atrofisk keratos pilaris
Introduktion
Introduktion till atrofisk keratos Atrofisk keratos (keratosispilarisatrophicans) är en grupp ärftliga defekter, främst kännetecknad av keratinisering följt av atrofi. Det inkluderar tre typer: ansiktsatrofisk keratos, maskliknande hudatrofi och alopecia keratos, som också kan överlappa varandra mellan typ 3. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neurofibromatos
patogen
Orsaker till atrofisk keratos
Genetisk (80%):
Atrofisk keratos i ansiktet och ärröst erytem i ögat är autosomalt dominerande, och orsaken till maskliknande hudatrofi är okänd, men det finns en tydlig familjeprisposition för medfødt hjärtblock eller andra hjärtabnormaliteter. , neurofibromatos, mental retardering eller Downs syndrom.
patogenes
Alopecia keratosis kan vara X-kopplad, dominerande eller autosomal dominant, och ett X-länkat sjukdomsbrist genlokus har visat sig vara i Xp22.13 ~ P22.2.
Förebyggande
Atrofisk keratosförebyggande
Atrofisk keratos (keratosis pilaris atrophicans) är en grupp av ärftliga defektsjukdomar, främst kännetecknad av atrofi av keratinisering, kromosomala sjukdomar kan inte behandlas, och det finns inget direkt förebyggande. Därför bör det indirekta förebyggandet av denna sjukdom baseras på tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling.Om nödvändigt kan kromosomundersökning utföras under graviditet. För uppenbara kromosomavvikelser kan avbrytande av graviditet övervägas.
Komplikation
Atrofiska keratoskomplikationer Komplikationer neurofibromatos
Insektsliknande hudatrofi, som kan vara förknippad med medfødt hjärtblock eller andra hjärtabnormaliteter, neurofibromatos, mental retardering eller Downs syndrom och keratosis pilaris atrophicans faciei Noonan syndrom och hjärta-ansikte-hud syndrom är associerade med.
Symptom
Symtom på atrofiskt hårkeratos vanliga symtom palmar keratos, överdriven dövhet, upprepad infektion, hudormar, akne, akne, papler, hår, knapphet, fotofobi
1. Ansiktsatrofisk keratos (keratosis pilaris atrophicans faciei) inklusive ärröst erytem i ögonbrynet och atrofisk röd keratos i håret, vanligare hos unga män, i allmänhet ingen hårbotten ärrbildning i hårbotten och Noonans Syndrom och hjärta-ansikte-hud-syndrom.
(1) erytetiskt erytem (ulerythema ophryogenes): skadorna är ihållande retikulärt erytem och follikulära keratotiska papler. Mitten av paplerna har smala ögonbrynen som är lätta att bryta. Typiska skador påverkar endast den yttre 1/3 av ögonbrynsbågen. Det kan också involvera kinderna, pannan och hårbotten, vilket lämnar en punktliknande depression efter regressering, blir atrofiskt ärr med permanenta ögonbryn som faller av.
(2) keratosis pilaris rubra atrophicans: erytem och follikulära papler är symmetriskt fördelade i kinderna, ibland sprider sig till pannan, vilket lämnar pigmentering, retikulär atrofi och ärrbildning.
2. Atrofodisk hudatrofi (atrophoder vermiculata) förekommer vanligtvis i åldern 5 till 12 år gammal, erytem och nålstora follikulära hornproppar uppträder i både kinderna och främre delen av örat, och retikulär atrofi bildas snabbt efter att vinkelpluggen har lossats; Begränsa eller sträcka sig till pannan, sputum och örat, hårbotten är i allmänhet inte trött, den typiska skadan är en myriad av tät maskliknande atrofiska fördjupningar, cirka 2 mm i diameter, ca 1 mm i djup, oregelbunden form, symmetrisk fördelning, mellan den lilla konkava Den smala, normala huden separeras för att ge en partiell honungskaka och meshliknande utseende; huden vid atrofin är något hård, har en vaxartad glans, den lokala färgen är ojämn, och det kan förekomma telangiectasia erythema, där sällsynta hudormar är synliga i normal hud. Och hirsutslagliknande skador.
Rombo-syndrom, eller "sandliknande hud", hänvisar till maskliknande hudatrofi med multipel basalcellscancer, hårepiteliom, håravfall och karakteristisk hand- och fotcyanos, som är autosomalt dominerande och måste vara Bazex syndrom, Rasmussen syndrom (mjölkutslag, hårepitel tumör och cylindrisk tumör) och flera hår epitel tumörer.
3. keratosis pilaris decalvans (keratosis pilaris decalvans) i början av spädbarn eller barndom, först i näsan, kinderna, filamentös hårsäcken kåt plugg, kan associeras med hirsutslag, keratinös plugg av efter atrofi Sexuella ärr, hudskador kan påverka hårbotten, lemmar och bagageutrymme, ärr i hår och ögonbrynen är ett kännetecken för denna sjukdom, kan ha överdriven palmar keratos, kan vara förknippad med ektopisk kvalitet, fotofobi, hornhinneavvikelser, dövhet, Fysisk och psykisk retardering, upprepade infektioner, onormala spikar och aminosyra.
Undersöka
Undersökning av atrofisk keratos
histopatologi:
1. Ansiktsatrofisk keratos i hårsäcken på den övre 1/3 av hyperkeratosen, follikulär mun har en trattformad kåt plugg, och porerna är utvidgade, innehållande en till flera lockiga borst.
2. Den maskliknande hudatrofin har olika grader av atrofi, dermala kapillärer dilaterar, vaskulärt väggödem, infiltration av mononukleära celler runt blodkärl och hårsäckar, hårfollikeldilatation, distorsion, emboli och keratinös cystebildning och sebaceous körtlar är sparsamma.
3. Hårförlust av hårsäckskiratos, dermis, sebaceös körtrofi, utvidgning av hårsäcken, med kåt plugg, ibland epidermal cysta.
Diagnos
Diagnos och differentiering av atrofisk keratos
Diagnos kan generellt göras baserat på kliniska manifestationer.
Det måste emellertid differentieras från liten ryggmärg, röd pityriasis, vitamin A-brist, spastisk mossa, ärrakne, pseudo-alopecia areata och lav planus.
