systemisk exantematös histiocytos
Introduktion
Introduktion till systemisk utslagshistiocytos General Eruptive Histiocytosis (GEH) är en papulär, icke-lipid, självhelande histiocytos som främst förekommer hos vuxna. 1963 rapporterade Winkelmann och Muller först en vuxen. 1987 rapporterade Paputo et al. Om en serie barnsfall. Sjukdomen är extremt sällsynt. Det finns cirka 30 fall rapporterade i litteraturen, varav 7 är barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad
patogen
Systemisk erptiv histiocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. De kliniska manifestationerna och histopatologiska egenskaperna hos denna sjukdom är nära besläktade med godartad huvudhistiocytos, spridd xanthomas och gult granulom.
Förebyggande
Systemisk förebyggande av histiocytosutslag
Etiologin för denna sjukdom är inte klar och kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Därför är det omöjligt att direkt förhindra sjukdomen mot orsaken. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för indirekt förebyggande av denna sjukdom och kan också minska förekomsten av infektionskomplikationer. För patienter med befintliga infektioner bör antibiotika användas så snart som möjligt.
Komplikation
Systemiska komplikationer vid histiocytosutslag Komplikationer svullnad
Sjukdomen är extremt sällsynt, främst hudskador. Komplikationer är vanliga hos patienter med hudsår och låg konstitution eller långvarig användning av immunsuppressiva medel. På grund av hudslemhinneskada förstörs hudens integritet, så patienter kan repas. Framkallande hudbakterieinfektioner eller svampinfektioner, vanligtvis sekundära till låg kroppskonstitution, eller långvarig användning av immunsuppressiva medel och svampinfektioner såsom onykomykos, såsom samtidiga bakteriella infektioner kan ha feber, svullnad i huden, sår och purulent utsöndringslogistik Utanför prestanda. Allvarliga fall kan leda till sepsis, som bör uppmärksammas av kliniker.
Symptom
Systemiska utslag histiocytos symtom vanliga symtom histiocytos papule nodules
Kan förekomma i alla åldrar, lesionerna består av asymptomatiska runda eller ovala utslag eller knölar, gul eller mörkblå, fast natur, storlek 3 ~ 10mm, lesioner visas i grupper, antalet kan vara upp till Hundratals, vuxna hudskador, symmetriskt fördelade i stammen och lemmarna, kan till och med invadera slemhinnan, barnens hudskador är oregelbundet fördelade i kroppen, slemhinnorna invaderas inte, vuxna och barn involverar inte de inre organen, hudskadorna kan fortsätta i flera år, kan gradvis avtagit.
Undersöka
Systemisk utslagshistiocytos
Histopatologi: monokulära vävnadsceller och några lymfocyter infiltrerade i dermal papilla och dermis, inga multinucleated jätteceller, kärnkromatin är sällsynt, cytoplasma är rikligt, lätt färgat och cytoplasma är oklart. Dessa celler är ofta i blodkärl. Omgiven av häckande, immunohistokemisk färgning av infiltrerande celler S-100-protein och CD1a (OKT-6) negativ, CD-11b och CD-4-positiv, ultramikroskopisk undersökning visade att tumörceller innehåller ett stort antal kluster av täta och regelbundna lager Liten kropp, till och med synlig liten kropp, inga Birbeck-partiklar, vävnadscell lipidfärgning negativ.
Diagnos
Diagnos och identifiering av systemisk eruptiv histiocytos
diagnos
Diagnos baserad på kliniska manifestationer och medicinsk historia.
Differensdiagnos
1. Juvelgult granulom kan identifieras enligt färgen och histopatologin på lesionen och skumcellerna och Touton-cellerna.
2. Papular xanthoma med juvenilgult granulom.
3. Hyperplasi med flera centra retikulära celler Denna sjukdom är associerad med artrit, och vävnaden kännetecknas av ett stort antal multinucleated jätteceller.
4. Godartad huvudhistiocytos Denna sjukdom är begränsad till huvud och ansikte, endast hos barn, kan skiljas från GEH.
5. Langerhans cellhistiocytos kan identifieras enligt de kliniska egenskaperna och typiska vävnadsbilder av sjukdomen, immunohistokemi och elektronmikroskopi.
