fibrös dysplasi i ben
Introduktion
Introduktion till osteofibrousos Fibrös heterogen hyperplasi, även känd som dålig fibrös struktur, kännetecknas av fibrös vävnadshyperplasi och metaplasi genom benbildning, och det bildade benet är ett naivt vävt ben. En annan typ av lesion är bildandet av lamellära trabeculae samtidigt med fibrös vävnadshyperplasi och osteoblaster på ytan av det trabecularbenet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Orsak till osteomergisk hyperplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
1. Bruttobearbetningsegenskaper: De fibrösa provernas periosteum har ingen förändring, barken är tunnare och ibland kan den skäras med en skalpell. Profilen är blek och tät vävnad, som har en viss känsla av elastisk sand. Den skitna beror främst på den mjuka och sprödheten i fibervävnaden. Den benliknande vävnadstrabbulära komponenten, och varierar med antalet trabeculae och graden av mognad, denna vävnad är inte rik på blodkärl, dock särskilt i det cancellösa benet (humerus, revben, bäcken, metafys), Många blodkärlsektioner kan ses, ibland finns det cystiska håligheter, ödem eller hemorragisk vävnad med blodiga vätskor; ibland, särskilt enstaka bentyper, innehåller hela det osteolytiska området flytande komponenter, som lätt kan förväxlas med bencystar, och ibland har broskosstrukturer i vävnader. Det är vanligare hos barn och konjak.
2. Histopatologiska särdrag: Histopatologi för fibros har en buntad vävnad mellan de små trabekulära strukturerna, dvs fibroblaster, och inga osteoblaster är anordnade runt det trabekulära benet.
I ett tunt kollagenfibernätverk är vävnadsrika fibroblaster generellt överflödiga och uppdelningen är relativt sällsynt. Ibland är de ordnade i en äkliknande form, ibland innehåller multinucleated jätteceller, främst i områden som är rika på blodkärl eller blödning (särskilt i blodkärl). Osteoporos, såsom revben, vissa regionala vävnadscellsfibroser ersätter trabekulärt ben, och vissa ersätts av mucoidvävnad.
Den benliknande vävnaden och det trabekulära benet är i allmänhet gles, sällan grovt, och det finns inga osteoblaster arrangerade runt. Det trabekulära benet i den fibrösa heterogena spridningen är i allmänhet en textilstruktur och kan inte bilda ett lamellärt ben.
I fibrös vävnad är blodkärlen sällsynta, och vissa cystiska områden är rika på kapillärer och blodig utsöndring.
Ibland är broskvävnadsområdet synligt i vävnaden mellan de dåligt konstruerade fibrösa benvävnaderna. Brosket har små lokala knölar och normala hyalina broskstrukturer. Vävnadskarakteristiken hos dessa broskområden skiljer sig från isolerade eller multipla kondroma. I likhet med tillväxten av tarsalplattan eller den proliferativa brosken i den reparerade epifysen, den histologiska diskontinuiteten mellan broskområdet och den dåligt konstruerade fibrösa benvävnaden, förnekade författaren att brosket är resultatet av vävnadsfödelse, i de flesta fall Vid början av barn eller ungdomar är broskområdet synligt. Dessa patienter har inte opererats eller sprickats. Brosket verkar komma från tarsalplattan. I andra fall kan subperiostealbrosket bero på nyligen patologiska sprickor, mindre sprickor och kirurgi. Efter behandling produceras resultatet av reparation av osteokondral kallus.
Histologisk prestanda är densamma som avbildning och allmän prestanda och varierar med patientens ålder.
Förebyggande
Osteofibrosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av osteofibros komplikationer Frakturer
2/3 fall kan kompliceras av patologiska sprickor. Till skillnad från enkla traumatiska sprickor, har benen på patologiska sprickor tidigare eroderats, förstörts, uthulats av vissa sjukdomar och möter sedan en liten yttre kraft, och till och med ingen yttre kraft kan spontant spricka på grund av sin egen gravitation. Därför, när sprickan inträffar, om den yttre kraften som orsakar sprickan är mycket liten, finns det smärta på platsen innan brottet eller ett brott inträffar på samma plats eller andra delar i det förflutna, bör risken för patologisk fraktur vara uppmärksam.
Symptom
Symtom på osteomyergisk hyperplasi Vanliga symtom Vaginal blödning Intelligens minskar ögonglovens äldre pubertet
Förhållandet mellan man och kvinna är 1,1: 1, förekomsten är oftast cirka 10 år gammal, men behandlingen är ofta i tonåren och den endokrina sjukdomen är 3-4 år gammal, även efter födseln är incidensen i Kina 10 miljoner ~ 30 / miljon, vilket står för första gången i ben tumör-liknande skador, 2/3 till 3 / miljon i främmande länder. Osteofibros kan förekomma i valfritt ben, och enskilda benskador finns ofta i det proximala benet. Det kan lokaliseras eller spridas till diafysen, ofta i lårben, humerus, humerus och bäcken, ofta på ena sidan av lemmen, bilateralt påverkad och asymmetrisk, de övre lemmarna ses ofta i skallen samtidigt, lesionen av stammen kan spridas till flera Revben och ryggkroppar och deras vidhäftningar, revbenen är ofta inte begränsade till ena sidan, benen i fibrös fibros är huvudsakligen på ena sidan, de nedre lemmarna, och bara de enskilda benen på motsatt sida kan också påverka skallen, revbenen eller bäckenet samtidigt. .
Det vanligaste symptomet är skador på benen. Symtomens svårighetsgrad är relaterad till ålder, varaktighet och skada. Ju yngre ålder, desto svårare är symtomen. De flesta tidiga fall kan vara asymptomatiska under många år, följt av smärta och dysfunktion. För båldeformiteter eller patologiska frakturer har så mycket som två tredjedelar av fallen rapporterat patologiska frakturer, och nästan hälften har flera frakturer. Vissa fall har detta som det första symptom, som kännetecknas av ofta lindra trauma som orsak. Brottet är smärtsamt, svullet, dysfunktionellt, men sällan förflyttat. De flesta av dem kan läka efter bromsning. De ytliga benskadorna har ofta deformiteter eller massor, såsom ansiktsasymmetri, övre gommen, liknande lejonytor. Ibland orsakar ögonbollar, revben och ryggkotor, när bröstet är asymmetriskt, lokala utsprång, långa ben i extremiteterna blåses upp och deformeras, det metacarpala benet invaderas, extremiteterna lyfts upp och djupa skador är i allmänhet svåra att upptäcka tidigt. .
Hudpigmentering är också ett vanligt tecken.Det kännetecknas av spridd midja, höfter, lår etc. på den drabbade sidan och avgränsas av mittlinjen. Det är en fläckliknande eller flagnig mörkgul eller gulbrun hudfläck, ibland mycket grunt, inte Ryggarna är dentata, oregelbundna och i olika storlekar, men vävnadsstrukturen liknar normal hud.
Sexuell förekomst förekommer endast i några få fall med hårt skadade ben. De flesta av dem är kvinnliga. Kvinnor visar vaginal blödning, men inte menstruation. I svåra fall förekommer de i 3 till 4 månader. Andra sexuella egenskaper uppträder tidigare och vulva. Större, tidig bröstutveckling, för tidigt skamhår och könshår, tillfällig mental nedgång och andra endokrina symtom, omfattande skador på flera ben, hudpigmentering och äldre pubertet, känd som McCanne-Albright syndrom.
Undersöka
Undersökning av benfibros
Röntgenundersökning, ensamläge fibrösa heterogena lesioner i medullärhålan, metafyseal eller diafys av det långa rörformiga benet, centrala eller excentriska, röntgen av lesionen framträder som en suddig intramedullär radiotransparent (låg densitet) Område, ofta beskrivet som "matt glas", som kan ses i oregelbunden benstruktur, ben har olika expansionsgrader, kortikalt ben gallring, gränsen mellan skada och normalt ben är uppenbar, du kan se den reaktiva härdningsmarginalen Band, ingen periostealreaktion, lesioner i lårbenshalsen eller femurens övre ände kan vara sigdformad deformation, beskrivs som "Shepherd's stick" deformitet, ryggradens lesionsgräns är också klar, expansion, röntgen har ett lågtäthetsområde, det inre separeras Eller strimmig, kan kollapsa på grund av patologiska frakturer, lokala skador inträffar endast i metafysen, såsom den proximala metafysen i lårbenet, omfattande lesioner invaderar ofta slutet av det långa benet och det mesta av ryggraden, är benet framträdande utåt. Det kortikala benet är tjockt och ojämnt eller böjt på ena sidan. Om det förekommer i hjärnaxeln, producerar periosteumet nytt ben efter patologisk sprick, vilket gör att det kortikala benet blir tjockare och hårdare. Lesionen invaderar sällan epifysusbrosket. Efter epifys stängningslinjen, endast invadera benet änden.
Fiberformiga, heterogena hyperplasieläsioner invaderar ofta antalet ben, och det finns kränkningar av angränsande ben, såsom invasion av ipsilaterala humerus, femur, skenben och fibula, skada på skenben är osteolytisk, visar en större polycystisk Form, som kan ses i benstruktur, med varierande grader av bensvällning, skador på långa ben i extremiteterna involverar ofta hela benet, bredden på medullhålrummet är ojämn, kortikbenet tunnas ut och expanderas vid breddningen och strukturen inuti medullärrummet försvinner och frostat. Glasartade, vissa delar av benet är mycket svullna, och det finns cystiska manifestationer, patologiska sprickor uppträder ofta. I skalle-lesioner är skallens bas tät, kudden och humerus deformeras och skuggan är tät och lös.
Handben invaderas sällan ensamma, ofta i övre extremiteterna, vilket påverkar handbenen, röntgenfilmer som visar diffus expansion av metacarpal och falanx (ibland längd). Denna förändring kan påverka metacarpal callus och carpal ben.
Bildbehandlingens manifestationer av fibros har förändrats hos ungdomar och vuxna vid olika tidpunkter. Lesionerna utvecklas långsamt och slutar expandera. Väggarna och cortexen i det osteolytiska området gradvis förtjockas. Ibland ökar tätheten på markglasytan tills elfenbenstätheten ökar. .
Röntgen manifestationerna av malign transformation av fibros beror till viss del på den histologiska typen av lesionen. Gränserna för det osteolytiska området i lesionen är oklara, och den kortikala benfekten och intilliggande mjukvävnadsblock tyder på malignitet.
Diagnos
Diagnos och differentiering av benfibros
Enligt medicinsk historia, kliniska manifestationer och röntgentecken är diagnosen typisk benfibros inte svår.
Enskilda patienter bör differentieras från ensamma bencystor, isolerade endogena kondrom och jättecellstumörer. Flera patienter bör skilja sig från hyperparatyreoidism.
1. Enstaka bencyst: Sjukdomen förekommer oftast hos personer under 20 år. Lesionen börjar i närheten av ryggbenet och epifysen, och sedan växer benet gradvis mot ryggraden, vilket visar en central symmetriutvidgning. Genomskinlighet är mer uppenbar; det allmänna exemplet är ett enskaligt benskal, mycket tunt, med ofullständiga osteofyter, ett gråaktigt vitt eller rödbrunt fibermembran på benväggen, innehållet är en transparent vätska; endometriet är fibrös bindväv Blodkärlen är rik, och de gamla kan ha granulering, blodproppar, förkalkningspoäng och ibland benliknande vävnader eller trabecularben.
2. Isolerat endogent kondrom: Endogent kondrom är vanligt i foten, flera skador på handen och litet ben, vanlig båge på röntgenfilmen, oregelbunden förkalkning av ringen och halvcirkeln, och profilen är en hård och glänsande ljusblå-vit vävnad. Det finns ossifierad vävnad eller mucinliknande vävnad, och spegeln är en lobulerad vitrös brosk med förkalkad eller fibrös ossifierad vävnad.
3. Jättecellstumör i ben: Det mesta av tumören är en enda skada, som ligger i slutet av benet, uppvisar uppenbar svullnad, enkla osteolytiska förändringar, ingen uppenbar härdningsring runt, tvärsnittet ser benhålan är mestadels excentrisk, full av mörkröd eller Gul ömtålig vävnad och spridd gammalt blod, speglat som ett rikt nätverk av blodkärl, fylld med enhetlig form av spindelceller och spridda multinucledda celler.
4. Hyperparatyreoidism: Denna sjukdom kan orsaka omfattande benförändringar, uppenbar deformitet, systemisk benavkalkning, ingen benregenerering eller skleros, de viktigaste patologiska förändringarna är benresorption och fibrös ärrbildning, som har blödningsfenomen. Det finns också fin benliknande vävnad och trabekulär benbildning, ökat serumkalcium, minskat serumfosfor och ökat kalcium och fosfor i urinen.
