primär kutan amyloidos
Introduktion
Introduktion till primär hudamyloidos Primär kollagenös amyloidos (även känd som lichenoed och makulär amyloidos); en typ av amyloidos (an1yfoidos), som avser deponering av amyloid i normal hudvävnad. En kronisk hudsjukdom som inte involverar andra organ. Primär hudamyloidos orsakas av avsättning av amyloidmaterial på huden. Amyloid är ett globulin- och mukopolysackaridkomplex, känt för sin kemiska reaktion som stärkelse, som jod, men det har inget att göra med stärkelse. Det har föreslagits att denna sjukdom är autosomalt dominerande, och i vissa fall är blodlipider och proteiner onormala, så det anses vara relaterat till metaboliska störningar. Vissa patienter har en familjehistoria. Fler män än kvinnor, vanligare hos unga vuxna, kan förlängas i år eller decennier. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: klåda
patogen
Primär hudamyloidosetiologi
Etiologin är fortfarande okänd och kan vara relaterad till ärftlighet och immunitet. Studier i ljusmikroskopi, elektronmikroskopisk histokemi och immunologi har bekräftat att amyloidämnen härrör från överhuden och de denaturerade epidermalcellerna släpps ut i dermis och omvandlas till amyloid. Insatt i dermal papilla.
Förebyggande
Primär hudamyloidosförebyggande
1. Var uppmärksam på personlig hygien och håll huden ren.
2, så rent som möjligt, noggrant och noggrant.
3, bör mottaglig population undvika användning av hudvårdsprodukter som innehåller för mycket olja för att förhindra tilltäppta porer.
4. Öka fysisk aktivitet och förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdom.
5, försök att undvika hudtrauma, såsom sår, ska desinficeras i tid, och hålla ren, försök att göra det torrt, ge inte en varm och fuktig miljö för patogener.
Komplikation
Primär hudamyloidkomplikation Komplikationer pruritus
Hudskadorna kan gradvis utsträckas till lägre ben, lår, fotled och fotens baksida, och till och med underarmsförlängningen, buken eller bröstväggen.
Symptom
Primära symtom på amyloidos i hud Vanliga symtom Kliande papulepigmentering kliande lichen planusvåg
Mossliknande amyloidos är den vanligaste och ålder för uppkomst är inte begränsad. Typiska skador förekommer i den främre kammaren och visar en normal hudton till en gulbrun papul, ungefär 1 till 3 mm stor, ofta med några vågar på ytan, och toppen är ofta hyperkeratotisk och grov. Papulerna är tätt integrerade, men smälter ofta inte, medvetet kliande, ibland är papulerna ordnade i en pärlliknande form längs hudlinjerna, som är karakteristiska, och kan också smälts in i plack, ytan är skorpionsliknande, med hypertrofisk lavplanus eller kronisk enkel mossa. Liknande, men känner fortfarande igen papulorna på plackens yta, bruna finnar kan också ses vid plackens kanter, och hudskadorna kan gradvis spridas till kalvarnas böjning, lår, vrister och fotens baksida och till och med underarmens förlängning , buk eller bröstvägg, är plackamyloidos mindre vanligt än mossig amyloidos, som kännetecknas av aggregeringen av punkterade pigmentfläckar i korrugerade eller retikulära bruna pigmenteringsfläckar, symmetriskt fördelade i ryggens skulderformade region, kalvar, armar, bröst och Höft, måttlig klåda, lätt att diagnostiseras som postinflammatorisk hyperpigmentering, ibland kan mossiga och plackskador förekomma samtidigt och kan ändra varandra, kallad bifasisk eller blandad hudamyloidos (bi Fasisk amyloid osisiormixed amyloidosis), sjukdomen är kronisk, ofta förlängd under många år, kan lösa sig själv, men kan fortfarande återfall.
De flesta amyloidavlagringar i dermal papilla, inte mer än sub-papillär plexus, mossig amyloidos och plackamyloidos är likadana, den största skillnaden mellan de två är skillnaden i epidermala förändringar, den tidigare epidermala akantoshypertrofin och hyperkeratos, Det senare förändrades inte, men pigmentinkontinens var mer betydande, amyloidavlagring var mindre än den förra, färgning av amyloid var homogen, mild eosinofil massa, inklusive sprickor, fixering och dehydrering, amyloid På grund av krympning, när HE-färgning inte kan bestämmas, kan Kongo-rött, kristallviolett eller tioflavin T användas för speciell färgning. Tidigare färgades parafinsektioner med alkaliskt Kongo-rött och observerades under polariserat ljus. Grön dubbelbrytning är den mest pålitliga metoden för att bevisa amyloid, men det är känt att i de gelatinösa mässlingarna, hud- och slemhinnan, hyalin degeneration och porfyri, kan samma färgningsreaktion ses. Lyckligtvis är amyloidos och ovanstående tre sjukdomar Det kan särskiljas kliniskt. Nyligen har vissa bomullsfärger som Tahong och Ri Scarlet nr 5 rapporterats vara färgade under polariserat ljus. Det sägs att känsligheten är relaterad till Kongo-rött. Men högre specificitet, ingen affinitet till lim-liknande proteiner och protein transparent, för att ytterligare bekräftas.
Undersöka
Undersökning av primär hudamyloidos
Histopatologisk undersökning av huden, i kombination med kristallviolett, tioflavin T eller Kongo-röd speciell färgning, om nödvändigt, elektronmikroskopi av amyloidfibriller med speciell struktur, kan diagnostiseras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av primär hudamyloidos
diagnos
Enligt typiska hudskador är hudhistopatologisk undersökning i kombination med kristallviolett, tioflavin T eller Kongo-röd speciell färgning generellt sett inte svårt att diagnostisera; vid behov kan elektronmikroskopi av amyloidfibriller med speciell struktur diagnostiseras.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör vara kliniskt differentierad från neurodermatit, nodulär pruritus, hypertrofisk lavplanus, postinflammatorisk hyperpigmentering och histopatologiskt, den bör skilja sig från kolloidalt malignt utslag, klar hud och slemhinnor och porfyri.
