Sen uppkomst av benkärna, liten utveckling
Introduktion
Inledning Fysisk retardering och dysplasi är karakteristiska för endemisk kretinism. Patientens kropp är kort och ojämn, den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen, och benutvecklingen är långsam, vilket visar det sena utseendet på benkärnan och liten utveckling.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för endemisk kretinism har varit relativt klar och är resultatet av svår jodbrist under embryonala och neonatala perioder. Förutom jodbristteorin finns det också människor som väcker genetiska problem, autoimmuna problem och strumpor.
Jodbrist
(1) Endemisk struma och Dick-sjukdom är vanlig i områden med svår jodbrist. Jodbrist är inte allvarligt eller det finns ingen Dick-sjukdom i nya avdelningar och lätta avdelningar. Inom området utan sköldkörtel-epidemin har ingen rapporterat typisk Dick-sjukdom. I det epidemiska området av Dick-sjukdomen är jodinnehållet i dricksvatten ofta <1μg / L. De lokala invånarna inklusive spiksjukdomen och patientens jod i 24 timmar är ofta <25μg, till och med nära noll. Förekomsten av strumpor i denna avdelning är> 40%, förekomsten av män och kvinnor är nära, och det finns fler vuxna knutande getter. Ovanstående indikerar att områden med svår jodbrist har en lång epidemitid och sjukdom i den gamla avdelningen. Det finns enskilda allvarliga områden med endemisk sjukdom, inget eller litet gram, och orsakerna väntar.
(2) Dicksjukdom har ofta olika grader av struma. Utländsk statistik står för cirka 50% till 85%. Inhemska patienter i Heba Township, Guizhou-provinsen, har sköldkörtelutvidgning, står för 30%, Chengde City, Hebei-provinsen, 40%, och Xujiawopu Village, Chifeng County, Inre Mongoliet, 29%. Dessutom har mödrarna till patienter med Dick-sjukdom många goiters. Resultaten av förortsundersökningen i Chengde City, modern har en goiterfrekvens på 71%, vilket kan förklara det nära sambandet mellan Dick-sjukdomen och endemisk goiter.
(3) Jodmetabolismen hos patienter med gramsjukdom är i princip samma som hos patienter med sköldkörtelsjukdom, men graden av den förstnämnda är mer allvarlig. Till exempel är urinjoden låg, 131I-sköldkörteln är "jodsvältskurva" och sköldkörtelhastigheten på 131I ökas. Och serum T4 kan upprätthållas eller minskas (nedgången i Dick-sjukdomen är mer uttalad). TSH är normal eller förhöjd (ökningen av Dick-sjukdomen är mer uttalad), medan T3 upprätthåller normal eller kompensationshöjning.
(4) Djurförsök har visat att gravida djur matas med joddefekt och unga djur efter födseln kan ha liknande manifestationer av mänsklig tillväxt och stagnation.
1976, i den experimentella studien av råttor, observerade han effekten av materns jodbrist på hjärnans utveckling hos intrauterina råttor. Hjärnan hos jodbristiga djur har låg hjärnvikt, hjärncellerna reduceras avsevärt, serum T3-innehåll är också lågt och sköldkörtelfunktionen är låg. prestanda.
Under de senaste åren har många forskare i Kina bedrivit forskning om djurförsök. De har framgångsrikt replikerat djurmodeller av lågt jod gramsjukdom hos råttor och möss och observerat att hjärnutvecklingen släpar efter, djurs inlärningsförmåga är låg och tillväxt och utveckling uppenbarligen hindras. Hypofysen, sköldkörteln har också en betydande förändring i hypotyreos.
(5) I det endemiska området för endemisk struma används det jodiserade saltet för förebyggande och behandling, och sjukdomen försvinner också, det vill säga att det inte kommer att finnas någon ny sjukdom. Exempelvis har Schweiz, Tyskland, Österrike, etc. i de europeiska Alperna varit allvarligt drabbade områden i årtionden. Efter decennier av förebyggande och behandling av jodiserat salt har inga nya patienter med Dick-sjukdom inträffat. Före leveransen av jodiserat salt i förorterna till Chengde City var förekomsten av Dick-sjukdomen i flera byar 2%. Sedan tillgången på jodiserat salt 1962 hittades inga nya patienter med Dick-sjukdomen i översynen 1975. Före förebyggandet och kontrollen av Heba Township i Guizhou-provinsen (1979) var spädbarnets låga upptäckt 40,5%. Efter förebyggandet och behandlingen med 1: 5000 jodiserat salt minskade det till 7,8% det första året (1980) och minskade till 1,4% under det andra året. Under det femte året föddes ingen baby.
Ovanstående förklaring visar att den grundläggande orsaken till Dick-sjukdomen är jodbrist i miljön.
2. Genetiska faktorer
Dick sjukdom har en tendens att ha flera familjer, och det finns många rapporter hemma och utomlands. En historia av 208 fall av kretinpatienter med kretinism undersöktes i en avdelning i Ningwu County, Shanxi-provinsen, bland familjemedlemmarna hade 127 (59,9%) ingen kretinism och 3 (1,5%) hade kretiner. Det fanns 23 fall (10,9%) av mödrar med kretinism, ett fall (0,5%) av föräldrar med kretinism, 59 fall (27,6%) av bröder och systrar med kretinism och totalt kretiner bland familjemedlemmar. 40,5%. En av de sex mödrarna i byn hade mental retardering, och varje barn hade 2 till 3 barn med kretinism. Ovanstående situation kan emellertid inte beaktas att sjukdomen är en ärftlig sjukdom, eftersom de medfödda faktorerna utom ärftlighet också har liknande fenomen i en familj. 1938 observerade Wagner-Jaurig 20 unga par i Schweiz och födde 6 normala barn innan de flyttade in på avdelningen. Efter att de flyttade in i avdelningen födde de fyra typiska kretinbarn. En frisk pojke föddes på grund av förebyggande behandling av sköldkörteltabletter. Det finns en familj i en viss avdelning i Xinjiang. 1964 (det vill säga före förebyggandet av jodiserat salt) var alla tre barn kretinism. Efter förebyggande med jodiserat salt föddes fyra barn och utvecklades normalt. Det indikeras att genetiska faktorer inte är de viktigaste faktorerna i ovanstående två familjer.
Under senare år har inhemska studier på Dick-sjukdomens genetik studerats i många aspekter. De flesta forskare anser att sjukdomen inte överensstämmer med den dominerande eller recessiva arv av enstaka gener och inte heller finner avvikelser i antalet eller morfologin på kromosomer. Kort sagt återstår denna fråga att se. Ytterligare forskning.
3. Autoimmune problem
Oavsett om det finns autoimmun faktor i sjukdomen, är den nuvarande forskningsdata ingen. Brasilien (26 fall), Uele-regionen (11 fall) i Kongo (Gyllene), Nya Guinea (10 fall) mödrar till barn med kretinism etc. testades för tyroglobulinantikroppar hos patienter med citrathemagglutination och några få familjer. . Resultaten av serumglobulinundersökning hos 11 patienter i Ningxia, Gansu-provinsen var normala. Dessutom har patienter med svår kretinism ofta atrofiska skador på sköldkörteln och ojämn punktutdelning kan ses under sköldkörtelundersökning. Vissa människor nämner om det är relaterat till autoimmunitet. Hem-antikroppar mot sköldkörtel är nu kända. Förutom TGAb och TMAb finns det TSAbs (sköldkörtelstimulerande hormonantikroppar) som inducerar Graves sjukdom. TSAbs kan delas in i sköldkörtelväxtstimulerande antikroppar och sköldkörtelstimulerande antikroppar, vilket kan orsaka enkla strumpor eller enkel hypertyreos. . Under de senaste åren har Doniach föreslagit en sköldkörtelväxthämmande antikropp, som kan orsakas av denna antikropp hos vissa patienter med sköldkörtelatrofi. Särskilt är det värt att studera huruvida sköldkörtelatrofi av visceral dysplasi är relaterat till detta.
4. Sköldkörtelproducerande ämnen
Det finns många sköldkörtel-orsakande ämnen, men det uppenbara är kassava. Delange et al. Undersökte 9 993 invånare i tre landsbygdsområden i Kongo (Gyllene) och fann att en av byarna, Ubangi och de andra två byarna hade liknande 24-timmars urinjodvärden. Det är 16,15 μg, 20 μg), men graden av strö i denna by är 77% högre (13% och 2% i de andra två byarna), och det finns kretinism, förekomsten är 4,7% (de andra två byarna är Nej), orsaken till detta är att kassavaen som äts i byn Ubangi innehåller glukosider, som kan bilda tiocyanatföreningar under påverkan av enzymer i kroppen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Barns ortopediska undersökning av ben och leder i extremiteterna: enkel undersökning av ben och mjukvävnad
Psykisk retardering orsakad av sjukdomen är allvarligare med mental retardering. Det finns data som visar att de måttliga och svåra är över 60%. De flesta av de kliniska manifestationerna är tyst, tråkig, vissnande och reducerad aktivitet. Ett litet antal temperament är våldsamma och skratt är oförstådda. Både tal- och hörselskador är vanliga. Ett län i Hubei-provinsen hade observerat 936 patienter och fann att det fanns olika nivåer av talstörningar, inklusive 545 fall (58,4%) med total dumhet, 737 fall (78,8%) med nedsatt hörsel och 252 fall (står för totalt). 26,9%).
Fysisk retardering och dysplasi är ett annat drag i sjukdomen. Patientens kropp är kort och ojämn, den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen, och benutvecklingen är långsam.Det kännetecknas av sen utveckling av benkärnan, liten utveckling och litet metacarpophalangeal ben. Många patienter har dålig motorisk funktion och svår sputum. Sexuell stunting, mild patientutveckling och fertilitet. Väger mindre än samma ålder.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande symtom:
Meningit: Meningit är en sjukdom där känsliga hjärnhinnor eller hjärnhinneinflammation (ett membran mellan skallen och hjärnan) är infekterade. Sjukdomen åtföljs vanligtvis av en bakterie eller virus som infekterar någon del av kroppen, såsom en öron-, bihåleinflammation eller övre luftvägsinfektion. Bakteriell meningit är en särskilt allvarlig sjukdom som kräver snabb behandling. Om behandlingen inte är i rätt tid kan den dö inom några timmar eller orsaka permanent hjärnskada. Viral hjärnhinneinflammation är allvarligare, men de flesta kan återhämta sig fullständigt med några få arvssekvenser.
Psykisk retardering orsakad av sjukdomen är allvarligare med mental retardering. Det finns data som visar att de måttliga och svåra är över 60%. De flesta av de kliniska manifestationerna är tyst, tråkig, vissnande och reducerad aktivitet. Ett litet antal temperament är våldsamma och skratt är oförstådda. Både tal- och hörselskador är vanliga. Ett län i Hubei-provinsen hade observerat 936 patienter och fann att det fanns olika nivåer av talstörningar, inklusive 545 fall (58,4%) med total dumhet, 737 fall (78,8%) med nedsatt hörsel och 252 fall (står för totalt). 26,9%).
Fysisk retardering och dysplasi är ett annat drag i sjukdomen. Patientens kropp är kort och ojämn, den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen, och benutvecklingen är långsam.Det kännetecknas av sen utveckling av benkärnan, liten utveckling och litet metacarpophalangeal ben. Många patienter har dålig motorisk funktion och svår sputum. Sexuell stunting, mild patientutveckling och fertilitet. Väger mindre än samma ålder.
