hudhemosideros
Introduktion
Inledning Hemosiderin är en instabil ferritinpolymer som innehåller järnbrunt pigment. Intravaskulär hemolys producerar överdriven fritt hemoglobin utsöndras av njurarna, vilket producerar hemoglobinuri, varav några återabsorberas och bryts ned av renala tubulära epitelceller, vilket producerar hemosiderin, som, om de överträffar transportkapaciteten för renala tubulära epitelceller, avsätts i epitelceller. Celluttag utsöndras i urinen för att bilda hemosiderin, som kännetecknas av diffus alveolär blödning och sekundär järnbristanemi. Inga andra organ är inblandade. På grund av upprepad blödning av lungkapillärerna hemolyseras det utsöndrade blodet, i vilket globinet delvis absorberas och hemosiderinet avsätts på lungorna för att reagera.
patogen
Orsak till sjukdom
Det finns två huvudspekulationer:
1 Utvecklingsdefekter, på grund av onormal utveckling och funktionell dysfunktion i det primära alveolära epitelet, försämrade den mekaniska stabiliteten i blodkärlen eller defekter i utvecklingen av elastiska fibrer i lungorna, men kunde inte bekräftas genom histologisk undersökning.
2 orsakad av immunsvar. Det kan förekomma ansamling av mastceller i patientens lungor, ökade plasmaceller i retikuloendotelialsystemet, eosinofili hos patienter 1/8 till 1/5 och andra immunsjukdomar i några få fall. Det har visat sig att vissa spädbarn som har bekräftats eller kan vara lunghämosideros har ett positivt hudtest med mjölk och är positiva för serum-mjölk-utfällning. Men några av de barn som har bekräftats ha lunghämosideros har en negativ reaktion.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Sputummikroskopi för fördröjd hudallergisk alveolär gas-arteriell syrepartiell tryckskillnad
tecken:
Sjukdomen är vanligare hos barn, främst hos 1 till 7 år, 15% över 15 år, förhållandet mellan man och kvinna är 2: 1, ingen uppenbar familj. Symtomen beror på graden av intrapulmonell blödning. Mjuk ihållande kronisk blödning kan ha torr hosta, trötthet, blek hud, viktminskning och till och med klubbning. Under akut blödning kan blod i sputum, hemoptys, låg feber, bröstsmärta etc. uppstå. I de senare stadierna kan det vara svårt att andas och till och med bristande hjärtfunktion. I den akuta fasen och sekundära infektioner kan det vara uppenbara våta vågor. Fekalt ockult blod är positivt.
Röntgenbilden visade en sammansmältning av fläckiga skuggor i de mittersta och nedre delarna av lungorna. Efter att lungblödningen stannade förbättrades skuggorna inom några veckor. Hos patienter med ihållande måttlig blödning kan lesionerna i lungorna vara miliära.
Diagnos
Differensdiagnos
Hud- och slemhinnepigmenteringsfläckar: Fläckar i hud och slemhinnor är ett symptom på multipel gastrointestinal polypsyndrom. Multipel gastrointestinal polypsyndrom avser förekomsten av flera polypper i matsmältningskanalen (för unga metaplastiska eller inflammatoriska polypper), onormal ektoderm och svår intermittent diarré, buksmärta, lemmar En grupp av syndrom i gastrointestinala och neurologiska symtom som domningar och stickningar.
Hudpigmentering är brons: saltinducerad nefrit har typiska kliniska manifestationer, polyuria och nocturia, hudpigmentering är brons osv. Saltförlust nefrit, även känd som Thorns syndrom, anses för närvarande vara en grupp svåra njurar. Sexuell förlust av salt är en speciell typ av viss njursjukdom som kännetecknas av kön.
Hudpigmentering: Hudens färg bestäms av melanin (brun), karoten (gul), oxiderat hemoglobin (rött) i dermala kapillärerna och minskat hemoglobin (blått) i venen. viktigt. Förutom etniska och individuella skillnader i hudfärg, har vanliga människor ofta fysiologisk pigmentering i utsatta delar, rynkor och gnuggade delar, och därför bör förändringen av hudfärg jämföras med huden runt patienten och den drabbade delen. Det ska inte bedömas enbart utifrån färgdjupet.
