou baixa Quando o cateter é removido da artéria pulmonar para o ventrículo direito, ou do ventrículo direito para o átrio direito, e a curva de pressão é registrada continuamente, pode haver uma diferença de pressão sistólica em ambos os lados da válvula pulmonar e pressão diastólica em ambos os lados da valva tricúspide. Pobre. Na maioria dos pacientes, há um shunt direita-esquerda no nível atrial, e até um shunt horizontal para esquerda pode ser encontrado nesse nível. Deve ser especificamente mencionado aqui que, se a curva de pressão e o eletrocardiograma intracardíaco puderem ser registrados simultaneamente, é frequente que haja uma zona de transição entre o átrio direito e o ventrículo direito funcional. A pressão registrada na área é a mesma do átrio direito e o eletrocardiograma intracardíaco é o mesmo do ventrículo direito. Esta zona de transição é o ventrículo direito da sala. Esse achado geralmente contribui para o diagnóstico da síndrome de Ebstein.
5. Angiografia seletiva do sistema cardíaco direito: A principal base para o diagnóstico da angiografia da malformação é: malformação tricúspide, downshift e ventricularização direita são geralmente vistos na borda inferior do átrio direito das duas incisões desenvolvidas, uma na linha mediana da coluna vertebral Nas proximidades, é um anel tricuspídeo intrínseco, o segundo está localizado no lado esquerdo da coluna como um reflexo da válvula tricúspide em movimento para baixo. Entre as duas incisões está o ventrículo direito da sala.Além disso, a angiografia seletiva de átrio direito pode ser encontrada, o átrio direito é obviamente dilatado, o agente de contraste passa lentamente, o átrio esquerdo, o ventrículo esquerdo e a aorta são desenvolvidos precocemente (quando a sala está no trânsito) . Com a angiografia ventricular direita seletiva, a regurgitação tricúspide também pode ser encontrada, e a via de saída do ventrículo direito é estreitada ou dilatada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Complicações como insuficiência cardíaca, arritmia, embolia cerebral e abscesso cerebral podem ser combinadas.
A insuficiência cardíaca, também conhecida como "insuficiência miocárdica", refere-se à incapacidade do coração de combater o suprimento de sangue proporcional ao retorno venoso e ao metabolismo do tecido corporal. Muitas vezes, a capacidade do músculo cardíaco de contrair é enfraquecida por várias doenças, de modo que o débito sanguíneo do coração é reduzido, o que é insuficiente para satisfazer as necessidades do corpo e, assim, uma série de sintomas e sinais são gerados.
Arritmia (cardiacarritmia) refere-se a qualquer anormalidade na origem do ritmo cardíaco, frequência e ritmo cardíaco e condução do impulso. O significado das palavras "distúrbio do ritmo cardíaco" ou "arritmia" é mais importante do que a anormalidade do ritmo.A arritmia inclui tanto a anomalia do ritmo como a frequência, mais exatas e apropriadas.
Embolia cerebral refere-se à anormalidade de objetos sólidos, líquidos e gasosos (chamados êmbolos) ao longo da circulação sanguínea no sistema arterial cerebral, causando oclusão do lúmen arterial, levando à necrose do tecido cerebral na área de suprimento de sangue da artéria, clinicamente mostrando hemiplegia. Dormência súbita, fala pouco clara e outros sintomas súbitos de déficits neurológicos locais. A doença é responsável por 15-20% das doenças cerebrovasculares. O êmbolo mais comum é derivado do coração, cerca de 14-48% dos pacientes com doença cardíaca reumática desenvolvem embolia cerebral, infarto do miocárdio, endocardite, fibrilação atrial, cirurgia cardíaca é fácil de induzir a doença, embolia não cardíaca Encontrado na placa aterosclerótica do pescoço, fratura traumática ou pneumotórax, mergulho ou descompressão em voo de alta altitude, produção de mulheres grávidas.
Um abscesso cerebral é uma inflamação purulenta causada por um patógeno, como uma bactéria, um fungo ou um parasita que invade o parênquima cerebral, que por sua vez forma um abscesso. O abscesso é formado no parênquima cerebral, que é clinicamente caracterizado por aumento da pressão intracraniana, sinais localizados e sintomas infecciosos. Abscessos cerebrais causados pelos dois últimos patógenos são raros. Pode ocorrer em qualquer idade e é mais comum em crianças e adultos jovens. A taxa de incidência é de cerca de 2% dos pacientes internados em neurocirurgia, e a proporção de homens para mulheres é de cerca de 2,5: 1.
