curto-circuito arteriovenoso
Introdução
Introdução A causa da epilepsia em pacientes com malformação arteriovenosa é: o curto-circuito arteriovenoso torna o cérebro isquêmico adjacente às alterações gliais do tecido cerebral e o efeito de ignição das malformações temporais e arteriovenosas. A malformação arteriovenosa cerebral é uma desordem congênita que é formada pela angiogênese cerebral durante o desenvolvimento embrionário. A causa subjacente da doença é a falta de estrutura capilar entre as artérias e veias da lesão da MAV.O sangue arterial flui diretamente para a veia e a resistência do fluxo sanguíneo é repentinamente reduzida, resultando em diminuição da pressão arterial cerebral regional e aumento da pressão venosa cerebral, resultando em uma série de hemodinâmica. Distúrbios e processos fisiopatológicos.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A malformação arteriovenosa cerebral é uma desordem congênita que é formada pela angiogênese cerebral durante o desenvolvimento embrionário. Acredita-se geralmente que ocorre no 45º ao 60º dia do embrião. Na 4ª semana do embrião, a rede vascular primordial começa a se formar e a circulação original do sangue aparece no cérebro original. Os vasos sanguíneos originais então se diferenciam em artérias, veias e capilares. No período embrionário inicial, as artérias e veias originais comunicam-se entre si e, posteriormente, devido à displasia capilar local, as artérias e veias permanecem em comunicação direta. Como não há resistência aos capilares normais, o sangue flui diretamente da artéria para a veia, fazendo com que a veia se expanda devido ao aumento da pressão.A artéria é gradativamente mais espessa devido à maior irrigação sanguínea, e a formação e expansão dos vasos colaterais formam distorções, emaranhados e espessos. A massa vascular anormal, a parede enfraquecida dos vasos sanguíneos se expande em forma de saco, e não há capilar entre a artéria cerebral interna e a veia, que se comunica diretamente para formar vários tratos sacrais. O sangue flui da artéria de suprimento de sangue para o grupo vascular mal formado, passa pelo trato sacral até a veia e, em seguida, converge para 1 a várias veias de drenagem, depois deixa a massa vascular e flui para o seio. Devido à falta de estrutura capilar, ocorre uma série de alterações na hemodinâmica cerebral e aparecem os sinais e sintomas clínicos correspondentes.
(dois) patogênese
A MAV geralmente começa com sintomas causados por hemorragia intracraniana e roubo cerebral. A causa subjacente da doença é a falta de estrutura capilar entre as artérias e veias da lesão da MAV.O sangue arterial flui diretamente para a veia e a resistência do fluxo sanguíneo é repentinamente reduzida, resultando em diminuição da pressão arterial cerebral regional e aumento da pressão venosa cerebral, resultando em uma série de hemodinâmica. Distúrbios e processos fisiopatológicos.
1. Sangramento: uma variedade de fatores pode causar hemorragia intracraniana:
(1) O sangue de um grande fluxo distorce a expansão arterial da estrutura da parede anormal, e a parede do vaso sanguíneo é ainda mais danificada e destruída, e a ruptura local está sangrando, uma vez que a pressão do fluxo sanguíneo não pode ser suportada.
(2) ruptura e sangramento do aneurisma relacionado à MAV, com taxa de sangramento da lesão aneurismática de 90% a 100%.
(3) Uma grande quantidade de fluxo sanguíneo colide com a veia de drenagem da massa vascular malformada, e a veia mais fina da parede é localmente expandida para uma forma semelhante a um saco ou tumor, que é propensa a ruptura e sangramento.
(4) Como uma grande quantidade de sangue passa através da fístula arteriovenosa na MAV, a artéria é rapidamente injetada na veia e a pressão arterial cerebral local cai, resultando na perfusão normal do tecido cerebral ao redor da lesão.O sangue arterial flui para a área da MAV e o cérebro rouba sangue. "Fenômeno. Isquemia a longo prazo, as pequenas artérias da área circundante estão em estado expandido e a estrutura da parede muda de acordo. Em alguns casos, como um aumento súbito da pressão sangüínea sistêmica, esse vaso sangüíneo dilatado também pode ter uma ruptura de sangramento.
O tamanho da MAV está relacionado ao risco de sangramento. Acredita-se geralmente que a localização da pequena MAV também tenha uma certa relação com a tendência ao sangramento. As lesões em lesões profundas, como os ventrículos, ventrículos, gânglios da base, tálamo e ínsula, são mais altas que as do MAV do hemisfério, até 1,5 vezes, especialmente nos ventrículos ou ventrículos. A razão pode ser que as lesões profundas são geralmente pequenas, a artéria fornecedora de sangue é curta, o calibre é pequeno, a pressão arterial é alta e a MAV é facilmente quebrada. Ao mesmo tempo, a veia de drenagem da MAV profunda é muitas vezes uma veia profunda. Há muitas oportunidades de estenose nas veias profundas, o que pode levar à hipertensão venosa, que pode causar ruptura de veias ou massas de MAV, principalmente aquelas com drenagem venosa profunda. AVM localizado nos ventrículos ou ventrículos, por causa da falta de suporte em torno do tecido cerebral, também é propenso a sangramento, muitas vezes hemorragia intraventricular.
2. Cérebro roubo de sangue: A gama de isquemia cerebral causada pelo roubo de sangue é maior do que a faixa de massa vascular deformada, e os sintomas e sinais resultantes também são mais extensas do que as correspondentes mudanças funcionais na área da lesão. A gravidade do roubo de sangue está relacionada ao tamanho da MAV. Quanto maior a massa vascular malformada, maior a quantidade de roubo de sangue e maior o grau de isquemia cerebral. A pequena AVM rouba pequenas quantidades de sangue, a isquemia cerebral é leve e, mesmo não causando isquemia, não há sintomas clínicos. Isquemia grave pode causar epilepsia ou ataque isquêmico transitório ou déficit neurológico progressivo. Tais como somatossensorial ou hemiplegia.
3. Hiperperfusão cerebral: uma grande quantidade de cérebro rouba sangue e faz com que os vasos sanguíneos adjacentes se expandam, de forma a obter mais fluxo sanguíneo para suprir o tecido cerebral, de modo que a parede arterial, gradualmente expandida, enfraquece gradualmente, a parede se torna fina e os vasos sangüíneos A função de autoajuste cai, o limite superior é diminuído e até o estado 瘫痪. Uma vez que a pressão de perfusão cerebral se eleva acima do limite superior do limiar de autorregulação vascular cerebral, as artérias com disfunção autoregulatória não somente se contraem, mas se tornam agudamente dilatadas, e o fluxo sanguíneo cerebral aumenta linearmente com a pressão de perfusão, ou seja, ocorre hiperperfusão cerebral. À medida que a pressão venosa local aumenta, o fluxo sangüíneo venoso no tecido cerebral adjacente é bloqueado e uma série de fenômenos como edema cerebral, edema cerebral, aumento da pressão intracraniana e extensa ruptura de pequenos vasos sanguíneos e sangramento ocorrem repentinamente. Especialmente no caso de grandes AVM de alto fluxo (diâmetro máximo> 6cm), é muito fácil de ocorrer. Segundo relatos, a incidência de hiperperfusão cerebral é de 1% a 3% após a MAV de grande e médio porte, e de 12% a 21% para a MAV gigante, com uma taxa de incapacidade e mortalidade tão alta quanto 54%. Esse fenômeno também pode ocorrer na terapia intervencionista intravascular da MAV e é o risco mais grave que pode ocorrer durante o tratamento da MAV.
AI-Rodhan (1993) apresentou outra explicação para o edema cerebral e sangramento venoso residual após a MAV, que é considerada devido à estenose do coto, trombose ou embolia da veia de drenagem após a ressecção da MAV e obstrução do retorno venoso do tecido cerebral adjacente. Para. Congestão oclusiva venosa
4. Pressão intracraniana aumentada: a MAV em si não tem efeito de massa, mas muitos pacientes mostram sinais de aumento da pressão intracraniana. Por um lado, o sangue arterial entra diretamente na veia na MAV, resultando em aumento da pressão venosa cerebral, obstruindo o retorno venoso do tecido cerebral circundante, causando congestão a longo prazo e edema do tecido cerebral e aumento da pressão intracraniana, por outro lado, os pacientes com MAV são frequentemente acompanhados de hidrocefalia A causa da hidrocefalia pode ser a drenagem de veias profundas em lesões cerebrais profundas, aumento de tumores venosos esféricos ou hemorragia intraventricular para bloquear a circulação circulatória do líquido cefalorraquidiano ou hipertensão venosa cerebral que afeta a absorção ou sangramento do líquido cefalorraquidiano levando a um espaço subaracnóideo parcial. O bloqueio da oclusão ou dos grânulos de aracnóide reduz a absorção do líquido cefalorraquidiano, que pode causar hidrocefalia obstrutiva ou de trânsito. Por outro lado, o hematoma intracerebral causado por hemorragia e edema cerebral em torno do hematoma também são causas importantes de aumento da pressão intracraniana.
Patologia
AVM cerebral pode ocorrer em qualquer parte do cérebro. 80% a 90% estão localizados na tela, o topo do hemisfério cerebral, especialmente a área de suprimento de artéria cerebral, a superfície externa do lobo temporal é a mais comum, seguida pela área de suprimento de artéria cerebral frontal e do lado interno do cérebro, outras partes do lobo occipital Os gânglios da base, o tálamo, o cerebelo, o tronco encefálico, o corpo caloso e os ventrículos são menos comuns. A maioria das lesões supratentoriais é suprida pela artéria cerebral média ou pela artéria cerebral anterior, e a sub-MAV é suprida pela artéria cerebelar superior ou pelo cerebelo inferior anterior ou posterior. Geralmente, há apenas uma artéria supridora de sangue, e existem duas ou três veias de suprimento de sangue, sendo a veia de refluxo maioritariamente uma e, ocasionalmente, duas. A artéria do suprimento de sangue e a veia do refluxo são muito mais espessas, o que é 1 a várias vezes maior que o movimento normal e a veia. Segundo as estatísticas, a artéria cerebral média da artéria suprimento sanguíneo é responsável por 60%, o ramo da artéria cerebral anterior é responsável por 20% e o suprimento combinado da artéria cerebral média e da artéria cerebral anterior é de 10%, a artéria coroidal e o ramo da artéria vertebral-basal são raros e o ramo do cerebelo posterior 2% ou mais. A veia do refluxo é dividida no seio sagital, na grande veia cerebral, no plexo venoso parassagital, no seio sinusal, no seio transverso, no seio reto e no seio superior. Uma vez que os vasos sanguíneos cerebrais embrionários se desenvolvem pela primeira vez na pia-máter, a malformação arteriovenosa é frequentemente localizada na superfície do cérebro, e também pode estar localizada nos sulcos ou no tecido cerebral profundo. A malformação arteriovenosa cerebral típica é cônica, o fundo do cone está na superfície do cérebro, a ponta do cone é em direção ao ventrículo, profundamente na parede do ventrículo, e algumas se estendem até o ventrículo e se conectam com o plexo coróide do ventrículo lateral. Algumas malformações arteriovenosas são esféricas, alongadas ou irregulares, com bordas irregulares.
O tamanho da massa vascular deformada varia, e a disparidade é muito grande, a pequena só pode ser vista sob exame cuidadoso.A angiografia cerebral não pode ser exibida.Ela só pode ser encontrada no exame patológico pós-operatório, e até mesmo o exame patológico de rotina é difícil de encontrar. As lesões grandes podem atingir mais de 8 ~ 10 cm de diâmetro, o que pode afetar mais de dois lobos, representando 1/3 ~ 1/2 do hemisfério cerebral ou amplamente distribuído em um lado ou hemisfério cerebral ou cerebelar bilateral. Os vasos sangüíneos deformados na lesão são emaranhados em uma massa, e o diâmetro do vaso sanguíneo é diferente, às vezes pequeno, às vezes extremamente dilatado, torcido ou até mesmo o traço da curva é espiralado ou arredondado. Tamanhos diferentes de capilares arteriovenosos estão interligados. Enquanto isso, o tecido cerebral pode ser misturado.
Ao microscópio, as características da malformação arteriovenosa são compostas de artérias e veias de diferentes tamanhos e diferentes direções, o lúmen dilatado, a hiperplasia íntima das artérias da parede é hipertrófica e algumas se projetam para o lúmen, sendo a camada elástica interna extremamente fraca ou ausente. A camada do meio não é grossa. A placa aterosclerótica e o coágulo sanguíneo mecanizado podem ser fixados à parede arterial, e alguns dos lúmens são parcialmente bloqueados, e alguns são de expansão aneurismática. As veias costumam ter fibrose ou alterações vítreas e espessamento, e ocasionalmente calcificação. Mas as artérias e veias são frequentemente difíceis de distinguir. Existe uma deposição de hemossiderina em torno dos vasos sanguíneos mal formados e o tecido cerebral é variavelmente necrótico entre os vasos sanguíneos.
Como não há capilares entre artérias e veias de malformação arteriovenosa, o sangue flui diretamente para a veia através da artéria, sem resistência vascular, o fluxo sangüíneo local aumenta e a velocidade de circulação sanguínea aumenta. Esse fluxo sangüíneo muda, causando muito fenômeno de "roubo de sangue no cérebro". À medida que o sangue arterial flui diretamente para a veia, a pressão intra-arterial é bastante reduzida e a pressão intra-arterial do fluxo sanguíneo é reduzida de 4% da pressão arterial normal para 45,1% a 61,8% e a pressão venosa aumenta, causando retorno venoso dentro da faixa da lesão. Obstruiu e causou raiva venosa e distorção. A diminuição da pressão arterial e o fenômeno da "isquemia cerebral" fazem com que a autorregulação arterial seja perdida, fazendo com que as artérias se dilatem para compensar a falta de irrigação sanguínea no cérebro distal. O impacto do fluxo sangüíneo nas artérias causa a formação de aneurismas e a raiva e distorção das veias em longo prazo, formando um grande tumor venoso. Estes são todos os fatores que causam a ruptura de malformações arteriovenosas. O fluxo sanguíneo na veia é acelerado, a parede do vaso sanguíneo é espessada, e a veia contém sangue arterial.A veia é vermelha brilhante durante a cirurgia, que é difícil de distinguir da artéria, o que é chamado de arterialização da veia. Com a expansão das artérias e veias, a quantidade de sangue roubado está aumentando, e a gama de lesões está se expandindo gradualmente.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame tomográfico de cérebro de angiografia cerebral
História
Os jovens têm uma história de hemorragia subaracnóidea espontânea ou hemorragia intracerebral.Quando há dores de cabeça, convulsões e fraqueza de um membro, a doença deve ser suspeitada, geralmente com início súbito e com incentivos.
2. Exame físico
O sangramento deve ser verificado quanto a sinais de irritação meníngea, com ou sem sopros intracranianos e sinais de déficits neurológicos devido ao roubo de sangue.
3. punção lombar
Meça a pressão intracraniana, entenda se o líquido cefalorraquidiano é sanguinolento e conte glóbulos vermelhos.
4. cabeça CT
Pode-se observar a zona de densidade mista local.Após o realce, pode-se observar a zona de realce irregular ea vasodilatação dilatada.As alterações secundárias, como o hematoma e a atrofia local da atrofia cerebral, também podem ser encontradas.
5. crânio MRI ou MRA
Pode-se observar que não há distorção do sinal na área da lesão e que a ARM pode ser vista na artéria supridora de sangue, no grupo vascular malformado e na veia de drenagem.
6. Exame de ultrassonografia transcraniana
A velocidade do fluxo sanguíneo da aorta na área de suprimento de sangue aumentou e o índice de pulsação diminuiu.
7. Angiografia cerebral completa e seletiva
Você pode entender a localização da malformação arteriovenosa cerebral, a artéria do suprimento de sangue, o tamanho da massa vascular deformada e a veia de drenagem para entender se ela é acompanhada por aneurisma, tumor venoso, fístula arteriovenosa e roubo do cérebro. Se necessário, adicione a angiografia da artéria carótida externa para ver se alguma artéria carótida externa participa do suprimento de sangue.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A malformação arteriovenosa cerebral precisa ser diferenciada de outras malformações cerebrovasculares, doença de moyamoya, epilepsia primária, aneurismas intracranianos.
Hemangioma cavernoso cerebral
É também uma das causas mais comuns de hemorragia subaracnóide repetida em jovens. Os pacientes geralmente não apresentam sintomas clínicos óbvios antes do sangramento. A angiografia cerebral é frequentemente massa vascular negativa ou patológica, mas não se observa artéria de fornecimento de sangue ou veia de drenagem dilatada. A tomografia computadorizada simples pode ser expressa como uma área de baixa densidade em favo de mel e as lesões são levemente aumentadas após o realce. Mas, no final, a ressecção cirúrgica e o exame anatomopatológico são necessários para distinguir das malformações arteriovenosas.
2. Epilepsia Primária
As malformações arteriovenosas cerebrais geralmente ocorrem com epilepsia, e as malformações arteriovenosas de trombose são mais propensas a ter convulsões intratáveis.Nesse momento, a angiografia cerebral geralmente não é desenvolvida, por isso muitas vezes é diagnosticada erroneamente como epilepsia. No entanto, a epilepsia primária é comum em crianças.Para jovens com epilepsia e hemorragia subaracnóidea ou epilepsia após hemorragia subaracnóidea, a malformação arteriovenosa deve ser considerada. Além disso, além da epilepsia em pacientes com malformações arteriovenosas, há outros sinais e sintomas, como cefaléia, hemiparesia progressiva, ataxia, deficiência visual. A tomografia computadorizada ajuda a diferenciar o diagnóstico.
3. Aneurismas Cerebrais
É a causa mais comum de hemorragia subaracnóidea.A idade de início é cerca de 20 anos mais velha que a malformação arteriovenosa cerebral, ou seja, é mais comum em 40 a 50 anos e mais comum em mulheres. Os pacientes geralmente têm história de hipertensão e arteriosclerose. As convulsões são raras e a paralisia do nervo oculomotor é mais comum. De acordo com a angiografia cerebral não é difícil de identificar.
4. Malformações vasculares venosas
Sangramento menos comum, às vezes roto, causado por hemorragia subaracnóidea e aumento da pressão intracraniana. Não há manifestação vascular anormal óbvia na angiografia cerebral, às vezes há apenas uma veia grande com alguns ramos de drenagem. A tomografia computadorizada mostrou uma área de baixa densidade, e a varredura aumentada mostrou lesões aumentadas.
5. Doença de Moyamoya
A doença é mais comum em crianças e adultos jovens, crianças com isquemia cerebral como principal manifestação e adultos com hemorragia intracraniana como principal sintoma. O diagnóstico diferencial claro depende da angiografia cerebral. A angiografia cerebral da doença de moyamoya é caracterizada por estenose ou oclusão da artéria carótida interna, e há aglomerados vasculares anormais na forma de nuvens e delgados na base do cérebro.
6. tumores cerebrais ricos em sangue
A malformação arteriovenosa cerebral ainda precisa ser diferenciada de gliomas, metástases, meningiomas e hemangioblastomas ricos em sangue. Como esses tumores são ricos em suprimento sanguíneo, a angiografia cerebral mostra o tráfego entre artérias e veias e veias precoces, o que é confundido com malformações arteriovenosas cerebrais. No entanto, de acordo com a idade de início, história médica, curso da doença, sintomas e sinais clínicos, etc., a tomografia computadorizada pode ajudar a identificar o diagnóstico diferencial.
