Kernicterus
Introduktion
Inledning Bilirubin encefalopati orsakas av ökad bilirubin i blodet, främst obundet bilirubin, som kommer in i centrala nervsystemet och orsakar lesioner i basala ganglier, hypotalamisk kärna, globus pallidus, etc., bilirubin i serum. > 342umol / L (20 mg / dl) riskerar att utveckla kärngulsot. Manifesteras huvudsakligen som svår gulsotsmuskelspänning är för låg eller för hög, slöhet, vägran att mjölka, stelhet, vinkling, kramper och så vidare. Sjukdomen orsakas mest av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (moder- och spädbarnsblodstyp är inte den mest, G-6PD-defekt är andra), gulsot, svår anemi är lätt att kompliceras av bilirubin encefalopati, om bilirubin encefalopati har inträffat är behandlingseffekten inte Bra, konsekvenserna är allvarliga, och det är lätt att lämna efter sig följderna av mental retardering, hand- och fotrörelse, hörselnedsättning, kramper. Därför är förebyggande av denna sjukdom nyckeln. Visade att nyfödda gulsot, bör gå till sjukhuset så snart som möjligt för att förhindra sjukdomen.
patogen
Orsak till sjukdom
Bilirubin kan binda hårt till serumalbumin och kan inte passera fritt genom blod-hjärnbarriären. Så länge det finns ett bilirubinbindningsställe på albumin, kommer det inte att orsaka kärngulsot. Betydligt förhöjt serumbilirubin, låg serumalbuminkoncentration eller substanser i serum som konkurrerar med bilirubin om albuminbindande ställen, såsom fria fettsyror, vätejoner, vissa läkemedel inklusive sulfa-läkemedel, cefalosporiner och aspirin, Båda kan öka risken för kärngulsot. För tidigt födda barn riskerar kärngulsot på grund av låga serumalbuminkoncentrationer. I neonatalt serum av hunger, sepsis, andningsbesvär eller metabolisk acidos kan konkurrenskraftiga molekyler (såsom fria fettsyror och vätejoner) förhöjas, vilket ökar antalet nyfödda vid vilken serumbilirubinnivå som helst. Faran för gulsot.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodrutinblodtest
Tidiga symptom på heltidsbarn är slöhet, dålig mjölk och kräkningar följt av vinkling, ögonblick, krampor och död. Hos för tidigt förekommande spädbarn kanske kärnsgulsot inte uppvisar igenkännbara kliniska tecken. Kärngulsot kan leda till psykisk retardering efter barn, hand-fotliknande cerebral pares, sensorinural hörselnedsättning och förlamning av ögats blick, och det är inte klart om graden av bilirubin encefalopati kan minska skadorna i nervsystemet (t.ex. Uppfattning - dyskinesi och inlärningssvårigheter).
Det finns inget tillförlitligt experiment för att bestämma risken för att utveckla en kärngulsot hos en nyfödd, och diagnosen sker genom obduktion.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på kärnsgulsot måste skilja sig från följande symtom:
Svår gulsot: Astragalus, även känd som gulsot, ofta känt som gula raket, är ett symptom och tecken på gulning av huden, slemhinnor och sklera på grund av förhöjd bilirubin i serum. Vissa leversjukdomar, gallblåsasjukdomar och blodsjukdomar orsakar ofta symtom på gulsot. När bilirubinkoncentrationen i blodet är högre än 2-3 mg / dL (34-51) brukar dessa delar ha en färg som kan urskiljas med det blotta ögat. Recessiv gulsot: 17 ~ 34, mild gulsot: 34 ~ 170, måttlig gulsot: 170 ~ 340, svår gulsot:> 340.
Patologisk gulsot: Astragalus är vanligt hos nyfödda i annan ålder, och dess etiologi är speciell och komplex, både fysiologisk gulsot, patologisk gulsot och bröstmjölkgulsot. Dessa situationer bör behandlas annorlunda och hanteras. Om barnet utvecklar gulsot eller gulsot inom 24 timmar efter födseln, kommer det att utvecklas för snabbt och hålla länge, även med anemi, onormal kroppstemperatur, dålig utfodring, kräkningar och onormal färg på urin och urin. En del är gul sputum som har sjunkit eller minskat och sedan dykt upp och förvärrats, mestadels patologisk gulsot. Vanliga orsaker till patologisk gulsot är neonatal hemolytisk sjukdom, nyfödda infektioner, gallvägsbildningar och neonatal hepatit.
Fysiologisk gulsot: Astragalus är ett vanligt kliniskt symptom under den nyfödda perioden, på grund av dess olika patogenes kan det vara antingen ett fysiologiskt fenomen eller ett patologiskt fenomen. Kliniskt överstiger det totala serumbilirubinet hos spädbarn 205,2 μmol / L (12 mg / dl), och de för tidigt föda spädbarn överstiger 256,5 μmol / L (15 mg / dl) kallas hyperbilirubinemia.
Neonatal gulsot efter amning: ammade barn utvecklar gulsot 4 till 7 dagar efter födseln, toppar 2 till 4 veckor (serumbilirubin kan överstiga 256,6-342,0 μmol / L), vanligtvis i gott skick utan hemolys eller anemi Gulsoters prestanda varar vanligtvis i 3 till 4 veckor och försvinner gradvis under den andra månaden. Några kan förlängas till 10 veckor innan gulsot stoppas. Om bröstmjölken stoppas i 3 till 4 dagar, är gulsot uppenbarligen minskad och bilirubinet reduceras med ≥50%. Matning, gulsot visas inte nödvändigtvis igen, även om den inte når den ursprungliga nivån.
Hemolytisk gulsot: Varje sjukdom som orsakar hemolys kan ge hemolytisk gulsot.
