Dessaminerat xantom med diabetes insipidus
Introduktion
Introduktion till spridd xanthoma med diabetes insipidus Disseminerad xanthoma med diabetes insipidus (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) är en hudslemhinnespridad xanthoma med diabetes insipidus, en specifik kombination av de två. Sällan, främst hos små barn och ungdomar, är förhållandet mellan man och kvinna 2: 1, och det genetiska mönstret är okänt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känslig population: förekommer hos små barn och ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Disseminerat xantom med orsaken till diabetes insipidus
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen är en normal blodlipid-xantomatos, ibland sekundär hyperlipidemi (ökade kolesterolnivåer), cirka 50% av fallen med diabetes insipidus.
(två) patogenes
Förekomsten av diabetes insipidus kan orsakas av nodulära xanthomas på dura mater, vilket orsakas av komprimering av hypofysen eller hypotalamus. Vissa forskare tillskriver sjukdomen till histiocytosgruppen, men det finns ingen vävnadscellsproliferation. Langerhans-partiklarna hittades inte i de vävnadsliknande cellerna, och S-100- och OKT6-antikropparna färgades negativt. Det är intressant att notera att de nya paplerna visade en enda form av histiocytos, följt av ett polymorft inflammatoriskt granulom. Ett stort antal lipidinnehållande och xantomatiska celler och lipoproteininnehållande Totun-jätteceller.
Förebyggande
Disseminerad xanthoma med förebyggande av diabetes insipidus
Sjukdomen är en normal hyperlipidemi, ibland sekundär hyperlipidemi (ökade kolesterolnivåer), cirka 50% av fallen med diabetes insipidus.
Komplikation
Disseminerad xantom med komplikationer av diabetes insipidus komplikation
Generellt inga speciella komplikationer
Symptom
Disseminerad xantom med symtom på diabetes insipidus vanliga symtom nodulära diuretiska finnar
Det finns tre huvudsakliga karakteristiska symtom i klinisk praxis:
1. Disseminerade hudpappulära xantomlesioner är halvsfäriska papler och nodulära, mörkgul eller brungul, som kan växa till ärtstorlek eller större, huvudsymmetrin fördelas i ögonen, båda sidorna av halsen Och ledens laterala sida kan skadorna smälta samman till en flätning, som blir röd eller brun.
2. Slemhinnor xanthoma lesioner uppstår ofta, nästan alla fall kan förekomma, främst i munhålan, bakre svalgväggen, nasopharynx och hals, kan också ses i bronkierna eller till och med bronkioler, xanthoma kan till och med uppstå i bindande membran och tonsil Det finns också rapporter om hjärnan xanthoma.
3. Cirka 50% av patienterna med diabetes insipidus har diabetes insipidus, delvis på grund av responsen på diuretiska hormoner, och urinspecifik vikt är ibland relativt hög. Detta är inte vanligt.
Lipoproteinmetabolism är normal, triglycerid- och kolesterolnivåer tenderar att vara normala, men sjukdomsprocessen kan också öka, orsaken är oklar, benmärg, hjärna, luftvägar, hjärta, njure, lever, bukspottkörtel, lymfkörtlar, livmoder och muskler, etc. Organ kan påverkas.
Undersöka
Disseminerat xantom med undersökning av diabetes insipidus
Histopatologi: Den initiala lesionen är en enda form av histiocytos, som sedan utvecklas till ett inflammatoriskt granulom med ett stort antal vita blodkroppar, eosinofiler, lymfocyter och makrofager infiltrerande och slutligen bildar lipidrika och lipoproteinrika. Stora och små xantomceller, jätteceller av typen Touton.
Diagnos
Diagnos och differentiering av spridd xanthoma med diabetes insipidus
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras. Andra typer av nodulärt xantom måste uteslutas, såsom juvenilgult granulom, papulära xantom och histiocytos X med xantoidlesioner.
