koagulationsrubbningar
Introduktion
Inledning Koagulationsdysfunktion är en hemorragisk sjukdom orsakad av koagulationsfaktorbrist eller dysfunktion, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, främst blödningssymtom hos spädbarn och små barn, ofta familjehistoria.
2. Förvärvad koagulopati är vanligare, patienter har ofta en mängd koaguleringsfaktorer, mestadels i vuxen ålder, kliniskt utöver blödning med symtom och tecken på den primära sjukdomen.
Hemofili är den vanligaste gruppen av ärftlig koagulationsfaktorbrist, som kan delas upp i hemofili A (faktor VIII-prokoagulantkomponent, VIII-brist) och hemofili B (faktor IX-brist). Faktor VIII: C- och faktor IX-biosyntetiska gener är belägna på X-kromosomen, så det kallas Xa-kedjesjukdom, som båda är X-länkade med recessivt arv, manlig debut, kvinnlig transmission. Även om kvinnliga bärare har olika grader av faktor VIII: C eller faktor IX-aktivitet reduceras, men i allmänhet inga blödningssymtom. Cirka en tredjedel av patienterna har ingen familjehistoria, som kan försummas av män i familjen eller ärva från varandra, eller kan orsakas av genetiska mutationer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Trombocytaktiverande faktor enkel trombingenereringstest Blodplättfaktor III effektivitetstest enkel trombingenereringstest plasma kallikreinanalys
Laboratorieinspektion
Sjukdomen är främst endogen koagulopatisk väg, så blödningstid, antalet blodplättar och morfologi, PT, TT, von Willebrand faktorrelaterat antigen (vWF: Ag) är normalt. Långvarig APTT, dålig produktion av tromboplastin. Identifiering av två typer kan användas för att korrigera generationen av tromboplastin. VIII: C- och faktor IX-aktivitet (IX: C) bestämdes för att uppskatta dess koncentration i plasma.
diagnos
Enligt de typiska kliniska manifestationerna och laboratoriet APTT, är tromboplastinproduktionstest och korrigeringstest, bestämning av blodkoagulationsfaktoraktivitet, diarré A, B-diagnos och identifiering inte svårt. Det måste dock differentieras från bristen på faktor XI. Det senare är en autosomal ofullständig recessiv arv. Både män och kvinnor kan bli sjuka, föräldrar kan passera och klinisk blödning är mild. Enligt den dåliga produktionen av tromboplastin kan normal adsorption av plasma och normalt serum korrigeras, och minskningen eller försvinnandet av plasmafaktor XI-aktivitet kan identifieras. Dessutom måste den differentieras från von Willebrands sjukdom och cirkulerande antikoagulantia (faktorer VII och IX-hämmare). Den senare har samma blödningssymtom som hemofili, men ingen familjehistoria och kön, åldersbegränsning och koagulationsavvikelser. Kan inte korrigeras med en liten mängd normal plasma.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnosen ska skilja sig från följande symtom:
1. Störningar i koagulationsfaktorens funktion: Koagulopati är en hemorragisk sjukdom orsakad av koagulationsfaktorbrist eller dysfunktion, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom.
2. Intravaskulär koagulering: sett vid spridd intravaskulär koagulering, även känd som DIC, orsakas av olika orsaker till koagulering av små blodkärl, bildandet av ett brett spektrum av mikrotrombotisk, ett stort antal koagulationsfaktorer konsumeras och sekundär aktivering av fibrinolys, vilket resulterar i Svår omfattande systemisk blödning. Sjukdomen är också känd som: defibrinsyndrom, konsumtiv koagulopati eller intravaskulär koagulationsdefibrinolytiskt syndrom.
3. Koagulationsdysfunktion: Koagulopati är en hemorragisk sjukdom orsakad av koagulationsfaktorbrist eller dysfunktion, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom.
