gemensam kontraktur
Introduktion
Inledning Gemensamt kontraktur är ett av de kliniska manifestationerna av medfødt ledkontraktur. Medfødt ledkontraktur avser ledets flexionskontrakturstillstånd i den intrauterina positionen. Vid födseln är kroppen böjd eller lederna är styva, det vill säga medfödda flera ledkontrakturer. Återigen kan det ignoreras. Gemensam utveckling börjar vid två månaders graviditet, och lesioner med nedsatt livmoderrörelse (livmoderhypoplasi, flera födslar och oligohydramnios) kan orsaka ledkontraktur. Medfødt polyartikulärt kontraktur orsakas av neurogen, myopati och relaterade vävnadssjukdomar.
patogen
Orsak till sjukdom
Gemensam utveckling börjar vid två månaders graviditet, och lesioner med nedsatt livmoderrörelse (livmoderhypoplasi, flera födslar och oligohydramnios) kan orsaka ledkontraktur. Medfødt polyartikulärt kontraktur orsakas av neurogen, myopati och relaterade vävnadssjukdomar. Medfödd myopati, främre horncellsjukdom och svaghet i mödrar anses vara orsaken till muskelhypoplasi. Medfødt polyartikulärt kontraktur är inte en ärftlig sjukdom, men ärftliga sjukdomar (såsom 18 trisomi, ryggmärg) kan öka förekomsten av ledkontraktur.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Trendelenberg testar synovial fluidvision
1, med axelledsadduktion, rotation inåt, överförlängning av armbågsleden, handledsleden, flexibiliteten i interfalangeal led. Höftet kan förflyttas, vanligtvis med en svag höftflektion. Knäleden är överutsträckta, ofta inversion och internt tillbakadragande. Kalvmusklerna är dåligt utvecklade och lemmarna saknar muskelutseende och är rörformiga. Skarven böjs för mycket. Mjuka vävnadsvingar kan ibland presenteras. Ryggraden kan böjas i sidled. Förutom de långa benen är röntgenbilder från andra ben normala. Rörelsestörningen är mycket allvarlig. Intelligens påverkas inte eller är något onormalt.
2, medfödd multipel joint contracture ofta åtföljd av andra missbildningar inklusive mikrocefali, ganespalte, kryptorchidism, urinvägsbildningar.
3. En omfattande bedömning av alla missbildningar i samband med sjukdomen krävs före diagnosen. Elektromyografi och muskelbiopsi är till hjälp vid diagnosen neurologiska eller muskelsjukdomar. Muskelbiopsi kännetecknas ofta av muskelfiberdysplasi, åtföljt av spridning av fibrös och fettvävnad, vilket ersätter normala muskelfibrer.
4. Missbildningen av sjukdomen är den vanligaste vid födseln och kommer inte att fortsätta utvecklas i framtiden. Många barn klarar sig bra och 2/3 av dem kan gå fritt utan säng.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos
Medfødt multipelt ledkontraktur: medfødt multipelt ledkontraktur orsakas av muskel-, ledkapsel- och ligamentfibros, vilket resulterar i ett syndrom som kännetecknas av multipel ledstyvhet i kroppen.
