Cushings syndrom
Introduktion
Inledning Cushings syndrom är också känt som hvpercortisolism eller Cushings syndrom. 1912 rapporterades det först av Harvey Cushing. Intrinsic är ett kliniskt syndrom som kännetecknas av hyperkortisolemi orsakad av flera orsaker, främst kännetecknad av fullmånes ansikte, multipelt blodutseende, central fetma, hemorrojder, purpurfärgade linjer, högt blodtryck, sekundär diabetes och Osteoporos och så vidare. Cushings syndrom orsakas huvudsakligen av en serie kliniska symtom och tecken orsakade av överdriven utsöndring av kortisol från binjurebarken, men det utsöndras också andra hormoner.Syndromet är därför multivariant och tillhör den blandade typen kortisol.
patogen
Orsak till sjukdom
Cushingsyndrom är vanligt i hypothalamisk-hypofysen i kliniken och klassificeras vanligtvis enligt orsaken.
Kortisol kan delas in i följande fyra typer beroende på dess etiologi och patologiska förändringar av hypofysen och binjurarna:
Iatrogen kortisol
Långvarig användning av glukokortikoid vid behandling av vissa sjukdomar kan leda till kliniska manifestationer av kortisol, vilket är mycket vanligt i kliniken. Detta orsakas av exogena hormoner och kan gradvis återställas efter att läkemedlet har stoppats. Men långvarig användning av glukokortikoider kan återkalla utsöndring av ACTH i hypofysen och orsaka atrofi i binjurebarken. När läkemedlet har stoppats kan det leda till en serie manifestationer av kortikaldysfunktion och till och med kris, så det bör noteras. Kortisol kan också uppstå vid långvarig användning av ACTH.
2. Bilituala bilaterala binjurahyperplasi
Bilateral binär hyperplasi orsakas av överdriven utsöndring av ACTH från hypofysen. Anledningen: 1 hypofystumör. Mer vanliga basofiler, också ses vid kromoblastom; 2 hypofys ingen uppenbar tumör, men ökad sekretion av ACTH. Det tros vanligen orsakas av överdriven utsöndring av kortikotropinfrisättande faktor (CRF) från hypotalamus. Kliniskt kan endast cirka 10% av hypofystumörerna hittas. I den här typen av fall, på grund av den onormala höga nivån av ACTH-utsöndring från hypofysen, är ökningen av plasmakortisol inte tillräcklig för att orsaka normal återkopplingshämning, men oral dexametason med hög dos kan fortfarande hämma.
3. Bilaterala binjurahyperplasi orsakade av extrakorporeala lesioner
Bronkial lungcancer (speciellt havrecellskarcinom), sköldkörtelcancer, tymiskt karcinom, nasofaryngealt karcinom och tumörer härrörande från neural crest tissue utsöndrar ibland ett ACTH-liknande ämne med en biologisk effekt som liknar ACTH, vilket orsakar bilaterala binjurebarken Hyperplasi, så kallad heterologt ACTH-syndrom. Dessa patienter har också ofta betydande muskelatrofi och hypokalemi. Utsöndring av ACTH-ämnen i lesionerna är autonom, och oral högdos dexametason har ingen hämmande effekt. Efter att lesionen har avlägsnats eller botats, avtar tillståndet gradvis.
4. Adrenal kortikal tumör
De flesta är godartade binjureadener och några få är maligna adenokarcinom. Tumörtillväxt och utsöndring av adrenokortikal hormon är autonomt och kontrolleras inte av ACTH. Eftersom tumören utsöndrar en stor mängd kortikosteroider, hämmar återkopplingen sekretionsfunktionen hos hypofysen, vilket sänker ACTH-koncentrationen i plasma, så att den normala binjurebarken för icke-tumördelen uppenbarligen försvinner. Hos patienter med denna typ av ACTH-inducerad eller högdos dexametason förändras inte mängden utsöndrad kortisol. I binjuriska kortikala tumörer, särskilt maligna tumörer, ökar ofta 17 ketosteroider i urin.
Undersöka
Kontroll
Röntgeninspektion
(1) Sella- eller plattskivsmetod Eftersom hypofystumörerna hos patienter med Cushings sjukdom är små är resultaten av vanlig filmmetod mestadels negativa, och vissa patienter har endast lindriga onormala förändringar med serranlagrad metod, och Dålig känslighet och låg noggrannhet. Men om det visar sig att sadeln ökar är det bra för diagnosen hypofystumörer.
(2) Adrenal röntgenmetod är användbar för lokaliseringen av adrenal utrymme-ockuperande lesioner, men kan inte identifiera nodulär hyperplasi och adenom.
2. CT-undersökning
Eftersom CT-skanningen är cirka 10 mm per skikt, är CT-upplösningen bra för hypofyseadenom> 10 mm i diameter, men för hypofysa mikroadenom mindre än 10 mm i diameter, kan CT missas, med en positiv hastighet på 60%. Så CT. Inga hypofysetumörer hittades och möjligheten till mikroadenom kunde inte uteslutas.
För undersökning av binjurahyperplasi och adenom har CT en stor effekt och bra upplösning, eftersom diametern för binjureadenom ofta är> 2 cm.
Obs: CT-undersökning, för att injicera kontrastmedel, för att förhindra allergisk reaktion, ge i allmänhet 10 mg dexametason; CT-undersökning bör ordnas efter en stor dos av dexametasoninhibitionstest, annars skulle det vara mer än 7 dagar och sedan göra en stor dos mark Testet för dexametasonundertryckning.
3. Magnetresonansundersökning (MRI)
För Cushings sjukdom är MR den föredragna metoden. Jämfört med CT kan hypotalamiska hypofysen och parasagittala strukturer (cavernös sinus, hypofysstjälk och optisk chiasm) vara väl åtskilda, men för tumörer <5 mm i diameter är upplösningen fortfarande endast 50%.
4.B Ultra
Det är bra för binjurahyperplasi och adenom, och det är icke-invasivt, bekvämt, billigt och exakt. Det används ofta tillsammans med MR och CT för lokaliseringsdiagnos av Cushings syndrom.
5. Övrigt
(1) 131I-a-joderad kolesterolbensskanning kan visa placering och funktion av binjureadenom, adenomsidan är koncentrerad, den kontralaterala sidan är ofta inte utvecklad, bilden är inte så klar som CT.
(2) Under sinus ACTH-mätning (IPSS) togs selektiv venblod och ACTH mättes. Om patienten har ett biokemiskt test för Cushings sjukdom och CT-skanningen är negativ kan detta test utföras.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Enkel fetma och typ 2-diabetes: kan ha fetma, högt blodtryck, onormal glukosmetabolism, menstruationsstörningar, vita vita linjer etc., blodkortisol och dess metaboliter ökas, men kan hämmas av lågdos dexametason, cortex Alkohol och ACTH-rytm är normal.
För det andra, pseudo Cushing-syndrom: alkoholhaltig leverskada, inte bara olika symtom och hormonnivåer som liknar denna sjukdom, och inget svar på små doser av dexametason eller reducerat svar, men avhållsamhet kan återställas.
För det tredje depression: Även om det ökade hormonet och dess metaboliter inte hämmas av små doser av dexametason, men inga kliniska manifestationer av Chushing-syndrom.
