lymfkörtelstockning
Introduktion
Inledning Mukosalt lymfkörtel-syndrom (MCLS), även känt som Kawasaki-sjukdomen, rapporterades först 1967 av Kawasaki från det japanska Röda korscentret och är också känt som Kawasaki-syndrom. Detta syndrom förekommer hos barn och är för närvarande okänt. Det är en oberoende akut infektionssjukdom. De huvudsakliga kliniska manifestationerna var ihållande feber, konjunktival hyperemi, läppspolning och gomspjälk, hård rodnad i händer och fötter, pleomorf utslag i hela kroppen och förstorade lymfkörtlar i nacken och trängsel i lymfkörtlar. Vissa patienter utvecklar artrit och hjärt-kärlsjukdom efter den akuta fasen, och allvarliga fall kan dö av hjärtinfarkt.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är inte klar och spekuleras i att vara relaterad till infektion. Det tros vanligen vara en mängd patogener, inklusive Epstein-Barr-virus, Coxsackie-virus, Echovirus, adenovirus, retrovirus eller streptococcus och Propionibacterium-infektion. En del människor tror att miljöföroreningar eller kemisk allergi kan vara orsaken till sjukdomen. Epidemiologiska data och kliniska egenskaper tyder starkt på att slemhinnans lymfkörtelnsyndrom är förknippat med en viss smittsam sjukdomsorsak. Det har misstänkts vara Streptococcus, Staphylococcus aureus. Infektioner orsakade av sekundära kroppar, P. acnes-mutanter och retrovirus har inte bekräftats av standard bakteriella, virala kulturer och omfattande sero-epidemiologiska undersökningar.
Mukosalt kutan lymfkörtelnsyndrom är vanligt i hela världen, med ett grupputbrott var tredje till 6 år, med den högsta förekomsten i Japan och USA. Det har rapporterats fall i Kina sedan 1975, och det har varit hundratals fall hittills. MCLS kan förekomma hos spädbarn och barn, men 80% till 85% av patienterna är inom 5 års ålder och förekommer hos spädbarn mellan 6 och 18 månader. Förhållandet mellan man och kvinna är 1,5 till 1,8: 1. Det finns inget uppenbart regionalt och säsongsbetonat, och det är mestadels fördelat. Sändningsvägen är inte klar.
Patogenes: Patogenen för slemhinnans lymfkörtelnsyndrom är okänd, så patogenesen är svår att belysa. Studier har visat att rollen som superantigen är orsaken till slemhinnans lymfkörtelnsyndrom. Superantigenreaktionen skiljer sig från den klassiska antigen-antikroppsreaktionen och kännetecknas av ett stort antal immunceller involverade i vissa bakteriella exotoxiner, inklusive toxiskt chocksyndromtoxin 1 (TSST-1) producerat av Staphylococcus aureus, stafylokock enterotoxin. A till E, Streptococcus termotoxiner A, B och C, Mycoplasma toxiner och vissa retrovirus kan binda till huvudsakliga histokompatibilitetsställen för mononukleära makrofager och sedan binda till T-cellreceptorer En speciell del av den variabla p-kedjans variabla regionen (TCR-Vp), som signifikant kan aktivera mononukleära makrofager och selektivt stimulera specifika T-celler att klona och sprida sig, vilket frigör överskott Cytokiner, inklusive IL-1, IL-2TNF-a och IFN-y, orsakar systemisk vaskulär endotelcellskada. Melish fann att TCR-Vp2 och TCR-Vp3 uttrycktes för mycket hos patienter med akut Kawasaki-sjukdom och återhämtningsperioden blev normal. . Leung et al. Odlade prover från 16 patienter med Kawasaki-sjukdom i sakral rektal axilla och ljumsken och erhöll 13 bakterietoxiner, varav 11 var TSST-1 producerade av Staphylococcus aureus, och 2 var pyrogena toxiner producerade av Streptococcus. B och C. Därför anses superantigenreaktionen som orsakar slimhinnens lymfkörtelnsyndrom huvudsakligen vara bakterietoxiner, särskilt TSST-1.
I den akuta fasen av slimhinnens lymfkörtel-syndrom minskade serumens totala komplement och C3-nivåer och immunkomplextestet visade en stark positiv reaktion. Dessa förändringar återhämtade sig gradvis under återhämtningsperioden. Intravenös infusion av stora doser av humant gammaglobulin kan avsevärt minska vaskulärt inflammatoriskt svar och förhindra exponering av koronararterie. Alla ovanstående fenomen stöder patogenesen av slemhinnans lymfkörtelnsyndrom, och mekanismen är immunskada inducerad av vissa patogena faktorer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodrutin urin M-läge ekokardiografi (ME) Doppler ekkokardiografi tvådimensionell ekokardiografi
Klinisk manifestation
1. Akut fas (uppvärmningsperiod): varar 8 till 12 dagar, med i genomsnitt 10 dagar.
(1) feber: plötslig feberkroppstemperatur 38 ~ 41 ° C, mestadels avslappningsvärme, tillfällig värmehållning; låg aptit, slöhet eller irritabilitet, emotionell excitabilitet, allvarliga fall av aseptisk meningit. Vissa patienter kan ha diarré eller obstruktiv gulsot. Hög värme varar vanligtvis 5 till 11 dagar eller längre.
(2) bilateral konjunktival hyperemi: konjunktival hyperemi kan uppstå kort efter feber, och ett litet antal follikulär konjunktivit uppstår.
(3) Orala slemhinneförändringar: spolning i munnen, ganespalte, diffus orofaryngeal spolning, blödande utsprång i tungan, rodnad, visar "yangmei tunga" -liknande förändringar.
(4) Hudutslag: utslag förekommer 3 till 5 dagar efter sjukdomen, och utslaget har fler stammar, som också kan uppstå i ansiktet och lemmarna. Hudlesionerna var mässlingliknande, skarlakansrika och erytematösa, men ingen herpes och ingen pigment efter läkningen. Utslaget varade i 1 till 2 dagar till 10 dagar. Utslaget har olika fördelningsmönster, vanligtvis en hårstråstil, men ibland är stammen mer uttalad eller perifer distribuerad, och vissa är främst i perineum. I den akuta fasen har cirka 20% av fallen spolning och desquamation av perineal och anal hud, och erytem eller ärrbildning reproduceras från platsen för BCG-vaccination för 1 till 3 år sedan.
(5) Lemskador: 4 till 7 dagar efter feber uppträdde stora erytem i handflatan och vristen, handen och foten visade hårt ödem, och fingret (tå) visade en fusiform svullnad, ofta med begränsad ledaktivitet på grund av svår ledvärk. Lammskador är karakteristiska egenskaper hos MCLS, med en diffus purpurröd färg i palmarsäcken; i återhämtningsfasen inträffar karakteristisk desquamation på fingertopparna, som ofta involverar hela palmar.
(6) lymfadenopati: endast sett hos 50% av patienterna, cervikala lymfkörtlar, mestadels ensidiga. De svullna lymfkörtlarna är hårda, 1,5 cm i diameter, röda och heta och något ömma, med akut icke-suppurativ lymfadenit.
2. Subakut fas: Under denna period är de huvudsakliga manifestationerna stor skalning av handflatan och vristen, och den membranösa desquamationen börjar i slutet av spiken (tån) och sedan desquamates kroppen. Vissa patienter utvecklar artrit och allvarliga symtom på hjärtinvolvering. Denna period varar ungefär en månad.
3. Återställningsperiod: ange återhämtningsperioden från den sjätte veckan av sjukdomsförloppet. Under denna period försvann gradvis alla kliniska symtom, och blod- och erytrocytsedimentationshastigheten återkom till det normala; i det senare återhämtningssteget (2 till 3 månader efter uppkomsten) visade naglarna sig i vissa fall.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med följande sjukdomar:
1, skarlagnsfeber: 1 dag efter sjukdomen, utslag, diffust litet tätt erytem, hudskrynklar vid utslaget tätare, synlig mörkröd 瘀 prickliknande linjer, extremiteter utslag på extremiteterna, effektiv antibiotika.
2, toxisk chocksyndrom: ålder vid början är relativt stor, vanligare hos kvinnor i menstruationen, lågt blodtryck (systoliskt blodtryck 90 mmHg).
3, barn med nodulär polyarterit: klinisk har ofta långvarig eller intermittent feber, utslag är erytem, urtikaria eller polymorf erytem, kan ha högt blodtryck, perikardiell exsudation, hjärtförstoring congestiv hjärtsvikt och extremiteter Kärnbräde och så vidare.
4, juvenil reumatoid artrit: mestadels låg feber, upprepad uppträdande av olika former av utslag (heta utslag av utslag), upprepad värme, långvarig, icke-finger, tåändens rodnad (svullnadsmärta i mitten av lederna), ingen palmar flush , sköljande läppar, gomspjälk, slemhinnor i slemhinnor i slemhinnor, tunga i björnbär, inga kranskador.
5, skarlakansröd feber: skarlakansrött hett utslag dök upp 24 timmar efter sjukdomens början, sjukdomen utslag började den tredje dagen efter sjukdomens början, utslaget föreföll tidigare än sjukdomen; skarlakansröta utslag är en liten nål liten papule, sjukdomen utslag morfologi nära mässling och polymorfism Röd fläck; skarlakansröd feber kan ses i alla åldersgrupper, åldern på denna sjukdom är spädbarn och små barn; skarlakansröd het halspinne-kultur har hemolytisk streptokocktillväxt, anti-"O" -titer ökat, sjukdomen är negativ för dessa två test; Scarletfeber med penicillinbehandling är bra, sjukdomen penicillin har ingen effekt.
6. Infektiös mononukleos: persistent feber, lymfadenopati och Kawasaki-sjukdom har likheter, men ingen konjunktival hyperemi och orala slemhinneförändringar, ingen hård svullnad och peeling i extremiteterna. Perifera blod leukocyter klassificeras huvudsakligen av monocyter, svarande för 70% -90%, och onormala lymfocyter är upp till 10%.
