hepatisk amyloidos
Introduktion
Inledning Patogenes av venös okklusion i lever: Sinusutvidgningssymptom sker i både den akuta och subakuta fasen. I den akuta fasen utvidgas levern och ytan är slät, och lymfkärlsutvidgning och "levergråtande" tecken ses. Under ljusmikroskopet, den centrala venen och den underliggande venösa intima var avsevärt svullna, lumen minskades eller ockluderades, blodflödet blockerades, och leverens bihåla utvidgades uppenbarligen och överbelastades med varierande grader av hepatocytgrumhet, svullnad och nekros. Hepatocyter försvann i området med nekros, kvarvarande retikulära fiberställningar, röda blodkroppar infiltrerade in i leverens sinus och Dissels utrymme och typiska hemorragiska nekrosändringar. I det subakuta stadiet retikuleras leverns yta, och den centrala venen och den underordnade venösa endotelet är hyperplasi och förtjockning, och bildar fibros och stenos och ocklusion. Under denna period kan det fortfarande finnas expans i leverhinnan, blödning och hemorragisk hepatocytnekros, fibros i den centrala venen och ingen falsk broschyrbildning.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin och patogenesen av amyloidos är fortfarande oklar. Man tror allmänt att amyloidogena substanser huvudsakligen infiltreras mellan celler på grund av olika skäl, eller deponeras under källarmembranet i små blodkärl eller deponeras längs retikulära fiberställningar.
(två) patogenes
När lesionen fortskrider komprimeras och förstör dessa avsättningar dessa vävnader vilket leder till organsvikt och död. Isolering och rening av amyloida denaturerade fibrer för aminosyrasekvensanalys avslöjade att det finns tre proteintyper i amyloidfibriller:
Protein av AL-typ
Den lätta kedjan härrörande från immunoglobulin (speciellt den variabla regionen), den N-terminala sekvensen och den partiella regionen av den immunoglobulin lätta kedjan är homologa, inklusive kappatypen och lambdatypen, och den lilla lambda-kedjan bildar mer sannolikt amyloid än kappatypen. Fiber, finns i primär amyloidos och amyloidavlagring associerad med multipelt myelom.
2.AA-protein
Den har samma N-terminala sekvens som det icke-immunglobulinet som kallas AA-protein. Amyloidfibrerna verkar vara oberoende av den lätta kedjan. Den huvudsakliga amyloidfibren består av ett protein A som skiljer sig från immunoglobulin, troligen på grund av massan. Immunoglobulinet som produceras av cellen transformeras genom den proteolytiska verkan av det fagocytiska lysosomala enzymet, som finns i amyloidavsättningssyndromet associerat med sekundär och familjär medelhavsfeber.
3.AF-typ protein
Amyloidfiber är huvudsakligen ett normalt eller onormalt prealbuminkomplex (molekylvikt 14000), vanligtvis en enstaka aminosyraersättningsprodukt av transthyretin (pre-albumin) följt av β2 mikroglobulin, främst i familjär amyloid avsättningssjukdomen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Lever, gallblåsan, mjälte CT-undersökning
Det finns inga specifika symtom och tecken på amyloidos. Symtomen bestäms av platsen för den ursprungliga sjukdomen och amyloidavlagringar, mängden avsättning och organen och systemen som är involverade. Symtomen maskeras ofta av den primära sjukdomen.
Mer än 95% av sekundär och systemisk amyloidos har leverinvolvering, ofta manifesterad som hepatomegali, övre bukvikt, anorexi och några få kan vara allvarliga leverförstoring (levervikt kan nå mer än 7 kg). Leverfunktionsskador är emellertid lindriga, ibland portalhypertoni, som manifesteras som matstrupen, magvaricier och ascites, mycket få kan ha gulsot.
Enligt symtom, tecken och hjälpundersökningar kan en preliminär diagnos av amyloidos göras.Diagnosen kräver vävnadsbiopsi. Hud- och rektal slemhinnebiopsi är den vanligaste screeningsmetoden. Andra biopsiområden inkluderar tandkött, nerver, njurar och lever. För patienter med misstänkt primär leveramyloidos kan leverbiopsi utföras direkt. För patienter med amyloidos med markant förstorad lever, på grund av tätheten i leverkapseln, kan leverpunktion orsaka leverbrott eller leverblödning, och den kliniska bör vara försiktig. För patienter med systemisk amyloidos är de flesta av magsäckens biopsier säkra och effektiva.
Diagnos
Differensdiagnos
1, akut hepatit: nyligen låg feber, allmän trötthet, aptitminskning, åtföljd av illamående, kräkningar, trött på fet, lever obehag och urin gula och andra symtom, ingen förbättring efter vila.
2, cirrhos orsakad av olika orsaker: variabel nu är trötthet, viktminskning, tråkig hy, oliguri, ödem i nedre extremiteter, allmän leverpatologi fann att bildandet av falska broschyrer kan diagnostiseras.
3, primär eller sekundär levercancer: allmän prestanda: (1) aptit avsevärt reducerad: buksvullnad, matsmältningsbesvär, ibland illamående, kräkningar; (2) smärta i övre buken i höger: leverområdet kan ha kontinuerlig eller intermittent Smärta, ibland kan förvärras av kroppsställningsförändringar; (3) trötthet, viktminskning, oförklarlig feber och ödem; (4) gulsot, ascites, klåda i huden; (5) manifesteras ofta som näsblod, subkutan blödning.
4, hepatolentikulär degeneration: sjukdomen förekommer vanligtvis hos barn och ungdomar, ett litet antal vuxna hårets ålder är 5 till 35 år gamla, fler män än kvinnor. Tillståndet utvecklas långsamt, och det kan vara en gradvis lättnad eller förvärring, och det finns också snabba framsteg. Kliniska manifestationer: Neurologiska och psykiatriska symtom Neurologiska symtom kännetecknas av extrapyramidala skador, med dansliknande rörelser, hand-fot och dystoni och obehag i ansiktet, munrullning, svårigheter att svälja, dysartri och träning. Långsamhet, skakningar, muskelstivhet etc. Skakning kan uttryckas som statisk eller hållbar, men inte så långsam och rytmisk som tremor från Parkinsons sjukdom.
