progressiv akromelanos
Introduktion
Introduktion till progressiv akromegali Progressiv akromos (progressiv akromos), även känd som progressiv akral pigmentering, är en progressiv akral pigmenteringsstörning som kännetecknas av diffus progressiv melaninavlagring på tårens ryggsida. Har en familjehistoria. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Sändningsläge: överföring från mor till barn Komplikationer: ärftliga symmetriska pigmentavvikelser
patogen
Orsaker till progressiv akromegali
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är okänd, främst autosomalt dominerande arv, vilket kan vara relaterat till äktenskapet med en nära släkting.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande felaktig och kan vara autosomal dominerande.
Förebyggande
Progressiv förebyggande av akromegali
Undvik närstående att gifta sig.
Komplikation
Komplikationer av progressiv akromegali Komplikationer, ärftlig symmetri, pigmenterade avvikelser
Pigmentet är onormalt och huden är metallisk eller skiffergrå.
Symptom
Symtom på progressiv akromegali vanliga symtom psykisk retardationsepilepsi och epileptiska anfall ett stort antal desquamation av huden
2 till 6 månader efter födseln finns det en begränsad melaninavlagring på fingret (tån) och ryggsidan av fingret. Gränsen är uppenbar, ytan är slät, det finns ingen skalning och nageln invaderas inte. Efter 4 år gammal utvecklas hudskadan gradvis, och ljumsken I nedre del av buken, lårbenet, skinkorna, de nedre extremiteterna, vulven, armhålorna och andra delar kan förekomma hyperpigmentering, barnets psykiska retardering kan ha epileptiska anfall och vissa kan åtföljas av pigmenterade nevus och vilda.
Undersöka
Undersökning av progressiv akromegali
Histopatologi: ökad melanin vid korsningen av dermis och epidermis, mild hyperkeratos av överhuden, melanosomer i stratum corneum, ett litet antal melanocyter i ytlig dermis och mild perivaskulär infiltration.
Diagnos
Diagnos och differentiering av progressiv akromegali
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Det bör skilja sig från Kitamura retikulär akral pigmentering.
