Störningar i koagulationsfaktorns funktion
Introduktion
Inledning Koagulationsdysfunktion är en hemorragisk sjukdom orsakad av koagulationsfaktorbrist eller dysfunktion, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom. Hemofili är den vanligaste gruppen av ärftlig koagulationsfaktorbrist.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Ärftlig brist på enstaka koagulationsfaktor.
2, på grund av andra sjukdomar leder till brist på olika koagulationsfaktorer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Trombocytaktiverande faktor enkelt trombingenereringstest Trombocytfaktor III effektivitetstest enkelt trombingenereringstest etanolgel test
Diagnos: För att bestämma hyperurikemi är en hypersyntetisk eller utsöndringsstörning som kräver urinsyreclearance, urinsyreclearance eller urinsyra urinsyrakoncentration och urinsyras koncentration. Urinutrymme, urinsyraanhydrid-clearance-förhållande: 5% eller mindre är urinsyras utsöndringsstörning, 5% till 12% är blandad typ, det vill säga både urinsyraproduktion och urinsyras utsöndringsstörning, mer än 12% av urinsyrasyntesen. Förhållandet mellan urinsyrakoncentration och urinsyraanhydridkoncentration: 0,4% ~ 0,5% är urinsyras utsöndringsstörning; 0,4% ~ 0,8% är blandad typ och 0,8% eller mer är överdriven urinsyrasyntes. Överdriven syntes av urinsyra kan delas in i två huvudkategorier: primär och sekundär. Den primära är översyntes av urinsyra och enzymbrist. Sekundär finns i blodsjukdomar, tumörer, brännskador och andra stora mängder nukleinsyra. Utsöndringsstörningar kan också delas upp i primär och sekundär, primär är mestadels idiopatisk eller ärftlig; sekundär är vanligare vid nedsatt njurfunktion, uttorkning, hypertyreos, acidos osv .; Mer vanlig i alkohol, sorghum, kalorifattig diet efter ansträngande träning, fetma och så vidare.
Kan användas för laboratorieidentifiering av koagulopati:
Motsvarande undersökningar utförs för relevanta möjliga störningar i koagulationsmekanismen.
1. Faktor VIII, IX, XI, XII eller Fletcher, Fitzerald-faktorbrist kan användas för framställningstest av tromboplastin.
2. När faktor VII, V, X eller protrombin är brist, kan protrombintidskorrigeringstest, Stypven giftid och aktivitet av relaterade faktorer bestämmas.
3, fibrinogenbrist eller abnormitet, kan spridd intravaskulär koagulering utföras fibrinogenkvantifiering och molekylstrukturundersökning relaterad till spridd intravaskulär koagulering flera test. Slutligen i kombination med resultaten från olika inspektioner för att göra en omfattande bedömning.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Vaskulär hemofili är en ärftlig hemorragisk sjukdom vars kliniska kännetecken är långvarig blödning från barndomen, långvarig blödning av blodplättar, reducerad trombocytaggregering inducerad av ristocetin eller icke-aggregerad plasma Von willebrand-faktorn (vWF) är bristfällig eller har onormal molekylstruktur.
2. Vitamin K-brist: Vitamin K spelar en viktig roll i processen med blodkoagulering. I avsaknad av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer (protrombin, faktor VII, IX och X), måste dessa faktorer vara involverade i leversyntes av vitamin K. Genom frigörandet av cellmembranet till utsidan av cellen uppstår spontana blödningar ofta i allvarliga fall.
3. Disseminerad intravaskulär koagulering är en komplex patologisk process vid utvecklingen av sjukdomen och är en grupp av allvarligt hemorragiskt syndrom. Det kännetecknas av ett övergående hyperkoagulerbart tillstånd under vissa patogena faktorer. Trombocytaggregering och fibrinavsättning bildar omfattande mikrotrombus, följt av konsumtiv hypokoagulerbarhet med sekundär fibrinolys. Den kliniska manifestationen är Akuta typer som blödning, emboli, mikrosirkulationsstörningar och hemolys är farliga och farliga och kan vara livshotande om de inte behandlas i tid.
