Ewing sarkom
Introduktion
Introduktion till Ewings sarkom Det traditionella konceptet Ewingssarcoma tros vara den primära maligna bentumören med mesenkym bindväv som härstammar från benmärgen och små runda celler som huvudstruktur. Det nya moderna konceptet är: små tumörer av runda celler av ben eller mjuk vävnad med ursprung för neuroectoderm. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: paraplegi fraktur
patogen
Ewing sarkom etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
I det tidiga stadiet, när tumören fortfarande är begränsad till benet, är strukturen fastare. När det kortikala benet förstörs och tumören invaderar den mjuka vävnaden, blir strukturen mjuk och bräcklig. Tumörens utseende är en glansig fusionsrund knöl, som är gråvit. Efter sekundära förändringar kan det vara lila-rött eller gult på grund av nekros. När det är svårt degenererat kan det bilda en cystisk kavitet som innehåller flytande nekrotisk vävnad. Det kan ses under mikroskopet: typiska tumörceller är relativt likformiga, små och runda, nej Klara cytoplasmatiska gränser, typiska eller atypiska mitotiska figurer ses ibland i tumörceller som är nära sammanslagna. Silverfärgning visar att retikulära fibrer ofta omger stora tumörceller och bildar lobulerade septa, sällan isär med tumörer. Mellan celler är detta en av de viktiga identifieringspunkterna för primär retikulocyt-sarkom (icke-Hodgkins lymfom) med ben, vilket kan uttryckas med histokemiska metoder såsom periodisk syra Schiff (PAS). Det finns en stor mängd glykogen i cytoplasma (bekräftas också under elektronmikroskopi), vilket kan skiljas från retikulocyttsarkom och neuroblastom.
Förebyggande
Ewing sarkom förebyggande
Diet är ett stort problem, uppmärksamma kosten, äta lätt mat och komplettera vissa näringsämnen.
Komplikation
Ewing sarkom komplikationer Komplikationer av paraplegi fraktur
Uppträder i ryggraden som ofta kompliceras av paraplegi och inkontinens, i kombination med patologiska frakturer är sällsynta.
Symptom
Ewing sarkom symtom Vanliga symtom Persistent smärta Mjuk vävnad svullnad ESR ökad urininkontinens Paraplegi
Generellt sett kan alla ben påverkas och det långa benet är mer än det platta benet. Det rapporteras också att de två i princip är lika. Bland dem förekommer det långa benet i lårbenet, skenbenet, skenbenet, skenbenet och kan invadera metafysen och stammen; det platta benet förekommer i skenbenet. , scapula, revben, käk, humerus
De viktigaste symtomen är lokal smärta, svullnad, och smärtan är ofta inte allvarlig i början. Den är intermittent, förvärras under aktivitet och ökar gradvis och blir ihållande smärta. Om positionen är ytlig kan massan hittas tidigt, det finns ömhet, hudtemperatur Hög, röd, dåligt allmänt tillstånd, ofta åtföljt av feber, anemi, ökat antal vita blodkroppar, ökad erytrocytsedimentationsgrad, ibland mycket lik akut blodburen osteomyelit, mer speciella fall av antiinflammatorisk smärta efter applicering av antibiotika, kan kroppstemperaturen sänkas Normalt, följt av upprepade symtom, uppträder i ryggraden ofta åtföljd av svår rotsmärta, paraplegi och inkontinens, Ewing sarkom utvecklas mycket snabbt, tidigt kan uppstå omfattande metastaser, som involverar kroppsskelett, visceral och lymf, men patologisk Frakturer är sällsynta.
1. Röntgendiagnostik: Ewing sarkom är svårt i det tidiga stadiet av klinisk diagnos och röntgenfilmdiagnostik. Ibland är till och med biopsi svårt att diagnostisera eftersom det inte inkluderar tumörcellbo. Elektronmikroskopi och immunvävnad behövs. Kemiska och molekylära metoder kan diagnostiseras. Därför är det nödvändigt att kombinera klinisk, avbildande och patologisk analys. Den lokala smärtan är allvarlig, svullnaden utvecklas snabbt, det systemiska tillståndet försämras snabbt, och den antiinfektiva behandlingen är ineffektiv eller effektiv i början, och snart När det blir ineffektivt bör det övervägas att diagnostisera sjukdomen. På röntgenfilmen: det långa benets metafys är involverat, dess position är närmare ryggraden än osteosarkom, och det finns ett reaktivt nytt ben i tumörområdet. Den typiska "lök hudliknande" periosteal hyperplasi. Diagnosen är lättare, men de flesta fall är inte typiska, men manifesteras huvudsakligen som benförstörelse, platt ben har osteolytisk, härdande eller blandad förstörelse, ingen uppenbar specialprestanda, men andra maligna tumörer har ofta sina egna speciella tecken, på kort sikt Upprepad radiografi är användbar för diagnos. CT och MR är överlägsna röntgenstrålar i svullnad i mjukvävnad och massgränser runt det sjuka benet, och MR är mer känslig än CT. Och kan visa benmärgsstatus, i histologi bör materialet vara tillräckligt, bör innehålla mjukvävnad, periosteum, ben och tumörben, mikroskopiskt enhetliga små tumörceller kan ses under mikroskopet, histokemisk undersökning av de flesta tumörceller som innehåller glykogen ( Mer än 90%).
2. Genetisk diagnos: Cytogenetiska studier har funnit att Ewings sarkom har en omlokalisering av kromosomer 11 och 22 (11, 22) eller en omlokalisering av kromosomer 21 och 22 (21, 22) vilket resulterar i EWS-genen. Med FLII-gen eller ERG-genarrangemang kan cirka 86% av Ewings sarkom detektera ektopiska kromosomer 11 och 22; omvänd transkription PCR (RT-PCR), kromosom in situ hybridisering (FISH) Hybridisering med DNA-molekyler kan detektera transkription av ungefär 90% av Ewings sarkom med EWS / FLII-fusionsgen och 5% till 10% av EWS / ERG-fusionsgenen, vilket är viktigt för diagnosen Ewings sarkom.
Undersöka
Ewing sarkomundersökning
Vita blodkroppar ökar ofta upp till (10,0 ~ 30,0) × 109 / L, blodcells sedimentationshastighet påskyndas, på grund av ett stort antal nya benbildning av periosteum, kan alkaliskt fosfatas i serum ökas något, vilket är av stor betydelse för vuxendiagnos, tumörcellglykogenfärgning Positivt; det finns också rapporter i litteraturen att det positiva Bence-Jones-testet har ett visst diagnostiskt värde för denna sjukdom.
1. Röntgenprestanda: Ewing sarkom har en stor skillnad i röntgenfilm, och dess grundläggande röntgen manifestation är ett brett spektrum av osteolytisk invasiv benförstörelse och benhyperplasi, som kan uppstå i ryggraden eller i bagagerummet. Sakral eller diafys och metafys är involverade på samma gång. Den tidiga metastasen av metafysen i de långa benen har en liten fläckliknande täthetsreduktionszon, det trabekulära benet är inte klart, och den inre ytan av det kortikala benet är suddig. Det maskliknande eller råtta bett, följt av samma förändring i kortikala benet, kanten är suddig, kortikalt ben tunnas i varierande grad, periosteum svullna och periosteal hyperplasi förändras av lökliknande förändringar, ungefär hälften är synlig, ibland är Codman synlig. Triangulär, och det kan finnas symmetrisk fusiform mjukvävnadsvullnad eller mjukvävnadsmassa (fig. 1). Vissa kan också ha radiell eller vinkelrätt mot det kortikala benet. Benformen är konsekvent. När den inträffar i diafysen, är den tidiga lesionen lokaliserad i det medullära hålrummet. Det kan förekomma en liten mängd periostealreaktion, och röntgenfilmen observeras inte av den förstnämnda. När sjukdomen fortskrider slås den fläckiga osteolytiska bennedbrytningen, såsom maskliknande form, samman i lappig form och sprider sig längs ryggbenets längsgående axel. Det kommer att finnas mycket Den lökliknande periostealreaktionen kan ses i Codman-triangeln.Symmetrisk åsformad mjukvävnadsvällning eller mjukvävnadsmassa kan ses runt det sjuka benet. Det kan också visas som en bennål som är radiellt anordnad vinkelrätt mot ryggraden, med enhetlig densitet och enhetlig morfologi.
Röntgenresultaten av Ewings sarkom, som förekommer i det platta benet, kan kännetecknas av osteolytisk, sklerotisk och blandad benförstörelse, och vissa har till och med svullnadsförändringar (fig. 2), och vissa kan också ha radiellt nålben. Enligt författaren (1986) är nålformat nytt ben en unik manifestation av Ewings sarkom, och förekomsten är inte låg. Förekomsten av tumörer i bäckenet är högre. Skadorna i ryggkroppen kännetecknas av ryggkroppar. Omfattande benförstörelse, angränsande ryggkotor kan påverkas, mer utan periostealreaktion, synliga mjuka vävnadsskuggor runt paravertebralen.
2. Funktioner för CT-undersökning: Klassificeringen av benförstörelse är densamma som röntgen, och den är också uppdelad i tre typer. Det finns uppenbar stor mjukvävnadsmassa i den sjuka benomkretsen. Den inre strukturen är relativt enhetlig, densiteten liknar muskeln och det brutna benet visas ibland i tumören. Och reaktiv osteogenes, som visar en bild med ökad densitet.
3. Egenskaper vid MRI-undersökning: Tydlig stor mjukvävnadsmassa kan ses i det periartikulära benet, och den T1-viktade bilden visar samma eller något högre signal som muskeln, och den T2-viktade bilden är en tydlig hög signal; gränsen för lesionen kan tydligt definieras. ; klar för benmärgen.
4. Karakteristik av benavsökning: 99 mTc-benscanning visade att reaktiv osteogenes och patologiska frakturer generellt visade måttlig intensitet oregelbunden koncentration; mjukvävnadsmassa runt det sjuka benet hade ofta ingen nuklidkoncentration; periostealreaktionsområde visade nuklider koncentration.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Ewing sarkom
Differensdiagnos
Behöver huvudsakligen skilja sig från akut suppurativ osteomyelit, primär retikulocatsarkom, neuroblastombenmetastas och osteosarkom.
1. Akut suppurativ osteomyelit: Sjukdomen är akut, och den åtföljs av hög feber. Smärtan är allvarligare än sarkom. Suppurationen åtföljs ofta av hoppsmärta. Smärtorna på natten förvärras inte. Vissa fall åtföljs av bröstet eller andra delar av infektionen. Röntgenfilmer på de drabbade benförändringarna är inte uppenbara, och sedan upptäcktes gles förstörelse i det cancellösa bencellerösa benet, benhyperplasi inträffar snabbt samtidigt som benförstörelse, och fler döda ben dyker upp, punkteringsundersökning, i det tidiga stadiet av osteomyelit Det kan sugas av blodiga vätskor eller purulent vätska, och bakterierna är positiv, men Ewings sarkom är inte. Den exfoliativa cytologin är användbar för diagnos. Osteomyelit har uppenbar effekt på antiinflammatorisk behandling. Ewing sarkom är extremt känslig för strålbehandling.
2. Primär retikulocyt-sarkom: De flesta förekommer i 30-40 år gamla, med en lång sjukdomsförlopp, bra allmänna tillstånd, inga allvarliga kliniska symtom, röntgen manifesterad som oregelbunden osteolytisk benförstörelse, ibland isliknande, Det finns ingen periostealreaktion, patologisk undersökning, kärnan är mer oregelbunden, pleomorf, retikulerad fiber är rik, omgiven av tumörceller, histokemisk undersökning: ingen glukosamin i cytoplasma.
3. Neuronal cellbenmetastas: vanligare hos barn under 5 år, 60% från retroperitoneum, 25% från mediastinum, ofta inga uppenbara symtom på primär sjukdom, metastaserande smärta, svullnad och mer patologiska frakturer, Urinundersökning av katekolaminer är förhöjd, ofta svår att identifiera på röntgenfilmer; patologiskt är neuroblastomceller päronformade och bildar ett verkligt krysantemliknande; under elektronmikroskopet finns neuroendokrina granuler i tumörcellerna.
4. Osteosarkom: De kliniska manifestationerna av feber är milda, främst smärta, tunga på natten, och tumörerna som tränger igenom det kortikala benet i den mjuka vävnaden är oftast på benets sida. Det finns ossifikation i benet. Benreaktionens storlek och form är ofta inkonsekvent. Codman-triangeln och den radiella bennålen ändrades, och de patologiska tumörcellerna arrangerades inte i en pseudokrysantem.
