Glukagonom syndrom
Introduktion
Introduktion till glukagonomasyndrom Glukagonoma-syndrom (glukagonomasyndrom), även känt som nekrolys av migrerande erytem (nekrolytiskt migrerande art) kännetecknas av upprepad nekrotisk lösande erytem, stomatit, viktminskning, diabetes och ofta åtföljd I syndromet av tumörer i bukspottkörteln som utsöndrar glukagon är cirka 80% av tumörerna maligna, och hälften av dem kan ha metastaser. Hudskador förekommer ofta före tumören i flera år och orsaken är fortfarande oklar. Det spekuleras i att det är relaterat till hypersekretion av glukagon. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: venös trombos, diarré, mental störning
patogen
Orsak till glukagonomasyndrom
Orsak:
Orsaken är inte klar och det spekuleras i att det är relaterat till hypersekretion av glukagon.
patogenes:
Patogenesen är fortfarande inte så klar.
Förebyggande
Förebyggande av glukagonomasyndrom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av glukagon syndrom Komplikationer, venös trombos, diarré, mental störning
Och ofta förknippas med utsöndring av glukagon endast pancreatic cell tumörsyndrom, cirka 80% av tumören är malig, hälften kan ha metastaser.
Symptom
Symtom på glukagonomasyndrom Vanliga symtom Blodsocker ökad stomatit Diabetes hypoproteinemia Tonghypokalemi
Det är ett syndrom av tumörer i bukspottkörteln som kännetecknas av återkommande nekrolys av migrerande erytem, stomatit, viktminskning och diabetes, som ofta åtföljs av utsöndring av glukagon. Cirka 80% av tumörerna är ondartade och hälften av dem är maligna. Det finns metastaser, hudskador uppträder ofta före tumören i flera år, särskilt hos medelålders, särskilt kvinnor i klimakteriet, hudskador kan generaliseras till kroppens friktion och sårbara för traumatiska delar, trauma, kompression och friktion kan orsaka och förvärra sjukdomen, hud I början av skadan är storleken annorlunda, polygon eller oregelbunden rödaktig plack, ibland miliär till mung bönor stora finnar och herpes, det blir mörk lila rött inom 1 till 2 dagar, mitten är blek eller lila, och sedan visas de centrala blåsorna. Eller pustlar, lätt att brista för att bilda erosion och skorpor, desquamation lämnade en blekbrun till bronspigmentering, erytemkanten spridit till periferin, den klara röda skorpakanten på gränsen är ringformad eller multiring, de flesta patienter har allvarliga Glansig tunga, skarlakansröd, avdrivad med mild atrofi, ser ut som nötkött, medvetet stickande, mer än hälften av patienterna har mild till måttlig diabetes, intermittent diarré, uppblåsthet, kräkningar och melena, patienter med svag kropp, Minskad vikt kan hypokalemi, anemi, mentala störningar och ventrombos.
Undersöka
Undersökning av glukagonomasyndrom
ESR ökad, anemi, hypoproteinemi, intermittent diabetes, förhöjd fastande blodsocker, onormalt glukostoleranstest, förhöjda blodglukagonnivåer större än 5000 mg / L kan diagnostiseras.
Histopatologisk undersökning: lesionerna vid kanten av lesionerna med tidiga lesioner kännetecknades av biopsi, epitelskikt av ytligt lager av intracellulärt ödem, cytoplasmisk eosinofil, kärnpyknos, nekros, vilket ledde till sprickor och blåsbildning, nekros Neutrofiler kan ses i området, och bildar ibland en svampliknande abscess, det finns inget granulärt skikt, 2/3 av den nedre delen av det spinösa cellskiktet är normalt, dermal papillärödem, vasodilatation och mild lymfocytisk infiltration runt perivaskulären.
Diagnos
Diagnos och diagnos av glukagonomasyndrom
Diagnostiska punkter:
1. Mer vanlig hos kvinnor, särskilt hos medelålders, särskilt i klimakteriet, kan hudlesioner generaliseras, men det förekommer i nedre del av magen, ljumsken, perineum, könsdelar, skinkor, lår, mun och näsa, extremiteter, 胫Friktion och sårbarhet för traumatiska platser, trauma, kompression och friktion kan förorsaka och förvärra sjukdomen.
2. Lesionerna är ursprungligen av olika storlekar, polygonal eller oregelbundet formad rödaktig erytem, ibland miliär till mung bönor stora papler och herpes, som blir mörk lila röd inom 1 till 2 dagar, mitten blek eller lila-liknande, visas sedan i mitten Ytlig blåsor eller pustule, lätt att brista för att bilda erosion och skorpa, desquamation lämnade blekbrun till bronspigmentering, erytemkanten sprids till periferin, klar röd skorpa kant på gränsen är ringformad eller multiring, från erytem Efter 7 till 14 dagars pigmentering är utslaget efter varandra, skadorna kan lösas av sig själv, regelbundet efter flera veckor till flera månader, vecken krossas, erytem i mun och näsa skorpas och fingertopparna är rödbruna med skalning. Vissa patienter har fjällande utslag eller papler, liknande eksemliknande dermatit.
3. De flesta patienter har svår glitit, som är skarlakansröd, strippad med mild atrofi, ser ut som nötkött, medvetet stickande, ser också vinklad cheilit, konjunktivit, vaginit, etc., naglar blir tunna, spröda, hår gles.
4. Mer än hälften av patienterna har mild till måttlig diabetes, intermittent diarré, uppblåsthet, kräkningar och melena, patienter med svag kropp, viktminskning, hypokalemi, anemi, venös trombos och psykiska störningar.
5. Laboratorieundersökning av erytrocytsedimentationsfrekvens, anemi, hypoproteinemi, intermittent diabetes, förhöjd fastande blodglukos, onormalt glukostoleransprov, blodnivåer av glukagon ökade mer än 5000 mg / L kan diagnostiseras, medicinskt undersökning, vid behov En laparotomi kan bekräfta tumören.
6. Histopatologi tar tidiga lesioner på kanten av lesionen för biopsi med karakteristiska lesioner, epitelskikt av ytligt lager av intracellulärt ödem, cytoplasmisk eosinofil, kärnpyknos, nekros, vilket leder till sprickor och blåsbildning, nekros Neutrofiler kan ses i området, och bildar ibland en svampliknande abscess, det finns inget granulärt skikt, 2/3 av den nedre delen av det spinösa cellskiktet är normalt, dermal papillärödem, vasodilatation och mild lymfocytisk infiltration runt perivaskulären.
Behovet av att vara associerad med toxisk epidermal nekrolys, kronisk familjär godartad pemphigus, subarachnoid pustulos, pustulär psoriasis, enteropatisk akral dermatit, kutan candidiasis, excentriskt ringformigt erytem och Allvarlig seborrheisk dermatitidentifiering.
