Vacúolos da sela
Introdução
Introdução Em circunstâncias normais, a sela e a glândula pituitária estão intimamente ligadas e quase não há lacunas. Quando vários fatores patológicos levam à deformação da sela, o alargamento ou atrofia da glândula pituitária se torna menor, o espaço entre a sela central da glândula e a glândula pituitária aumenta, formando uma alteração semelhante à cavitação, que pode ser causada pelo líquido cefalorraquidiano. O aumento transitório da pressão causa passagens abertas entre a sela e a cavidade oral durante o período embrionário.Um pequeno número de pacientes com hipopituitarismo pode apresentar gônadas leves, hipotireoidismo e hiperprolactinemia. A função da hipófise posterior é geralmente normal, mas o diabetes insípido pode ocorrer em algumas crianças. As crianças podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.
Patógeno
Causa
1. Sela vazia primária: A sela vazia primária refere-se a cirurgia sem sela, radioterapia ou infarto hipofisário, mas porque o orifício da sela (furo do funil) fica maior, não pode ser preenchido pelo pedúnculo hipofisário, resultando em sela O espaço subaracnóideo é inserido na fossa da sela através deste poro. Segundo dados da autópsia, a incidência de sela primária primária foi de 5,5% a 23,5%. A causa da doença não está totalmente definida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:
(1) Defeitos congênitos no desenvolvimento da sela: Com base nos defeitos de desenvolvimento da sela, a pressão pulsátil do líquido cefalorraquidiano na sela aumenta e, sob a ação contínua dessa pressão, a aracnóide é empurrada para a sela. No entanto, de acordo com muitos dados, pessoas normais têm mais de 20% de defeitos de sela ou displasia.No entanto, a síndrome da sela não está necessariamente presente, portanto o defeito do desenvolvimento de sela não é o único fator que causa a sela vacuolar.
(2) Um sela vazia ocorre após o aumento da glândula pituitária: por exemplo, as mulheres geralmente têm um aumento de 2 a 3 vezes na hipófise durante a gravidez, o que pode causar sutura e apoio hipofisário e pituitária no pós-parto (especialmente gravidez múltipla) E encolhendo, você pode causar selas vazias. O hipotireoidismo primário é aliviado pelo feedback negativo, que pode aumentar a glândula pituitária.Depois da terapia de reposição hormonal da tireóide, o corpo da pituitária encolhe devido à inibição do feedback negativo, que também pode causar sela vazia. No entanto, de acordo com a literatura, é raro ver a situação. Deve-se notar que o prolactinoma é um tumor relativamente comum Ocasionalmente, após a aplicação de agonistas da dopamina, o adenoma (geralmente um grande adenoma) encolhe e provoca uma sela ou mesmo uma apoplexia hipofisária. Também tem sido relatado na literatura que a degeneração espontânea de adenoma gigante de prolactina pode causar a quebra do terceiro ventrículo na fossa de sela aumentada, levando a sela vazia, sintomas de hipertensão intracraniana súbita, exame do líquido cefalorraquidiano mostrando anormalidades semelhantes à meningite asséptica Fique alerta.
(3) pressão intracraniana aumentada: síndrome da obesidade, insuficiência cardíaca congestiva crônica, hipertensão intracraniana benigna (também conhecida como tumor pseudo-cerebral), hipertensão, hidrocefalia e outras doenças intracranianas, podem causar aumento da pressão no líquido cefalorraquidiano, E o terceiro ventrículo pode ser aumentado, e o espaço subaracnóideo é comprimido, especialmente com base no defeito da sela e no alargamento do orifício da sela, e o espaço subaracnóideo é mais propenso a ser empurrado para dentro da cavidade da sela.
(4) Aderências aracnóideas na região selar e cistos aracnoides no selim: Tais lesões aracnoides podem causar drenagem local do líquido cefalorraquidiano, mesmo se a pressão do líquido cefalorraquidiano normal puder ser deprimida pelo impacto contínuo do selim, e então o defeito estiver aberto. Após um certo grau de expectoração, o espaço subaracnóideo e a parte inferior anterior do terceiro ventrículo podem ser inseridos na fossa da sela.
(5) Doença hipotalâmico-hipofisária: No passado, pensava-se que lesões raras com suprimento sanguíneo pituitário e insuficiência hipofisária autoimune causada por atrofia hipofisária podem ocorrer na síndrome do selim. Também não é incomum observar que nos adolescentes, selas vazias devido à doença hipotálamo-hipofisária não são incomuns. Cacciari e cols. Observaram 339 crianças e adolescentes com deficiência de hormônio de crescimento, diabetes insipidus, insuficiência gonadal secundária, puberdade tardia, puberdade precoce ou deficiência de hormônio hipofisário múltiplo, dos quais 10,9% foram submetidos à ressonância magnética. O exame confirmou que existe um selim vazio, o que deve causar atenção, a fim de evitar o atraso no diagnóstico e tratamento da síndrome do selim, resultando em hipofunção hipotálamo-hipofisária e comprometimento visual. Posteriormente, Bianconicini et al analisaram 71 casos de síndrome do selim vazio em um grupo, e encontraram 57 casos (80,2%) com transtornos mentais, como ansiedade ou depressão com distúrbios comportamentais, e vários pacientes com doenças hipotalâmicas foram destacados como Transtornos mentais e obesidade. Para este fim, os autores apresentam uma hipótese de que a síndrome do selim possa ser uma "nova" síndrome hipotalâmica. Uma série de hormônios e secreção de neurotransmissores pode ser causada pela compressão do espaço subaracnóideo ou pela retirada da glândula pituitária e / ou do pedúnculo hipofisário. Tal como leptina, neuropéptido Y (NPY), orexinas, péptidos derivados de corticosteróides de melanócitos opióides (POMC).
(6) Outros: A doença do armazenamento de mucopolissacarídeos, masculinização, displasia gonadal, acidose tubular renal, algumas anormalidades cromossômicas e malformações apontadas para dedo (dedo do pé) (síndrome de Carpenter) foram relatadas na literatura. Ocasionalmente, pode coexistir com a sela vazia, mas sua relação causal ainda não está clara. A síndrome de Kalman (síndrome de Kallmann) pode ser complicada pela síndrome do selim vazio, pode ser devido ao fato de que a doença tem um defeito na linha média do cérebro.A displasia pobre do seio pode ser a base patológica da sela vazia.
2. Sela vazia secundária: Sela vazia secundária geralmente refere-se ao tumor causado por cirurgia ou radioterapia no selim, especialmente quando acompanhada de aumento da pressão intracraniana, se acompanhada por hidrocefalia, pode causar secundário Síndrome da sela sexual. Além disso, tumores intra-selos, especialmente adenomas gigantes pituitários, são degenerados e necróticos. Um vazio é formado na sela, e o espaço subaracnóideo é puxado devido à adesão local da sela devido à inflamação na área. As mudanças císticas na sela ou nos cistos de sela se expandem para cima, destruindo a sela, comunicando-se com o espaço subaracnoideo, também podem causar sela vazia. A sela secundária vazia tem maior probabilidade de ser complicada pela insuficiência hipofisária, sendo fácil tratar o nervo óptico no pós-operatório devido à contração da cicatriz e causar defeito no campo visual ou distúrbio visual devido à contração da cicatriz, tomando cuidado para não confundir o tumor com recidiva e erroneamente. Exame, se confirmado como síndrome do selim vazio pode evitar tratamento inadequado.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame EEG de tomografia computadorizada do cérebro
1. Exame radiográfico: filme simples de Sella e filme de camada corporal: as alterações morfológicas típicas representaram 75%, tais como:
(1) Deformação: A posição lateral mostra que a sela está aumentada e, quando o seio esfenoidal é displásico, a profundidade da sela é aumentada e oval. Quando o seio esfenoidal se desenvolve bem, o selim aumenta em um retângulo. A posição positiva mostra que a parte inferior da sela é uniformemente simétrica e côncava.
(2) Alterações da qualidade óssea no piso do selim: Na posição lateral, a uniformidade do osso inferior do selim é engrossada no selim vazio, e o osso inferior do selim é mais fino no adenoma hipofisário.
2. Cerebroencephalography (PEG): mostra que há enchimento de gás no selim e, ocasionalmente, a pituitária é em forma de crescente e empurrado para a parte inferior do selim.
3. Angiografia carotídea: Não mostrar a expansão do tumor de sela existente no selim ajuda a negar a presença de adenoma pituitário.
4. Angiografia por isótopos do pool cerebral: Somente aqueles que têm rinorréia do líquido cefalorraquidiano precisam realizar este teste.
5. Tomografia computadorizada e ressonância magnética: A tomografia computadorizada ou ressonância magnética de tomografia computadorizada de alta resolução pode fazer um diagnóstico rápido e não invasivo. A imagem típica mostra que a sela é aumentada, a glândula pituitária está atrofiada e é substituída pelo mesmo fluido cefalorraquidiano de baixa densidade que a sela superior. Se uma tomografia computadorizada coronária direta com contraste for utilizada, nenhum aprimoramento será observado. Em casos graves, a glândula pituitária é severamente comprimida e flanqueada para posterior e posterior, e o pedúnculo hipofisário pode alcançar o fundo da sela para formar um "funnipotrum" característico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial do vacúolo de sela:
1. Deformação de Sella: A sela vazia é o espaço subaracnóideo que é inserido no selim a partir da junção entre a sela e o pedúnculo hipofisário.O líquido craniano é preenchido, o que faz com que a sela se expanda e deforme e a pituitária seja comprimida e achatada. A síndrome de sella vazia (ESS) refere-se a síndromes em que a sela é aumentada e o tecido hipofisário é espremido, incluindo cefaleia, deficiência visual, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, disfunção endócrina, hipertensão e obesidade.
2, o crescimento e absorção da sela: mais comum em tumores hipofisários, craniofaringioma, meningioma, adenocarcinoma hipofisário e aumento da pressão intracraniana causada por várias razões.
