kranskärlsstjäla
Introduktion
Inledning Koronar blodutsläpp är en klinisk manifestation av spädbarn födda med koronar ektopiskt ursprung som inträffar 2 till 3 månader efter födseln. Vanliga ursprung för koronar ektopiskt ursprung kommer från lungartären och aorta. Ursprunget till den gemensamma halspulsåren och den innominära artären är extremt sällsynt och ofta åtföljs av allvarlig hjärtsvikt. Brooks rapporterade först 2 patienter 1885. Det vanligaste ursprunget för ektopiskt ursprung i lungartären är den vänstra kranskärlen. Dessutom kommer den sällsynta högra kranskärlen från lungartären. Båda kranskärlen härrör från lungartären. Den vänstra kranskärlscirkeln härstammar från lungartären och kranskärlen eller den koniska kranskärlen. Ursprunget från lungartären. Bilaterala kranskärl har sitt ursprung i lungartärerna och dör inom några dagar efter födseln på grund av svår myokardiell ischemi och hypoxi och diagnostiseras sällan kliniskt. Vänster koronär arterie ektopisk härstammar från lungartären. Vänster kranskärl har sitt ursprung i lungartären, men dess grenfördelning och väg var normal.Frekvensen var bara 1 av varje 300 000 levande födda och 0,26% vid medfödd hjärtsjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Den vänstra kranskärlen härrör från den vänstra eller bakre ventilens sinus i lungartären. Den är uppdelad i en främre fallande gren och en gyroskopisk gren från 5 till 6 mm från utgångsdelen. Det finns säkerhetscirkulationsgrenar mellan vänster och höger kranskärl, men antalet varierar. Ursprunget och grenen för den högra kransartären är normalt. Den vänstra kammaren är hypertroferad och starkt förstorad, och förstoringen av den apikala regionen i den vänstra kammaren är mer uppenbar. Den vänstra kammaren är i hög grad fibrotisk, med det mest framstående subendokardiala området, ofta med hjärtinfarkt. Fibrotiska lesioner uppträder ibland med fokal förkalkning, och subendotel har olika grader av fibroelastisk vävnadsproliferation. På grund av omfattande fibros eller till och med förkalkning av papillarmusklerna är papillarmusklerna dysfunktionella. Endokardiell fibroelastisk vävnadshyperplasi orsakad av hjärnsträngssmältning och förkortning och vänster ventrikulär fibros som leder till utvidgning av vänster kammare och mitralrör, ofta presenterade med mitral regurgitation.
Patofysiologi: De patofysiologiska effekterna av vänster koronararterie ektopiskt ursprung från lungarterie beror på tryckskillnaden mellan systemisk cirkulation och lungcirkulation, och omfattningen och omfattningen av säkerhetscirkulationen mellan vänster och höger kranskärl. Under foster- och neonatalperioden är det vänstra och högra ventrikulära trycket och blodets syreinnehåll lika, och lungcirkulationsmotståndet liknar den systemiska cirkulationsmotståndet. Därför kan den vänstra kransartären som härrör från lungartären få samma perfusionstryck och syretillförsel som från aorta. Fostrets utveckling och tillväxt har ingen effekt. Pulmoncirkulationsresistensen minskade och lungartärtrycket sjönk till normalt från 7 till 10 dagar efter födseln. Samtidigt reduceras lungmättnaden också till cirka 70%, blodhematokrit reduceras också från 70-80% före födseln till cirka 40% efter 3 månaders födelse, och hemoglobinhalten reduceras, så ektopiskt Ursprunget till vänster kranskärl minskade inte bara perfusionstrycket till 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mm Hg), utan minskade också syreinnehållet i det perfuserade blodet, vilket resulterade i otillräcklig myokardiell syretillförsel i vänster kranskärlsblodtillförsel, hypertrofiska lesioner i vänster ventrikel, hjärta Den subendokardiella regionen av myokardiet uppvisar omfattande fibros på grund av ischemi och hypoxi. Ett barns överlevnad efter födseln beror på utvecklingen av säkerhetscirkulationen mellan vänster och höger kranskärl. När säkerhetscirkulationen är fullt utvecklad kan barnet överleva; om säkerhetscirkulationen inte är fullt utvecklad leder det till hjärtinfarkt och död. Överdriven säkerhetscirkulation härstammar från den högra kransartären i aorta för att transportera blodflödet, genom säkerhetscirkulationen in i den vänstra kranskärlen och lungartären, vilket resulterar i vänster till höger shunt, vilket resulterar i kongestiv hjärtsvikt och kranskärlssjukdomar, cirka 80 ~ 90% av patienterna dör av kongestiv hjärtsvikt eller hjärtinfarkt inom 1 år efter födseln. Endast ett litet antal patienter har en riklig säkerhetscirkulation mellan vänster och höger kranskärl, och de flesta av hjärtmuskeln inkluderar vänster ventrikulär palpebral och mest ventrikulär septum. Och blodtillförseln till den vänstra kammarväggen från den högra kransartären kan överleva till vuxen ålder.
Koronärarterie ektopisk härstammar från lungartären och är vanligast.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Koronarangiografi koronar CT-undersökning
[kliniska manifestationer]
Spädbarnet kan inte ha någon onormal prestanda inom en månad efter födseln.Det kan börja visa myokardiell ischemi och hypoxi efter 2 till 3 månaders födelse.När matning eller gråt orsakar det andnöd, irritabilitet, bleka läppar eller cyanos, svettningar och trötthet. Ökad hjärtfrekvens, hosta, pipande andning etc. kan orsakas av angina och hjärtsvikt. I ett litet antal fall med mycket rik vänster- och höger kranskärlscirkulation kan symtom på angina pectoris och kronisk kongestiv hjärtsvikt försenas fram till 20 års ålder. I dessa fall ses ofta fortlöpande mumling och mitral uppstötning i främre regionen. Också mer allvarligt.
Fysisk undersökning: dålig tillväxt och utveckling, liten storlek, viktminskning, ökad andning, ökad hjärta och röst, ökad hjärtfrekvens, hepatomegali, fyllning i halsvenen, lungfältskal och andra tecken på hjärtsvikt, apikalt område kan höras Systoliskt knurr producerat genom mitral regurgitation. En kranskärlscirkulation är riklig, och en mjuk kontinuerlig knurr kan höras i det främre området.
[Hjälpkontroll]
Röntgenundersökning av bröstet: hjärtskuggan ökas avsevärt, vänster hjärta är fullt och utbuktat, spetsen är trubbig, sticker utåt till vänster iliac crest, och täcker ryggraden bakåt, blodkärlen i lungorna är överbelastade, men pulsen är svag.
Elektrokardiogramundersökning: visade ofta framre yttre väggar hjärtinfarktstecken, L1- och AVL-ledningar visade Qr-typ och T-våginversion, V5V6 visade djup Q-våg, ofta åtföljd av T-våginversion, vänster främre ventrikulär ledning visade ST-segmenthöjning Och har ofta tecken på vänster ventrikulär hypertrofi.
Högerhjärtkateterisering: Koronär säkerhetscirkulation är rik i fall. Blodet från den högra kransartären från aorta kommer in i vänster kranskärl och flyter sedan in i lungartären genom säkerhetscirkulationen. Därför ökar blodsyret i lungartären, och vänster till höger kan visas på lungartärnivån. Shunten kan också öka lungartärtrycket.
Ekokardiografi: visar förstoring av vänster kammare, minokardiala kontraktilitet reduceras avsevärt. Sektionsekokardiografi och ultraljudspuls Dopplerundersökning kan visa att vänster koronär arterie ektopisk härstammar från lungartären.
Serumenzymanalyser avslöjade förhöjda nivåer av kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas och aspartataminotransferas.
Radionuklid-myokardieavbildning: myokardieavbildning med 201TI visade att myokardiet inte utvecklades i skadaområdet i de främre och bakre delarna av hjärtat.
Selektiv hjärtangiografi: Angiografi är en pålitlig metod för diagnos av ursprunget till koronar ektopisk. Aortaangiografi och selektiv högra koronarangiografi visade att endast en av de högra kransartärerna har sitt ursprung i aorta, den högra kransartären förtjockades avsevärt, och kontrastmedlet fyllde den vänstra kransartären i motsatt riktning och återvände sedan till lungartären. Selektiv ventrikulär angiografi visade ofta förstoring av vänster ventrikulär kavitet, en signifikant minskning av vänster ventrikulär kontraktion och en minskning av vänster ventrikulär främre väggmotor. Selektiv angiografi i vänster ventrikulär hjälper också till att diagnostisera mitral regurgitation. I vissa fall, när kontrastmedlet injiceras i lungartären, kan den vänstra kranskärlen utvecklas.
Diagnos
Differensdiagnos
Stjärning av koronararterie förekommer hos barn med kongestiv hjärtsvikt och måste skilja från endokardiell fibroelastos, men också med primär dilaterad kardiomyopati, koronär aneurysm, Kawasaki sjukdom, pre-hjärt Mumling av områdets kontinuitet och annan identifiering.
I. Endokardiell fibroelastos
Endokardiell fibroelastos (EFE), även känd som endokardiell skleros, har ännu inte klargjorts. Det är en vanlig typ av primär kardiomyopati hos barn, även känd som primär endokardiell fibroelastos. Medfödd hjärtsjukdom såsom aortakarctation, aortastenos, aortaventil atresi och annan endokardiell fibroelastos, kallad sekundär endokardiell fibroelastos, dess kliniska betydelse beror på det primära hjärtat deformitet. Kliniska manifestationer är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektioner.
De allmänna symtomen kan klassificeras i tre typer beroende på svårighetsgraden av symtomen:
(1) fulminant: plötslig sjukdom, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi. Det finns spridd andning eller torra valsar i lungorna, levern är svullen och ödem ses också, som båda är tecken på kongestiv hjärtsvikt. Ett litet antal barn presenterade med kardiogen chock, som visade symtom som irritabilitet, grå hud, förkylning och kalla lemmar, och accelererad och svag puls. Denna typ av sjukt barn är mer än 6 månader gammalt och kan orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte så skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våta vågor i lungorna. Vissa barn utvecklar cerebral emboli på grund av förlusten av väggtromben. De flesta dog av hjärtsvikt och ett litet antal behandlingar lindrades.
(3) Kronisk typ: Förekomsten är något långsam och åldern är mer än 6 månader. Symtomen är akuta, men framstegen är långsam och vissa barns tillväxt och utveckling påverkas. Det kan lättas efter behandlingen och kan leva i vuxen ålder och kan dö av upprepad hjärtsvikt.
För det andra, primär dilaterad kardiomyopati
Denna typ kännetecknas av vänster eller ventrikulär eller bilateral ventrikelförstoring med hjärthypertrofi. Ventrikulär systolisk dysfunktion, med eller utan hjärtsvikt. Ventrikulär eller förmaksarytmi är vanligare. Tillståndet förvärras gradvis och döden kan förekomma i vilket som helst stadium av sjukdomen. Det kan förekomma i alla åldrar, men det är mestadels i medelåldern. Uppkomsten var långsam och hjärtat förstärktes vid den första undersökningen och hjärtfunktionen kompenserades utan medvetet obehag. Symtomen uppträder gradvis efter en tidsperiod, ibland mer än 10 år. Symtomen är huvudsakligen kongestiv hjärtsvikt, där luftgenerering och ödem är de vanligaste. Till en början, efter orolig arbetskraft eller utmattning, kommer det att vara andnöd under milda aktiviteter eller vila, eller en paroxysmal brådskande på natten. På grund av låg blodproduktion känner patienter ofta svaga. Vid fysisk undersökning ser hjärtfrekvensen accelerera, spetsen slår åt vänster och ner, det kan förekomma en lyftpulsation, hjärtat låter ljudet till vänster för att expandera, kan ofta höra det tredje eller fjärde ljudet, när hjärtfrekvensen är snabb, hästen springer. På grund av utvidgningen av hjärtkammaren kan det förekomma en systolisk mumling orsakad av en relativ uppväxt av mitral eller trikuspid, vilket lindras efter förbättring av hjärtfunktionen. Det mesta av blodtrycket är normalt, men blodtrycket är lägre i de avancerade fallen, pulstrycket är litet och det diastoliska blodtrycket kan höjas något i närvaro av hjärtsvikt. Utseendet på växlande vener antyder vänster hjärtsvikt. Pulsen är ofta svag. Vid hjärtsvikt kan det finnas vågor i basen av den andra venen. Vid högre hjärtsvikt, leveren förstoras och utseendet på ödem börjar från nedre extremiteterna. Pleural effusion och ascites är inte vanligt hos patienter med avancerad sjukdom. En mängd arytmier kan förekomma, för första gången eller för huvudprestanda, och en mängd arytmier kombinerade för att bilda en mer komplex hjärtrytm kan uppstå upprepade gånger, ibland envis. Högt atrioventrikulärt block, ventrikelflimmer, sinusblock eller paus kan leda till A-S-syndrom, som är en av dödsorsakerna. Dessutom finns det fortfarande emboli-tioner i hjärnan, njurarna, lungorna etc.
För det tredje, Kawasaki sjukdom
Sjukdomen är en akut systemisk vaskulit, som är inflammation i blodkärlsväggen, och kan utvecklas till vasodilatation (aneurysm), främst påverkar kranskärlen (blodkärlen som ger hjärtat). Men inte alla barn utvecklar en aneurysm. De flesta patienter har akuta symptom utan komplikationer.
Sjukdomen börjar manifestera sig som oförklarlig hypertermi, varar minst 5 dagar, och barnet är ofta mycket irriterad. Feber kan åtföljas av eller efterföljande konjunktivit (ögonstockning), barn med utslag eller sekret kan ha en mängd olika utslag, såsom mässling eller skarlagnsfeberliknande utslag, urtikaria, finnar och så vidare. Utslaget distribueras huvudsakligen i bagageutrymmet och lemmarna och förekommer ofta i det perineala området. Orala förändringar kännetecknas av ljusröda läppar, kapade, tunga överbelastning, ofta benämnda "yangmei tunga" och svällande överbelastning av händer och fötter kan påverkas, manifesteras som trängsel och svullnad i palm och plantar. Efter dessa föreställningar (ungefär två till tre veckor) följs karakteristisk skalning av fingrar och tår.
Mer än hälften av patienterna som är närvarande med förstorade lymfkörtlar i nacken, vanligtvis en enda lymfkörtel med en diameter på minst 1,5 cm.
Ibland kan andra symtom som ledvärk och / eller ledsvullnad, buksmärta, diarré, irritabilitet och huvudvärk också ses att hjärtinvolvering är den allvarligaste manifestationen av Kawasaki-sjukdomen, eftersom det kan leda till långvariga komplikationer. Hjärmumrar, arytmier eller ekokardiografiska avvikelser kan hittas. Varje hjärnskikt kan ha en grad av inflammatorisk respons, nämligen perikardit (inflammation i membranet som omger hjärtat), myokardit (hjärtinflammation) och ventilinvolvering. Emellertid är huvudsakliga kännetecken för denna sjukdom bildandet av koronära aneurysmer.
