retroperitoneal fibros
Introduktion
Inledning Idiopatisk retroperitoneal fibros avser den inflammatoriska reaktionen och fibrosen i den retroperitoneala bindväv som orsakas av olika orsaker, och bildar tät fibrös vävnad som omger och komprimerar organen bakom bukhinnan (såsom ureter och angränsande stora Blodkärl). Komprimering av urinledaren kan orsaka obstruktion i övre urinvägarna, vilket kan påverka njurfunktionen och leda till uremi. Det patologiska inslaget är centrerat på den nedre delen av bukenorta, med ett tätt band av fibrös vävnad som sträcker sig runt de vanliga iliac-kärlen och sträcker sig in i den inferior vena cava.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsak till sjukdom
Orsaken till denna sjukdom är okänd och kan vara relaterad till följande faktorer:
1. Allergisk teori: RPF åtföljs ofta av abdominal aorta-aneurysmliknande dilatation, allvarlig förkalkning av aortaväggar, ureteral obstruktion och peri-aortainflammation. Nyligen föreslog Bullock att RPF är en allergisk reaktion orsakad av läckage av olösligt inflammatoriskt fett från artärväggen som tunnar ut från den ateromatiska placken, så det borde byt namn till "kronisk aortainflammation". En olöslig polymer av oxiderade lipider och proteiner finns ibland i makrofager och lymfkörtlar i de aterosklerotiska blodkärlen och i aterosklerotiska plack. Immunohistokemiska studier har visat att ämnet innehåller IgG och en liten mängd IgM. Denna förändring kan vara resultatet av någon form av autoimmun respons, särskilt när den är effektiv mot steroidterapi.
2. Ergotföreningsteori: Graham rapporterade att RPF inträffade hos 2 av patienterna behandlade med ergometrin. Senare behandlades en grupp på 27 patienter med ergometrin för huvudvärk och RPF, och läkemedlet avbröts. Vissa fall återgår till det normala. Ovanstående fenomen antyder att ergometrin har ett orsakssamband med RPF. Tvärtom, Blandy et al sade att RPF-patienterna som rapporterats i Storbritannien inte har tagit detta läkemedel eller någon annan ergotförening. En ergometrin är en serotoninblockerare som ökar endogena serotoninnivåer genom konkurrerande hämning av receptorsidan. Graham föreslog att serotonin kan orsaka ett karcinoidsyndromliknande onormalt fibrotiskt svar hos mottagliga patienter. Bromocriptin är ett derivat av ergotalkaloider, men det är inte en serotoninblockerare och kan vara förknippad med retroperitoneal och mediastinal fibros. Det är möjligt att ergotalkaloider orsakar ett allergiskt eller autoimmunt svar som en hapten, men hittills finns det inga tillfredsställande bevis.
3. Andra orsaker: Vissa människor har föreslagit att RPF är förknippat med att ta smärtstillande medel; vissa är misstänkta för beta-adrenerga blockerare, men Pryor tror att detta läkemedel kan ha använts för att behandla hypertoni orsakad av RPF. Inte orsaken till sjukdomen. Det patologiska inslaget är centrerat på den nedre delen av bukenorta, med ett tätt band av fibrös vävnad som sträcker sig runt de vanliga iliac-kärlen och sträcker sig in i den inferior vena cava. Den övre kanten är vanligtvis under njurartären, men fibros kan förekomma runt bröstororta. Uttryckt som en platt, massiv gråvit fibrös plack. Skiljelinjen är vanligtvis klar utan ett kuvert, och när lesionen expanderar omges strukturen i det retroperitoneala utrymmet, men invaderar inte väggarna i dessa strukturer. Vanligtvis är de bilaterala bilaterala urinledarna omgiven.
Undersöka
Kontroll
symptom
Symtomen på denna sjukdom är nära relaterade till sjukdomsförloppet. De tidiga symptomen på RPF är lumska. Framträder huvudsakligen som ospecifik ryggsmärta, buksmärta och flanksmärta, ihållande tråkig eller tråkig smärta, kan förekomma i alla åldrar eller till och med nyfödda, men vanligare hos medelålders människor. Manliga patienter är dubbelt så många som kvinnor, och både kaukasier och svarta kan bli sjuka. Vanligtvis döljs uppkomsten, sjukdomsförloppet är längre och diagnosen ställs ofta månader eller till och med år efter att vissa vaga symtom dyker upp. Den vanligaste smärtan är vanligtvis det tidigaste symptom, och det är ofta trubbig smärta och obehag i nedre del av buken, lumbosacral eller nedre buken. Andra symtom inkluderar anorexi, viktminskning och trötthet. Det kan vara svullnad i ett eller båda benen, svullnad i pungen eller måttlig feber, och buken eller bäckenhålan kan beröra massan. De kliniska manifestationerna i det avancerade stadiet är ofta symtom på komprimering eller involvering av angränsande organ, till exempel kan ureteral stenos orsaka proximal infektion eller dilatation, kan orsaka smärta i korsrygg eller ribben, ofta urinering och nattliv, bilateral ureteral kompression. Plötsligt buk inträffar; på grund av ofta hydronefros eller infektion i njurarna är midternas ömhet mycket vanligt.
skyltar
Vid fysisk undersökning förekommer det ofta ömhet i nedre del av magen och korsryggen. Njurområdet kan ha nysningar i smärtan eller vid beröring av den förstorade njuren. Retroperitoneala fibrösa massor är i allmänhet inte lättillgängliga. Kan vara förknippat med högt blodtryck.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av posterior peritoneal fibros:
1. Patienter med urinvägsstenar har ländryggsmärta och kan stråla till nedre buken, vulva och inre lår. Emellertid är smärtan orsakad av urinvägsstenar plötsligt plötsligt och graden är mer allvarlig och outhärdlig. Rutinmässiga urintest före och efter början kan ha röda blodkroppar. Stenskuggor finns i IVU.
2. Ureteral inflammation visar också smärta i ryggen, fysisk undersökning av njurområdet har sputumsmärta. Emellertid finns det ofta irritation i urinvägarna, såsom täta urineringar, brådskande och dysuri. IVU kan ses med ureteral dilatation eller stenos, men inga bilaterala urinledare förflyttas till centrum samtidigt. B-ultraljud och CT-undersökning har inga platsupptagande lesioner runt urinledaren och blodkärlen.
3. Den underlägsen vena cava-urinröret kan manifesteras som högre smärta i ryggen, B-ultraljud och IVU kan hitta rätt hydronephrosis, den högra urinledaren expanderas och förskjuts till mittlinjen, vilket gör urinledaren till en "S" -form, vilket är användbart för diagnos.
4. Ureteral tumör kännetecknas huvudsakligen av tråkig smärta i midjan. När patienten släpper ut den sladdliknande blodproppen kan den åtföljas av njurkolik, men förutom smärtan har patienten också olika grader av hematuri. IVU kan ses vid hydronefros, ureterala fyllningsdefekter och koppliknande förändringar eller njurutveckling. Cystoskopi visar ibland tumörer som kommer ur ureteral öppning eller ureteral öppning sprutning. CT-undersökning visade inga platsupptagande lesioner runt urinledaren.
