Alfa1-antitrypsinbrist pannikulit

Introduktion

Introduktion till α1-antitrypsinbrist lipit 1-1-antitrypsindicitet förknippad med paniculitis, rapporterad 1972 som en subtyp av nodulär pannikulit, a1-antitrypsin är ett polypeptidglykoprotein syntetiserat med hepatocyter Det är en hämmare av serumproteas, som kan påverka trypsin, pankreaselastas, urokinas, hudkollagenas, polynukleärt cellneutralt proteas, koagulations-ko-faktor osv. Dessa enzymers funktion kan reglera metabolism och hämma inflammation. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0006% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pleural effusion phlebitis

patogen

Orsaken till a1-antitrypsinbrist pannikulit

(1) Orsaker till sjukdomen

En stor mängd fettsyra som kan orsaka inflammation i fettceller i frånvaro av a1-antitrypsin.

(två) patogenes

Α1-antitrypsin är ett polypeptidglykoprotein syntetiserat med hepatocyter och är en hämmare av serumproteas. Dess verkan kan påverka trypsin, pankreaselastas, urokinas, hudkollagenas, polynukleärt cellneutral proteas, koagulering Kofaktorer, etc., funktionen hos dessa enzymer kan reglera metabolismen och hämma inflammation.

Förebyggande

1-1-antitrypsinbrist förebyggande av pannikulit

Använd varma vatten för att blötlägga fötterna till hela kroppen samtidigt, massera öronen, kamma håret, fylla dina njurar och passera meridianerna.

Komplikation

Komplikationer med 1-1-antitrypsinbrist lipit Komplikationer pleural effusion flebitis

Om en vanlig pleural effusion eller tromboflebit uppstår på grund av trauma, har cirka 1 av 5 patienter lunginfarkt.

Symptom

1-1-antitrypsinbrist lipidinflammatoriska symtom vanliga symtom pigmenterad lesion abscess subkutan nodulknot

I likhet med nodulär pannikulit kan huden ha mikrolyftade kondenserade knölar eller abscessbildning, kan såras, såsom trauma på grund av vanlig pleural effusion eller tromboflebit, cirka 1/5 av patienterna har lunga infarkt.

Undersöka

Undersökning av α1-antitrypsinbrist pannikulit

Histopatologi: invasiva inflammatoriska noduler av subkutan fettvävnad, främst av mononukleära celler och neutrofil infiltration, åtföljd av makrofager, som liknar tidiga förändringar av nodulär pannikulit, och senare fibros och fettnekros eller sårbildning formation.

Diagnos

Diagnos och differentiering av α1-antitrypsinbrist pannikulit

Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.