Synovit, akne, impetigo, hyperostos, osteomyelitkomplex
Introduktion
Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, osteomyelit Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, osteomyelit syndrom (synovit-akne-pustulos-hyperostos-osteomyelitissyndrom), kallat SAPHO-syndrom. SAPHO är en förkortning för följande fem engelska ord: synovit, akne, pustulos, hyperostos och osteomyelit. SAPHO-syndrom är en kronisk sjukdom som främst drabbar hud, ben och leder. Sjukdomen inkluderar främst benskador och palmoplantar pustulos. Sasaki beskrev först en clavikulär aseptisk hypertrofisk osteit med palmoplantar pustulos 1967, och mer än 250 fall har rapporterats sedan dess. 1987 sammanfattade Charnot et al. Initialerna för varje lesion, föreslog namnet på SAPHO-syndrom och klassificerade ben- och ledskadorna i detta syndrom i reumatoid artrit förknippade med hemorrojder (klumpar, utbrott, svettkörtlar). purulent), palm, sputum impetigo, clavicular hypertrofi i bröstet och kronisk återkommande osteomyelit. Alla patienter involverade sternala leder och orsakade aseptisk osteotrofisk osteit. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: psoriasis ankelartrit
patogen
Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, omfattande orsak till osteomyelit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd, det finns flera hypoteser:
1. Cirkulerande immunkomplex hittade cirkulerande immunkomplex i fulminant akne, vilket kan vara resultatet av ett immunsvar mot P. acnes. Dessa immunkomplex sjunker ner i benet och orsakar en inflammatorisk process som leder till kliniskt osteolytiska lesioner. Och vissa människor hittade P. acnes i ungefär hälften av de drabbade gemensamma biopsiproverna.
2. Miljöfaktorer Förekomsten av pustulos i vissa områden är hög och anses vara relaterad till miljöfaktorer.
3. Cirka 1/3 av patienterna är positiva med HLA-B27. Bland familjerna till patienter med SAPHO-syndrom hade 14% palmoplantia pyoderma, 19% hade psoriasis och 5% hade akne.
(två) patogenes
För närvarande är patogenesen för denna sjukdom fortfarande inte särskilt klar och kan vara relaterad till HLA-B27-positiv, genetisk familj. Andra tror att det är förknippat med prostaglandiner. Ueda rapporterade att två spädbarn behandlades med prostaglandin E1 under en lång tid för att stänga patentductus arteriosus, och båda patienterna utvecklade kortikal hypertrofi, särskilt de långa benen och revbenen i lemmarna. Benförändringarna förbättrades efter avslutad behandling. Därför kan prostaglandiner producerade i inflammation spela en roll i patogenesen av benhypertrofi.
Förebyggande
Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, omfattande förebyggande osteomyelit
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, förbättra utvecklingen av goda vanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol. Lagen om liv, arbete och vila, bekväm, undvika stark mental stimulans.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
4. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel kan lindra symtomen. Dessutom kan kolchicin och sulfasalazin också testas. Försiktighet bör vidtas för att förhindra hudinfektioner. Svår akne och pustlar kan testas med vitamin A.
Komplikation
Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, osteomyelit Komplikationer Psoriasis Ankelartrit
Kan kompliceras av sterno-artrit, bröstartrit, ankelartrit, psoriasis.
Symptom
Synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, osteomyelit syndrom Vanliga symtom Ledsmärta Ledsmärta, svullnad i lederna och smärta
Ålderns början är mestadels ung och medelålders. Ålders början är minst 10 år gammal och maximalt 59 år. Förhållandet mellan man och kvinna är olika. Patienter har ofta svullnad och smärta i ben och leder, oftast involverade i sterno-lock-led, bröstkorsled, axelled, skenben, skamben och så vidare. Bröstbenet var 62% följt av vristen (33%), ryggraden (24%), det omgivande benet (19%) och det omgivande lederna (10%). 81% av patienterna har mer än två skador och kan åtföljas av inflammation i lederna. 52% till 66% av patienterna har palmoplantia pyoderma, 14% till 15% av patienterna har hemorrojder och 9% till 24% av patienterna har psoriasis. Hudlesioner kan uppstå före eller efter artros.
De viktigaste symtomen är smärta och svullnad i den främre bröstväggen, ofta bilateral, förvärras när vädret är blött och kallt. Efter en lång sjukdomsförlopp smälts den klavikulära korsbenet i bröstbenet, och benhypertrofi kan komprimera den intilliggande neurovaskulära strukturen, ibland krävs kirurgisk behandling. Laboratorietester är vanligtvis ospecifika. Benskador kan också uppstå i ryggraden, långa ben, skenben, mandibel och pubis. Skador börjar ofta med fastsättning av senor och ligament, medan de två senare också har benhypertrofi, ofta med artrit, särskilt sacroiliitis. Aseptiska skadliga lesioner (kronisk återkommande multifokal osteomyelit) kan ses hos barn och unga vuxna, med skleros och hypertrofi efter läkning.
Hudskador kan manifesteras som palmoplantar pustulos, suppurativ svettkörtelinflammation eller svår akne (partiakne eller fulminant akne).
Undersöka
Omfattande undersökning av synovit, akne, impetigo, benhypertrofi, osteomyelit
C-reaktivt protein är förhöjt och reumatoidfaktorn är negativ. Antalet vita blodkroppar och antalet blodkroppar ökade, ANA var positivt och HLA-B27 var cirka 30% positivt. Röntgenundersökning: Det fanns ingen uppenbar förändring i det tidiga stadiet. När sjukdomen utvecklades var sterno-låsledet och bröstkorsledet oregelbundet eroderat och kortikbenet var tjockt. Kan också påverka handleden, nacken, bröstet, midjan, sputum, som visar de intilliggande 2: 4-vertebrala diffusa hyperplasierna. Skador på fotleden är ofta asymmetriska.
Diagnos
Omfattande diagnos av synovit, akne, impetigo, benhypertrofi och osteomyelit
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Man bör dock uppmärksamma identifiering av psoriasisartrit, ankyloserande spondylit, reiter-syndrom och skleroserande osteomyelit. Vissa tror att även om spondyloarthropathy har många likheter med SAPHO-syndrom, bör de två särskiljas. Symtomen på SAPHO-syndrom är osteit och skrump, inte sant artrit. Ankelartrit är ungefär 50% ensidig vid SAPHO-syndrom och är vanligtvis bilateral vid ryggmärgssjukdom. Osteomyelit är vanligt vid SAPHO-syndrom och är inte vanligt vid spondyloartropati.
