Ungdoms- och pediatriska ovarietumörer
Introduktion
Introduktion till tumörer i äggstockarna och barnen Ovarietumörer hos ungdomar och barn är sällsyntare än hos vuxna. Förekomsten av ovarietumörer under 20 år är endast 5% till 10%, men äggstocks tumörer är vanligast i könstumörer under denna ålder. De vanligaste ovarietumörerna hos ungdomar och barn är bakterieceller, inklusive teratom, anaplastiska tumörer, endodermal sinumtumörer, embryonal cancer och primärt choriocarcinom, svarande för cirka 60%, och endast 20% av vuxna. Det finns signifikanta skillnader i ovarietumörer mellan unga, ungdomar och vuxna. 70% till 80% av vuxna äggstocks tumörer är epitel tumörer, medan epitel tumörer svarar för endast 17% av patienterna under 20 år. Borderline tumörer är sällsynta. Vissa forskare har rapporterat Förekomsten av epiteltumörer var 0,5% för de i åldern <9 år, 16% för de i åldrarna 10 till 13 år och 38% för de i åldern 14 till 17 år. , Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten av tumörer i äggstockarna under 20 år är bara 0,005% till 0,010% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: teratom, koriokarcinom, ovarietumör, tonårig och pediatrisk ovarietumör
patogen
Ungdomstomlar och pediatriska ovarietumörer
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till tumörer i äggstockarna hos ungdomar och barn: sjukdomens början inom 1 års ålder är relaterad till hormonet i moderns kropp, den premenstruella perioden före menarche beror på endokrin aktivitet, och teratom kommer från cellernas utvecklingsvariation under embryot, omoget teratom Den härstammar från primordiala groddceller och består av tre kimlager: inre, mitten och yttre.
(två) patogenes
1. Den cytogenetiska studien av teratom fann att mest moget teratom visade normal 46, XX karyotyp. I sällsynta fall kan karyotypen av teratom vara trisomi eller triploid, moget teratom. Den består av väldifferentierade yttre, mellersta och endoderm-härledda vävnader (de mest ektodermala komponenterna). Cell- och molekylärgenetiska studier har visat att även om teratomvävnaden har en karyotyp av 46, XX, är dess karyotyp med värden Det finns genetiska skillnader, och nukleära heterogenitetsstudier av kromosomcentromerer har funnit att kvinnliga värdar mestadels är heterozygota karyotyper, medan teratomvävnader oftast är homozygota karyotyper, med författare på kromosomterminala isozymplatser. Studier har funnit att även om heterogeniteten hos terotomvävnadens karyotyp är homozygot, och det kromosomala isozymstället för teratom är heterozygot som värd, anses det att det godartade teratom kommer från Det andra meiotiska misslyckandet eller den enda kärncellen där den andra polära kroppen smälter samman med äggcellen, den så kallade partenogenesprocessen, och senare konstaterade författarna att vissa mogna teratom har heterogena markörer av kromosomcentromer och värdceller. karyotyp Det är helt konsekvent, och misslyckandet med den första meiosen är också en av mekanismerna för teratom.
Vissa forskare har analyserat karyotyperna av 21 mogna teratom, 13 fall var homozygota centromere heterogenitetsmarkörer, 8 fall visade heterozygota markörer och värdkaryotyperna visade heterozygoter. Samtidigt, i 13 teratom med kromosomala markörer homozygota, var alla enzympolymorfismer också homozygota, vilket tyder på en annan möjlig mekanism av teratom, nämligen självreplikation av mogna äggceller. 1987 utförde Ohama et al. Kromosomal heterogenitet och HLA-polymorfism på 128 ovariella teratom, och föreslog vidare den multi-originella mekanismen för teratombildning.
Sammanfattningsvis finns det fem möjligheter för mekanismen för äldre moget teratom:
(1) Det första meiotiska felet i äggcellen eller fusionen av den första polära kroppen och ägget (typ I), som kännetecknas av heterozygositeten hos tumörcellen och värdcellens kromosomcentromermarkör; Punkten för heterozygositet eller homozygositet beror på om den kromosomala centromeren och terminalmarkören byts ut och byts vid tidpunkten för meios, och om det inte finns någon utbyte är terminalmarkören heterozygot. När en övergång inträffar, uppför sig 50% som heterozygositet, och om 2 utbyten inträffar, uppför sig 75% som heterozygositet.
(2) Det andra meiotiska misslyckandet eller fusionen av den andra polära kroppen och ägget (typ II): teratomkromosomcentromermarkörerna är homozygota, och kromosomändmarkörerna är meiotiska Förändringen kan uttryckas som homozygositet eller heterozygositet.
(3) Självreplikation i kärnan hos mogna äggceller (typ III): Denna typ av teratom har homozygositet för både centromermarkörer och kromosomändar.
(4) Den första och den andra meiosen i primordiala könsceller misslyckades (typ IV): denna typ genomgår inte meios, och de kromosomala centromererna och terminala markörer av teratom som bildades efter mitos delas med värden. Konsekvent, visar heterozygositet.
(5) Två äggfusioner (V-typ): Denna typ av kromosomcentromere och terminalmarkörer kan vara antingen heterozygot eller homozygot.
Karyotypanalysen av moget teratom är mer än 90%, 46, XX, ett litet antal kan ha ett antal eller strukturella avvikelser, varav trisomi är vanligare, förekomsten av kromosomavvikelser i moget teratom är cirka 7%; I omogna teratom är förekomsten av kromosomavvikelser så hög som 60% eller mer, varav den vanligaste är trisomi. Kromosomala strukturella avvikelser stöter ofta på, och kromosomer med onormala strukturella avvikelser är 3, 5, 7 och 8. Och kromosom 9, studier har visat att omoget teratom har de biologiska egenskaperna för omvandling till moget teratom, men när det omogna teratomet omvandlas till moget teratom, om dess onormala karyotyp också ändras samtidigt Är den normala diploida karyotypen? Studier har visat att efter det omogna teratom som induceras att bli mogen genom kemoterapi, vänder den onormala karyotypen inte.
Brutto: De flesta tumörer är unilaterala, med liknande incidens på vänster och höger sida och 8% till 15% på båda sidor. Storleken varierar mycket, från mycket liten (0,5 cm) till enorm (40 cm), men de flesta är 5 ~ 15 cm, tumören är rund, oval eller lobulerad, ytan är slät, kapseln är intakt, den snittade ytan är mestadels en stor säck, och den kan också ha flera rum; innehåller hår och talgliknande ämnen, kapselns innervägg är ofta synlig eller Flera, fasta eller cystiska utsprång i olika storlekar, kallade huvudknutor, med hår och tänder på ytan på huvudknutarna, ben, brosk och fettvävnad på den snittade ytan.
Mikroskopiskt: kapselns yttervägg är interstitiell till äggstocken, den inre väggen är fodrad med hud-, hår- och hudfästen. De många vävnaderna i de tre grovlagren ses ofta vid huvudknutarna, ofta åtföljda av främmande kroppsgigantiska cellereaktioner.
2. Omoget teratom
Oftast ensidig, rund eller oval, lobulerad eller nodulär, på grund av tumörvävnadens tendens att bryta igenom höljet, kapseln är ofta ofullständig, ytan är grov och vidhäftar den omgivande vävnaden, i allmänhet 10 ~ diameter 30 cm, brun eller blågrå, den snittade ytan har olika färg och kvalitet på grund av olika vävnader. Tumören är relativt fast och det finns några cystiska områden. Kapseln innehåller viskös vätska, men det finns få hår, fett eller ben. I de mjukare, dåligt differentierade områdena kan nekros och blödning förekomma. Mikroskopet är mestadels embryonvävnad och omogna tre typer av grovvävnad, bland vilka omogna nervvävnader är vanligare och peritoneala växter är vanliga. Histologiska kvaliteter är i allmänhet lägre än primära tumörer.
Förebyggande
Ungdomar och pediatrisk förebyggande av äggstockscancer
Regelbunden folkräkning: Ovarietumörer finns ofta i tid. När diagnosen är klar bör operationen utföras tidigt.
Daglig självundersökning: Vakna upp på morgonen, när urinen inte har lindrats, benen är böjda, bukväggen lossnar och därefter berörs nedre del av magen försiktigt för hand och en klump kan hittas. Ungdomarnas buk är tunnare och magmusklerna är inte väl utvecklade, så länge det finns en klump är det lätt att röra genom bukväggen. Mindre barn kan undersökas av modern. När ungdomar har buksymtom, såsom buksmärta, uppblåsthet, särskilt när bukklumpar finns, utöver de vanliga orsakerna, är det också nödvändigt att överväga möjligheten till tumörer i äggstockarna.
Komplikation
Komplikationer hos tumörer i barn och barn Komplikationer Teratom choriocarcinoma ovarial tumör ungdomar och pediatriska ovarietumörer
Omoget teratom kombineras ofta med andra tumörkomponenter i bakterieceller, såsom endodermala sinumtumörer, dysgerminom och koriokarcinom.
Symptom
Symtom på ungdomar och barn med tumörer i äggstocken Vanliga symtom Peritoneal irritation under magmassorna Perifert blödning Persistent smärta Ascites buksmärta Uppblåsthet Akut buksmärta ätlig
1. Förekomsten av ovarietumörer hos barn är låg, men tumören växer snabbt efter förekomsten, graden av malignitet är högre än hos vuxna, de initiala symtomen är inte uppenbara, och det är svårt att diagnostisera tidigt. Om behandlingen inte är i tid eller ofullständig är prognosen dålig.
2. Under den embryonala perioden är äggstocken belägen i bukhålan, och den reduceras till bäckenhålan tills puberteten. Barnets bäcken är liten och kan inte rymma stora tumörer. Därför lider den unga flickan av äggstockscancer, ofta med bukmassa som huvudsymptom.
3. Buksmärta är ett vanligt symptom, oftast ihållande smärta i naveln eller nedre buken.Den orsakas av tumörstimulering av bukhinnan, blödning i buken, komprimering av omgivande vävnader eller vidhäftningar. Ibland kan maligna tumörer orsaka buksmärta av sig själva.
4. Pediatriska bäcken är små, tumören stiger snabbt till bukhålan, tumörens pedicle är långsträckt efter att ovarietumören stiger, och barnet rör sig, den cystiska massan är mer troligt att vändas, vilket orsakar akut buksmärta, tumörförstoring, ömhet och peritoneal irritation. Förekomsten av pedikeltorsion hos barn med äggstockstumörer är signifikant högre än hos vuxna.
5. Ovarietumörer med endokrin funktion, såsom granulosa celltumör, ovariell stromal tumör, ring tubulär stromal tumör, primär choriocarcinom, etc., kan orsaka symtom på homosexuell förekomst.
De flesta ungdomar och barn med omoget teratom börjar förstora buken med trubbig buksmärta. När tumören växer snabbt visas motsvarande komprimeringssymtom. På grund av den ojämna mjuka och hårda vävnaden i teratom, är tumören tyngre och ligamentet dras. Långt, mer mottagligt för pedikelvridning, omoget teratom kan infiltreras i det omgivande, spridda, tidig metastas till de para-aorta lymfkörtlarna, sent spridd genom blodomloppet, 20% till 30% av patienterna med laparotomi när kapseln har varit Perforering och / eller peritoneal implantation, ibland med blodiga ascites.
Undersöka
Undersökning av ovarietumörer hos ungdomar och barn
1. Alfa-fetoprotein (AFP) och humant korioniskt gonadotropin (HCG) är känsliga och tillförlitliga tumörmarkörer och bör rutinmässigt mätas hos ungdomar och barn med äggstockscancer.
(1) Bestämning av blod-AFP: AFP produceras av äggulens äggsäck, och en liten mängd AFP kan syntetiseras i endodermvävnaden. Därför kan AFP-nivån för endodermal sinustumör, embryoniskt karcinom och omoget teratom ökas.
(2) HCG-mätning av blod och urin: HCG i blod och urin förhöjdes hos patienter med primärt koriokarcinom i äggstockarna.
(3) Blod CA125, CA199, CEA och andra maligna tumörmarkörer i äggstockarna kan hittas och relaterade tumörer kan hittas.
2. CT-, MR-undersökningar och andra avbildningsundersökningar är användbara för diagnos.
3. Patienter med bukplatthudliknande cyster kan ses med en kontur av klumparna, som kan ha förkalkningar och tänder.
4. Ultraljudundersökning anger arten av bukmassan, massans omfattning och dess förhållande till de omgivande organen.
5. Fin nål aspiration cytologi cytologisk undersökning av fin nål aspiration och vätskeupptagning, tidig upptäckt av malig tumör i äggstocken, den diagnostiska noggrannhetsgraden är så hög som 85% till 90%, men cystvätskan flyter över när den cystiska massan är punktering, vilket kan leda till intraperitoneal Vidhäftning, vilket medför svårigheter vid framtida operationer, samtidigt finns det risk för cysturbrott och cancercellsspridning efter punktering. Dessutom tvingar den unga flickans intra-abdominalmassa ofta organet att förskjutas, trycket i bukhålan är stort och punkteringen är lätt. Särskild försiktighet måste orsaka skador på orgeln.
6. Laparoskopi kan identifiera mag- och bäckmassor med olika egenskaper. Ovarietumörer måste differentieras från Wilms-tumörer, jätte mjälte, mesenteriska cyster, extremt uppblåsta urinblåsan och neonatal vaginal hydrops. Laparoscopy har ett tidigt stadium hos patienter med maligna tumörer i äggstockarna. Diagnos, omsteg, bedöma prognos och vägledande behandling.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ovarietumörer hos ungdomar och barn
diagnos
1. Detaljerad medicinsk historia
För de som har huvudsakliga symtom som buksmärta, massa, magutbredning och bukförstoring, bör läkarhistorien undersökas i detalj. Dessutom bör barn informeras om de har använt östrogenläkemedel eller inte, och om modern har tagit en stor mängd östrogen under fosterperioden. Endokrina tumörer är viktiga.
2. Gynekologisk undersökning
Könsorganen hos ungdomar och barn är ännu inte mogna. Speciellt är könsorganen hos barn belägna i det djupa bäckenhålet. Det är svårt att utföra gynekologisk undersökning. Abdominala och anala undersökningar utförs vanligtvis. Ju yngre ålder, desto större omfattning av undersökning för anusundersökning. Det är bäst att använda lillfingret för att nå ändtarmen. Om tillståndet behövs, bör vaginalundersökningen fortfarande utföras. Dubbeldiagnos eller analundersökning kan beröra storleken och formen på äggstocken. Om det finns en äggstocks tumör, kommer livmodern att påverkas när massan skjuts.
3. Ungdomar och barn med omoget teratom på grund av stor tumörvolym, den morfologiska strukturen i ett visst område kan inte återspegla tumörens övergripande utseende, så det är nödvändigt att utföra biopsi på flera ställen.Diagnostikskriterierna baseras på histologisk undersökning av förekomsten av omogen vävnad. .
Differensdiagnos
Diagnostik måste tas från den histologiska identifieringen för att hjälpa till att styra behandlingen och prognosen.
Det bör skilja sig från tumörer med endokrin funktion. Om det är ett endokrintecken som inte är tumör, kommer de endokrina symtomen att lösas spontant efter att läkemedlet har stoppats; om det orsakas av en tumör försvinner symtomen gradvis efter att tumören har tagits bort.
Moget teratom identifierades med omoget teratom (tabell 2).
