crioglobulinemia policlonal
Introdução
Introdução Do ponto imunoquímico, a crioglobulina é dividida em três tipos: tipo I é um tipo de globulina gelada monoclonal, contém dois ou mais anticorpos monoclonais, incluindo IgA, IgG e IgM, e o tipo II é monoclonal e multi-tipo. O tipo crioglobulina misto clonado inclui o tipo IgM-IgG, IgA-IgG e IgG-IgG e o tipo crioglobulina policlonal mista tipo III, incluindo IgA-IgG e IgM-IgG-IgA. A crioglobulinemia primária inclui principalmente globulina gelada do tipo II e III. A chamada crioglobulina refere-se a um complexo proteico que pode sofrer aglutinação reversível a baixas temperaturas.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A etiologia e patogênese desta doença ainda não são totalmente compreendidas. Nos últimos anos, verificou-se que a incidência desta doença é maior em pessoas infectadas com o vírus da hepatite B. No entanto, foi confirmado que é um reumatismo auto-imune, e a globulina mista mista formada pela reação auto-imune no corpo desempenha um papel decisivo em seu início. A chamada crioglobulina refere-se a um complexo proteico que pode sofrer aglutinação reversível a baixas temperaturas, e seu principal componente é a imunoglobulina, e também contém uma pequena quantidade de fibrinogênio, lipoproteína, colágeno, complemento e outros componentes proteicos do soro.
(dois) patogênese
O mecanismo de ação da patogênese da crioglobulina não é totalmente compreendido. Estudos mostraram que a crio- globulina é depositada como um complexo imune na parede dos vasos sanguíneos, ativando a via clássica do complemento e a via alternativa, fazendo com que pequenos vasos sangüíneos produzam vasculite imunológica, resultando em isquemia tecidual no local do vaso sanguíneo afetado. Ao mesmo tempo, devido à disfunção das células endoteliais vasculares e aumento da viscosidade do sangue, aglutinação de glóbulos vermelhos, coagulação e disfunção plaquetária, etc., agrava a isquemia tecidular, resultando em uma série de sintomas clínicos. Esse mecanismo também pode ser o caso de doenças como a crioglobulinemia secundária, como o lúpus eritematoso sistêmico. O efeito patogênico da crioglobulina mista também é dependente da tolerância ao frio e da capacidade de se ligar ao complemento.A crioglobulina condensável é fácil de depositar à temperatura ambiente e atua como um agente patogênico.É fácil se ligar à imunoglobulina mista causada pelo complemento. O dano também é forte.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de TC renal de urina de rotina
No estágio inicial da doença, a maioria dos pacientes apresentava apenas dedo ou dedo do pé quando estavam frios ou expostos à água fria, porém, nesses casos, o típico fenômeno de Raynaud de vermelho púrpura-ciano-púrpura não ocorreu, mas surgiram mais casos. Hairpin é o principal processo de desempenho. Conforme a doença progride, pode haver dor física e dormência de forma fria, dor nas articulações ou dores musculares, e até mesmo padrão de pele roxa ou roxa.
1. Danos na pele e nas membranas mucosas: O tipo mais comum de púrpura trombocitopênica recorrente é recorrente, freqüentemente distribuído nas extremidades inferiores, especialmente ao redor do tornozelo, e também pode ser encontrado em outras áreas expostas, como nariz, orelhas e boca. A púrpura é intermitente e ocorre em lotes.Cada episódio dura de vários dias a uma semana.A maioria dos casos pode ser recorrente por muitos anos.Depois da remissão, a pigmentação local pode ser deixada. Às vezes, úlceras de pele podem ocorrer em lesões de pele nas articulações, como o tornozelo.
2. Articulações: dor poliarticular é outra manifestação precoce comum desta doença.Qualquer articulação no corpo pode ser afetada, mas a mão e tornozelo são os mais comuns. Às vezes, o aparecimento dos sintomas pode ser acompanhado por mialgia, e até mesmo a leve dor muscular e fadiga podem ocorrer na ausência de sintomas articulares. Os sintomas dos músculos das articulações, por vezes, não são paralelos a toda a condição, e podem desaparecer com o desenvolvimento da doença.Esta doença articular, muitas vezes não tem rigidez matinal óbvia.
3. Dano renal: Mais da metade dos pacientes tem envolvimento renal, alguns dos quais apresentam edema, proteinúria maciça e pressão alta. A maioria dos pacientes com insuficiência renal apresenta glomerulonefrite aguda e crônica, e um pequeno número de pacientes pode desenvolver nefrite aguda e até desenvolver uremia. Os danos nos rins às vezes são assintomáticos. Muitos pacientes com dano renal são encontrados por proteinúria, hematúria, piúria e cilindros de eritrócitos durante testes de rotina ou acompanhamento. A proteína urinária é principalmente albumina, enquanto a cadeia leve da urina e esta - A proteína semanal não é alta. Portanto, o rim e sua função devem ser rotineiramente examinados durante o exame da doença.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Urticária ao frio primária
A doença é uma doença hereditária autossômica dominante e parte dela é adquirida. Não há sangue frio ou frio, nem aglutinina gelada nem globulina gelada no corpo do paciente.A urticária aparece no corpo quando está frio, o que pode ser causado pela liberação de histamina dos mastócitos devido à estimulação fria. A doença não mostra dor nas articulações, nefrite e outros sintomas durante o início da doença.
2. síndrome de hemolisina fria
A síndrome é causada pela inclusão de hemolisina gelada (que é essencialmente um anticorpo IgG) no organismo, que se liga aos glóbulos vermelhos e causa hemólise na temperatura abaixo de 20 ° C. Suas características clínicas são calafrios, febre alta, dor de cabeça, dor abdominal, náusea, vômito, asma brônquica, hipertensão, taquicardia, urticária sistêmica ao frio e hemoglobinúria de soja acompanhada de anemia hemolítica aguda. O teste de Donath-Landsteiner para a identificação de hemolisina fria foi positivo, geralmente com um título de 1: 2 a 1:64, e um teste de Coomb. Geralmente não há sintomas articulares, nefrite e outras manifestações sistêmicas, o corpo frio globulina não é alto, fator reumatóide e anticorpo anti-nuclear negativo, nível de complemento normal.
3. Síndrome de aglutinina gelada
A síndrome é uma concentração excessivamente alta de aglutinina no organismo, que se liga aos glóbulos vermelhos durante a estimulação fria e causa a síndrome da hemólise aguda. Foi confirmado por exame imunológico que a aglutinina fria pertence ao anticorpo IgM do tipo cadeia leve e tem características de globulina gelada, geralmente interagindo com o antígeno I, e pode causar hemólise sob ação mediada por complemento. Existem três tipos de síndrome de aglutinina a frio: aguda, subaguda e crônica.Os dois primeiros tipos são secundários a certas infecções virais, como mononucleose infecciosa, rubéola e linfoma. O tipo crônico é idiopático.
