ökad hudskörhet
Introduktion
Inledning Ökad hudbräcklighet förekommer ofta i hudporfyri. Om den kan skyddas mot ljus efter början, kan svullnaden elimineras inom 2 till 5 dagar, och hudens bräcklighet ökas. Efter stimuleringen uppträder den linje-liknande epidermis peeling och skorpa och en nål-till-sesam-storlek mask-liknande depression ärr.
patogen
Orsak till sjukdom
En mellanprodukt i syntesen av porfyrinhem. Syntesen av hem börjar i mitokondrierna i benmärg och hepatocyter och syntetiseras från mitokondrierna rika på glycin och succinat med 5-aminolevulinsyra (ala) -syntetas och sedan från bilirubin (pbg). Syntetaset dehydratiseras för att bilda pbg, en monopyrrol-föregångare för porfyrin. Pbg deamineras för att bilda hydroximetylgallkärnan, varav en liten del omvandlas till uroporfyrinogen i, och de flesta av dem produceras av uroporphyrinogen iii-syntas för att bilda porfyrinogen urin, ytterligare dekarboxylering för att producera fekalt sputum Porfyrinet iii oxideras ytterligare till protoporfyrinogen ix och protoporfyrin ix och komplexeras sedan med järn för att bilda heme under verkan av järnchelatas.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
kromosom
Hudporfyri rapporteras mindre i Kina. Enligt vår statistik fanns det endast 145 fall från 1953 till 1996, varav epp stod för 75,2% (109 fall), pct hade 28 fall, cep hade 3 fall och pv hade 1 fall. 1 fall. Inga hc-rapporter.
1. Erytropoietisk proto-porfyri (epp) är den vanligaste hudporfyrisjukdomen, ofta med en familjehistoria, och är autosomal dominerande. Förekomsten är mest i barndomen, mestadels 4 till 10 år gammal, och vuxenfall är sällsynta. Det kännetecknas av en akut fotosensitivitetsreaktion. Efter 5 till 30 minuters sol exponering har de utsatta delarna av ansiktet och ryggen på handen en prickande eller brinnande känsla, följt av lappig svullnad och erytem, beroende på solens intensitet och tid, och den övre delen av kinderna och baksidan av fingrarna. Veckans ventrala sida och fingertopparna kan ha ekchymoser eller till och med blåsbildning och nagelskalning. Om den kan skyddas mot ljus efter början, kan svullnaden elimineras inom 2 till 5 dagar, och hudens bräcklighet ökas. Efter stimuleringen uppträder den linje-liknande epidermis peeling och skorpa och en nål-till-sesam-storlek mask-liknande depression ärr.
Generellt grundare. Efter upprepade avsnitt under flera år tjocknar huden gradvis, ansiktet ser ut som vaxartad, orange-liknande näsa, bleka och tjocka läppar, och det rödaktiga slemhinnan är tjock och tjock och är ansluten till perioral hud. Radiella sprickor och ärr (figur 2). Hudförtjockning av handens baksida börjar ofta vid metacarpophalangealleden och den proximala interphalangeala leden och är knockliknande. Dessutom är handens baksida ännu mer på sidan av tigerns sida, gradvis förtjockar mossan, och spårmönstret är uppenbart och visar ett stenbeläggningsutseende. Halsen är mestadels romboid hud. Ibland hudpigmentering och förtjockning av vristhåret. Hela ansiktet är väderbitna gammalt och gammalt.
Diagnos
Differensdiagnos
Det som bör skiljas från CEP är dystrof bullous epidermolys, som ofta förstörs, men dess förekomst och skador är relaterade till trauma och kollision utan ljuskänslighet och inga röda tänder och röda uriner. . EPF måste skilja sig från akne-liknande vesikulär sjukdom, ålder vid uppkomst, ljuskänslig historia och familjehistoria är likadana, men början och prestanda hos hudskador skiljer sig väsentligt från den fototoxiska skadan av EPP, den främsta klåda och ingen brännande smärta, hud Lesionerna är huvudsakligen papler och vesiklar utan uppenbar svullnad och ekchymos.De bildade akne-liknande ärr och EPP är olika i ytliga och konkava, och förekomsten lindras mestadels efter puberteten utan upprepade episoder av EPP. Prestanda för sexuell hudförtjockning. Tidig diagnos av PCT är ofta svårt eftersom det ofta inte finns någon tydlig historia av solallergi. Den epidermala erosionen i ansiktet måste differentieras från artificiell dermatit. Blås- och blåserskadorna bör differentieras från niacinbrist. Ärret och det ondartade utslaget bör skilja från förvärvad bulldos epidermolys. När håriga eller pigmenterade skador är dominerande måste den skilja sig från relaterade endokrina sjukdomar. Huvudpoängen med att diagnostisera PCT är att dessa föreställningar ovan inte ska isoleras och bör övervägas tillsammans.
För patienter med misstänkt hudporfyrisjukdom måste porfyrinundersökning i urin och röda blodkroppar göras. Den positiva upptäckten av porfyrinanalys är avgörande för diagnosen och differentiell diagnos av denna sjukdom.
Hudporfyri rapporteras mindre i Kina. Enligt vår statistik fanns det endast 145 fall från 1953 till 1996, varav epp stod för 75,2% (109 fall), pct hade 28 fall, cep hade 3 fall och pv hade 1 fall. 1 fall. Inga hc-rapporter.
