hipocomplementemia
Introdução
Introdução A vasculite urticaring (vasculite de Mruffie) foi relatada pela primeira vez em 1973 pela MCDuffie, que é caracterizada por uma pápula rash que dura muito tempo com hipocomplementemia. Os mediadores inflamatórios danificam as células endoteliais vasculares e, portanto, as alterações da vasculite, mostrando as manifestações da vasculite de ruptura de leucócitos. A causa é desconhecida, e há relatos de vasculite por hipersensibilidade causada por alergia ao iodo, repetida estimulação ao frio e alérgenos como vírus, bactérias e parasitas.
Patógeno
Causa
Etiologia e patogênese: Esta doença é uma nova doença do complexo imune, a etiologia e patogênese é extremamente complicada.
1. Indução
Os fatores que induzem a vasculite da urticária são desconhecidos. Foi relatado que é uma reação alérgica, como uma substância química ou uma droga (como um agente de iodo), estimulação fria repetida e vasculite de hipersensibilidade causada por um alérgeno, como um vírus, uma bactéria ou um parasita.
2. Danos a imunocomplexos circulantes, anticorpos anti-célula endotelial e respostas imunes celulares
Complexos imunes antígeno-anticorpo causam ligação ou ativação de C1q sob a ação de precipitantes de baixo peso molecular, levando ainda a complementar a ativação de vias tradicionais, produzindo anafilatoxinas e fatores quimiotáticos de neutrófilos. Esses mediadores inflamatórios podem danificar as células endoteliais vasculares, levando ao desenvolvimento de vasculite. Alguns estudiosos apontaram que a relação entre esta doença e a doença do tecido conjuntivo deve ser levada a sério.
3. reação de Arthus
Vasculite de fragmentação de leucócitos (reação cutânea local) causada por alergia do tipo III mediada por IgG e IgM.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Microscopia cutânea com esfregaço de pele
1, manifestações clínicas
As principais manifestações clínicas da vasculite urticária são as seguintes:
1 A doença é mais comum em mulheres de meia-idade e a idade de início é na maioria entre 30 e 40 anos. Quando começa, muitas vezes é acompanhada por febre irregular, às vezes até 38 ~ 39 ° C.
2 A principal característica da pele é a pápula, muito semelhante à urticária. No entanto, os danos provocados pelo vento do grupo eólico perduram por um longo período de tempo, muitas vezes de 24 a 72 horas, ou mesmo dias. Conscientemente com coceira ou ardência, o grupo de vento é infiltrado e, às vezes, pode ser visto sangramento na lesão. Em alguns casos, há bolhas, mas não há necrose, e a pigmentação ou descamação permanece após o desaparecimento dos danos.
3 Esta doença é frequentemente acompanhada por dor e artrite nas articulações, encontradas principalmente nas articulações dos membros e, às vezes, no inchaço das articulações. Também pode haver desconforto abdominal, gânglios linfáticos inchados e afins. Danos nos rins podem ocorrer no estágio avançado. Em alguns casos, podem ocorrer epilepsia, meningite e neurite óptica unilateral. A urticária inflamatória vascular é frequentemente um sintoma precoce de dermatomiosite, vasculite alérgica, LES, etc., portanto, o curso da doença deve ser observado de perto.
2, diagnóstica
Principalmente com base em manifestações clínicas e testes laboratoriais para diagnosticar: manifestações clínicas principalmente para pápula da pele com duração superior a 24 horas, com febre, dor nas articulações, dor abdominal, etc., inchaço dos gânglios linfáticos, casos graves podem ter danos nos rins. Indicadores laboratoriais: as células endoteliais dérmicas estão inchadas, há mais neutrófilos ao redor dos vasos sanguíneos, poeira nuclear e derrames de hemácias e degeneração semelhante à fibrina na parede dos vasos sanguíneos. Hipocomplementemia rápida, severa e duradoura. O exame histopatológico revelou vasculite por fragmentação de leucócitos. A fluoroscopia direta revelou deposição de Ig e complemento dentro e ao redor da parede do vaso.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de hipocomplementemia:
1. Hipofosfatemia: Distúrbio do metabolismo do fósforo causado pela concentração de fosfato abaixo do normal no sangue circulante. Também conhecido como hipofosfatemia. A mesa é atualmente hemólise, esgotamento, fraqueza e convulsões. A causa é jejum, uso a longo prazo de hidróxido de alumínio, hidróxido de magnésio ou carbonato de alumínio e outros agentes ligantes, glicólise e alcalose, hipertireoidismo, deficiência de vitamina D, certas doenças tubulares (como a síndrome de Fanconi) ), alcoolismo e raquitismo anti-vitamina D (hipofosfatemia familiar).
2, hipoxemia: refere-se à falta de oxigênio no sangue; a pressão arterial parcial de oxigênio (PO2) é menor que o limite inferior normal da mesma idade, principalmente quando a pressão parcial de oxigênio no sangue e a saturação de oxigênio no sangue diminuem. Pressão parcial parcial de oxigénio arterial normal em adultos (PaO2): 83-108 mmHg. Uma variedade de causas, tais como distúrbios do sistema nervoso central, lesões brônquicas, pulmonares, etc., causadas por disfunção da ventilação e / ou ventilação, podem levar à hipóxia. Devido ao grau de hipoxemia, a velocidade e duração da hipóxia, o impacto sobre o corpo também é diferente. A hipoxemia é uma das doenças críticas mais comuns em doenças respiratórias e uma das manifestações clínicas importantes da insuficiência respiratória.
3. Proteinemia: refere-se à redução da proteína plasmática total, especialmente a albumina plasmática. Principalmente se manifesta como desnutrição. As proteínas no sangue são principalmente proteínas plasmáticas e hemoglobina contida nos glóbulos vermelhos. As proteínas plasmáticas incluem albumina plasmática, várias globulinas, fibrinogénio e uma pequena quantidade de proteínas de ligação, tais como glicoproteínas, lipoproteínas, etc., numa quantidade total de 6,5 a 7,8 g%. Se a proteína total do plasma for inferior a 6,0 g%, pode ser diagnosticada como hipoproteinemia.
4, hipomagnesemia: normal para o teor de magnésio no plasma de 0,8. ~ 1,05 mmol / L, magnésio no plasma abaixo de 0,75 mmol / L para hipomagnesemia. O magnésio plasmático existe em três formas. 1 magnésio livre: cerca de 55% ou mais; 2 magnésio complexo: um complexo de magnésio e bicarbonato, fosfato, etc., cerca de 15%; 3 magnésio ligado a proteínas: combinado principalmente com a albumina, cerca de 30% . O tecido muscular tem o maior teor de magnésio nos tecidos, representando cerca de 80% do conteúdo nuclear das células nucleares. Na deficiência aguda de magnésio, o magnésio plasmático é baixo e o conteúdo de magnésio muscular não muda muito, mas na deficiência crônica de magnésio, o magnésio plasmático é normal e o conteúdo de magnésio muscular é reduzido. A concentração de magnésio dos glóbulos vermelhos é mais precoce do que a do músculo quando o magnésio é deficiente, por isso o magnésio dos glóbulos vermelhos pode ser usado como um indicador importante para reflectir a deficiência de magnésio no organismo. O magnésio é absorvido pelos intestinos e é excretado principalmente pelos rins. Tiroxina, hormônio paratireóideo, hormônio de crescimento e vitaminas promovem a absorção de magnésio nos intestinos e rins, ao contrário dos efeitos da aldosterona. A insulina promove a entrada de magnésio nas células. O magnésio tem muitas funções fisiológicas importantes, por exemplo, o magnésio é um ativador de muitos sistemas enzimáticos no metabolismo celular.É necessário manter a integridade da hélice do DNA e da estrutura das partículas ribossômicas.O magnésio tem a função de manter o metabolismo miocárdico normal e a excitabilidade miocárdica. Papel importante.
5, hipocalcemia: cálcio total sérico normal é bastante constante, 2,25 ~ 2,75 mmol / L, as crianças são altas. O cálcio no plasma e nos fluidos corporais está presente principalmente em combinação com cálcio e cálcio livre. O primeiro é combinado principalmente com a albumina, e uma pequena quantidade é combinada com ácidos orgânicos, como citrato de cálcio, lactato de cálcio e fosfato de cálcio. A troca livre de cálcio com cálcio ligado está em equilíbrio dinâmico, que é afetado principalmente pelo pH. No caso da acidemia, o cálcio livre (Ca2 +) aumenta e vice-versa. Além disso, um certo produto é mantido entre o cálcio no sangue e a concentração de fósforo no sangue, ou seja, [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Apenas cálcio livre realmente tem a função fisiológica do cálcio. Cálcio de cálcio abaixo de 2,2mmol / L é chamado de hipocalcemia.
