kraniocerebrala medfödda missbildningar
Introduktion
Introduktion till medfödda missbildningar i hjärnan Kranialsprickan inträffar i skalens mittlinje, och både kranial- och kranialbaser kan förekomma. Mer vanlig i det occipitala området, också sett i toppen av pannan; botten av skallen kan bula från basen av näsan, näshålan, nasopharyngeal kavitet eller ögonlock. Enskilda fall kan bula åt sidan. Recessiv kranialsprickning, ingen massa på utsidan. Cystisk klyftande läpp kan delas in i meningocele eller meningokockbultning, som innehåller vävnad eller delvis utspädda ventriklar. I detta fall är skallen ofta ett litet huvud och huvuddelen är särskilt stor. Massans bas är stor eller liten. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hydrocephalus, mental retardering
patogen
Orsaken till medfödd missbildning av hjärnan
Orsakerna till hjärninträngande missbildningar är olika och kan grovt delas upp i två kategorier: medfödda och förvärvade. Naef (1958) föreslog etiologin och variationen av denna sjukdom.
(1 ) Medfödd hjärnpenetrerande missbildning
Det är allmänt trott att medfödd missbildning av sputumperforering är relaterad till dysplasi av embryonalt stadium eller matstern dystrofisk störning, och kan också vara relaterat till genetiska faktorer. Familjell cerebral perforeringsmissbildning har rapporterats. 1986 rapporterade Zonana att 6 av de två familjerna hade hemiparesis hos spädbarn, och 5 av dem hade medfödda cerebrala perforationsformationer.
(2) Förvärvad hjärnpenetrerande missbildning
Förvärvad hjärnpenetrationsproblem orsakas av förstörelse av hjärnvävnad orsakad av olika orsaker, inklusive födelseskada, craniocerebral trauma (särskilt craniocerebral skjutvapenskada), intrakraniellt hematom, intrakraniell inflammation, asfyxi, hjärnkirurgi, hjärninfarkt, etc. Olika sjukdomar som orsakar cerebral vaskulär dysfunktion. Dessutom kan cirkulationsstörningar i cerebrospinalvätska, ventrikulär punktering, hydrocephalus, intrakraniella godartade cyster bryta spontant in i ventriklarna och degenerativa sjukdomar i hjärnan kan också vara orsaken.
Förebyggande
Förebyggande av medfödd misdannelse i kraniet
Sjukdomen är medfödd missbildning och prenatal diagnos bör göras.
Komplikation
Komplikationer i kranial medfödd malformation Komplikationer, hydrocephalus, mental retardering
1. Hjärna med hjärnfissurhål: Det är en riktig defekt i hjärnans utveckling.Det kännetecknas av ektopisk gråmaterial ektopisk, flera cerebellar gyrus och fibros, vanligtvis bilateral. Symmetrin är ansluten till ventrikeln och kan också kommunicera med det subaraknoida utrymmet, och kapselns vägg är det ependymala membranet. Väggen i hjärnans penetrerande missbildning är bindväv, ibland åtföljd av lymfocytinfiltrering. Detta skiljer de två.
2, godartad hjärncyst: den så kallade pseudohjärnomträngande missbildningen. Cirka 0,4 till 1% av de intrakraniella utrymmesupptagande lesionerna är en typ av en eller flera hjärnhåligheter som inte kommunicerar med ventriklarna. En klar, elegant film omsluter den färglösa, klara vätskan. Orsaken kan orsakas av cerebral vaskulär skada under produktionen och förekommer oftast längs det centrala cerebrala artärfördelningsområdet. De två kan identifieras med hjälp av CT.
Symptom
Symtom på medfödda missbildningar av hjärnan Vanliga symtom Kraniofacial missbildning Periodisk sömnighet Stark ätessjukdom Hjärna Arbetsläsning Intrakraniellt högt tryck Skrov Huvud missbildning Cerebrovaskulär arteriovenös missbildning Cystor Perforering Malformation Spänning
Hjärngenomträngande missbildningar är olika på grund av deras olika orsaker och symtom. Dess kliniska manifestationer beror främst på cystens storlek, placering och spänning. På grund av dess mångsidiga prestanda och låga förekomst är det svårt att förstå kliniskt. Ramery (1977) påpekade att denna sjukdom kan orsaka kronisk hjärnkomprimering, utvidgning av ventrikulära system och sekundär intrakraniell hypertoni. Barret (1965) anser att sjukdomen kännetecknas av medfödd hemiplegi, partiell hemiplegi av den kontralaterala sakrala hemiplegin, ensidig synlig ljusöverföring på skallen och en lågspänning på en sida av EEG. Hjärnvävnadsdefekter, hjärnatrofi, trombos och hjärnvävnadsnekros kan orsaka betydande hemiplegi. Positiva tecken på ljusöverföring och lågspänning av unilateral EEG är sekundära till kortikal atrofi och ackumulering av cerebrospinalvätska. Tunnningen av den inre plattan hos den lokala skallen utbuktning kan orsakas av choroid plexus pulsation sprids till sacken.
Undersöka
Undersökning av medfödda missbildningar i hjärnan
Enligt utseendeskarakteristiken för den utbuktande massan och den kombinerade neurologiska undersökningen är det inte svårt att ställa en korrekt diagnos. Vid massans bas kan ibland dödskalldefekten beröras, inklusive ljusöverföringstestet, för att veta om hjärnvävnaden är inkluderad. En plan skiva av skallen kan bestämma platsen och omfattningen av benfelet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd missbildning av hjärnan
Differensdiagnos
(A) medfödd hydrocephalus hydrocephalus orsakas huvudsakligen av en stor ökning av hydrocephalus i hjärnan. De kliniska manifestationerna är främst den snabba ökningen av skallen, separationen av kranialsuturen, utvidgningen av hjärtat och det positiva testet av huvudljuset. Det finns olika grader av mental retardering och andra tecken på nervsystemet beroende på sjukdomens längd.
(B) kranialstenos på grund av för tidig stängning av skallens sutur, kan delas in i ärftliga sjukdomar, kan också sprida sjukdomen. Kliniska manifestationer av liten kraniell omkrets, bildning av skarpa kraniala missbildningar, ofta ökat intrakraniellt tryck och mental retardering.
(3) Hjärngenomträngande missbildningsskador har ett eller flera läckande huvudliknande hålrum i hjärnhalvsfären, som kan kommunicera med ventrikeln eller det subarachnoida utrymmet. Symtom är uppenbara psykiska störningar och andra symtom i nervsystemet.
(4) Den grova deformiteten är ett sällsynt tillstånd med ett stort huvud och en stor hjärna (delvis orsakad av spridningen av gliaceller). Intelligens kan vara låg, normal eller onormal.
(5) Det primära könet hos mikrocefalin orsakas av autosomal recessiv arv, och det sekundära orsakas av viral infektion av den gravida kvinnan eller av andra skäl. Den förstnämnda åtföljs ofta av måttlig och allvarlig mental retardering, och den senare intelligensnivån beror på orsaken och huvudets storlek.
(6) Deformiteter i hjärngyrus inkluderar ingen hjärnåtervändning, stora eller små hjärngyrus och uppenbara psykiska och emotionella störningar.
