Keratosis pilaris
Introduktion
Introduktion till follikulär keratos Keratos follicularis, även känd som Dariers sjukdom, är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av dålig keratos av epidermala celler. Det förekommer vanligtvis i åldern 8 till 16 år gammalt. Det är sällsynt före 5 år gammalt. Det finns ingen uppenbar skillnad i ras och kön. Tillståndet kan gradvis ökas med åldern. De karakteristiska hudskadorna är follikulära hårda papler med nålspetsen till ärten stor, och toppen är täckt med fet mocka. Eller vågiga vågar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,1% - 0,2% (i fetma är förekomsten av denna sjukdom cirka 0,1% -0,2%) Känslig befolkning: 8 till 16 år gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: onykomykos
patogen
Orsaker till hårsäckskiratos
Genetiska faktorer (85%):
Sjukdomen är en autosomal dominerande genetisk sjukdom med fullständig penetrans, men den förekommer också i ett enda fall, möjligen på grund av spontan mutation. Enligt den låga vitamin A-koncentrationen hos vissa patienter och effektiv användning av vitamin A-behandling anses sjukdomen vara relaterad till metaboliska störningar i vitamin A.
Miljöfaktorer (15%):
Eftersom tidig skada utsätts för solljus, förvärras hudskadorna efter exponering för solen, säsongsbetonade tendenser, sommaren förvärras och vintern förbättras. Därför anses det att solljus kan vara en viktig patogen faktor, men hudskador förekommer också på icke-återkommande exponeringsplatser, t.ex. Oral slemhinna, ljumsken, palmar och spikbädden, eftersom dessa delar ofta utsätts för fysiska trauma, så att skador som inte är solljus också kan orsaka enhällighet.
patogenes
Sjukdomen är en autosomal dominerande genetisk sjukdom med fullständig penetrans. Elektronmikroskopistudier tyder på att de primära defekterna är i desmosomen och spänningsfilamenten. Vissa människor förvärras enligt hudskadorna efter exponering av solen, vilket antyder att ljusskadorna också kan vara orsaken till samma sjukdom. Det kan också vara förknippat med vitamin A-metaboliska störningar.
Förebyggande
Hårfollikel keratos förebyggande
Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för indirekt förebyggande av denna sjukdom och kan också minska förekomsten av infektionskomplikationer. För patienter med befintliga infektioner bör antibiotika användas så snart som möjligt.
Komplikation
Follikulära keratoskomplikationer Komplikationer, onykomykos
Follikulär keratos kan kompliceras av hårig infektion. Eftersom porerna är blockerade, kan sebaceous körtelutsöndringar och svett inte släppas ut. Uppsamling i hårsäcken kan orsaka bakteriell infektion. För patienter med låg konstitution eller långvarig användning av immunsuppressiva medel och svampinfektioner såsom onykomykos, såsom samtidiga bakteriella infektioner kan ha feber, svullnad i huden, sår och purulent sekretion.
Symptom
Symtom på keratos i hårsäckarna Vanliga symtom: förstorade porer, kliande vågiga papler, kliande knop, plantaskalning, purulent urladdning, lungfibrosknölar
Det förekommer vanligtvis i åldern 8 till 16 år gammalt. Det är sällsynt före 5 år gammalt. Det finns ingen uppenbar skillnad i ras och kön. Tillståndet kan gradvis ökas med åldern. De karakteristiska hudskadorna är follikulära hårda papler med nålspetsen till ärten stor, och toppen är täckt med fet mocka. Eller vågiga skalor, såsom sputumstrippning, trattformade små gropar i mitten av paplerna, de initiala paplerna är hudfärgade, förstoras gradvis till oregelbundna plack, brungul, svart eller mörkbrun, ofta Symmetri uppträder i ansiktet, bröstet, buken, extremiteter, vrister och stammen är mer skadad i mittlinjen och buken. Ansiktet är mer i ansiktet, pannan, örat och nasolabiala veck, och lemmarna är mer än flexor, belägen på flexorsidan av extremiteterna. Under armhålorna, insidan av lårbenet och andra svettningar är skadan vid friktionen särskilt uttalad, ofta papillärliknande, med purulenta sekret, stankande stank.
Hudskador förekommer i områden med sebumspill, såsom hårbotten, pannan, örat, näsan, halsen, bröstet, scapula, sputum, buken, ljumsken, gluteal spår, vulva och lemmar. Fördelningen är ofta bred och symmetrisk, men ungefär I 10% av fallen är fördelningen av skadorna bandade eller linjära, begränsade till ena sidan av kroppen. Skadan i hårbotten täcker ofta fet och smutsig och i allmänhet inget håravfall.
Cirka 10% av fallen visade apikal eller diffus hyperkeratos i handflatan. De enskilda paplerna på baksidan av handen och foten liknade sakral keratos, och vita fläckar lämnades efter regressionen.
A kan påverkas, manifesteras som hyperkeratos, tunnning av däcket, sprött sprick, längsgående vit crepe eller fri marginalfel, ibland missfärgning av nagelsäng.
Sjukdomen inträder mindre i slemhinnan, även i läppar, sputum, tunga, bukal slemhinnor, vagina, matstrupen, cecum, vita släta platta eller navelformiga papler, vita plack eller slemhinnor leukoplakia, ibland lungor Lesioner, främst i lungans nedre lap, visade nodulära skuggor och diffus lungfibros vid röntgenundersökning.
Bencystar, parotida stenar, mental retardering och sexuell dysfunktion är sällsynta.
Vanligtvis inga subjektiva symtom eller endast mild klåda, även klåda, skador kan begränsas under flera år eller progressiv generaliserad systemisk, ultraviolett ljus kan förvärra hudskadorna, därför är sjukdomen tung på vintern, den allmänna hälsan är mycket låg Påverkat kan ett litet antal skador vara sekundära till skivepitelcancer.
Undersöka
Undersökning av follikulär keratos
Lungeskador, nodulära skuggor och diffus lungfibros sågs genom röntgenundersökning. De patologiska förändringarna av denna sjukdom är inte begränsade till hårsäckar. Hårlösa delar som palmar och munslemhinnor påverkas också. Därför är denna sjukdom inte bara en sjukdom i hårsäckar. Vävnaden i munslemhinnan liknar hudskadorna, och det finns också gropar och keratos. Men det finns generellt ingen typisk rundkroppsbildning.
Histopatologi: De grundläggande förändringarna är dålig keratinisering, kännetecknad av:
1. Det finns en rund kropp, säd.
2. Akantusen lossas över basskiktet för att bilda en spricka eller en grop.
3. Det finns villi (dermal papilla omgiven av ett enda lager basalceller) som sticker ut regelbundet i lacunan.
4. Epidermis kan ses med papillom med hyperplasi, förtjockning av det spinösa skiktet, överdriven keratinisering och embolisering av hårsäcken och kronisk infiltration av inflammation i dermis.
Den runda kroppen finns i granulatet eller hornlagret, och dess centrum är en kondenserad kärna eller keratiniserad substans (stor och rund, som visar en enhetlig basofilicitet), omgiven av en genomskinlig gloria, och en basofil keratos kan ses runt halo. Ämnet är som det yttre skalet. Kornet finns i hornen och lacunan. Cytoplasma är sällsynt och formen är inte klar. Kärnan är kondenserad och färgas ofta som basofil. Lacunan är en liten sprickliknande epidermisblister, vanligtvis belägen vid gräsroten. Ovan, där de spiny lyscellerna för tidigt genomgår partiell keratinisering.
Diagnos
Diagnos och differentiering av follikulär keratos
diagnos
Enligt de bruna oljiga skorpa hårsäckspapplerna förekommer det i sebaceous körtel rik och delvis, positiv familjehistoria, med hudskador efter exponering för solen och typisk histopatologi, är diagnosen inte svår.
TCM-patogenes och differentiering av syndrom: Kinesisk medicin tror att den medfödda begåvningen är otillräcklig, mjälten är inte våt och den orsakas av agglutination i huden. Den förekommer i tidig ålder och orsakar inte inflammation. Den förekommer mest i rynkor, och ytan är tjock och tjock, och tungan är lätt. Mossan är tunn eller fet, och venerna är långsamma eller subtila.
Syndrom: Otillräckligt medfødt, mjälte förlorar hälsan, ingen fukt, närar huden.
Differensdiagnos
Milda fall bör differentieras från seborrheic dermatit och lokala linjära lesioner bör identifieras med sputum.
1. Behovet av att identifiera följande sjukdomar, identifieringspunkterna är följande:
(1) Acanthosis nigricans: manifesteras som en mjuk papillär papule, mestadels begränsad till nacken, hernia, ljumsken och andra rynkor, ofta i kombination med visceral cancer.
(2) Medfödd retikulär papillomatos: Lesionen är en platt, stor papule, ofta begränsad till den övre delen av stammen.
(3) squamous keratosis: ofta en enda sakral nodul i huvudet eller halsen.
2. I histopatologi bör identifieras med följande sjukdomar:
(1) Sol keratos har ofta en förändring i gränsen i epidermalcellen.
(2) Kronisk godartad familjär pemphigus: inga sprickor, men ett lager av lossad bullae kan ses på basskiktet.
