blålila hudförändringar
Introduktion
Inledning Om det röda blodet i blodet (ett hemoglobin som inte innehåller syre) ökar kommer huden att få en blåviolett förändring i huden, medicinskt känd som cyanos, ofta mest framträdande i tungan, läpparna, auriklarna, kinderna och extremiteterna. Hudens blå-lila förändring är vanligare i blodplättas purpura, som är en typ av blodplatta som är mindre benägna att koagulera och blodsjukdom på grund av mindre blodplättar.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin och patogenesen av denna sjukdom har inte klargjorts till fullo. Akut typ uppstår oftast efter att akut viral övre luftvägsinfektion har läkt, vilket antyder att trombocytopeni är förknippat med ett immunsvar mot den primära infektionen. Cirka hälften av kroniska patienter kan upptäcka antikroppar mot blodplättar i serum.
I. Trombocytrelaterade antikroppar Anti-trombocytantikroppar finns i serumet hos kroniska ITP-patienter. Om plasma hos en kronisk ITP-patient levereras till en normal person, kan den normala personens trombocytopeni minskas; om den normala humana blodplattan levereras till ITP-patienten förstörs ingångsplättan på kort tid. Det bekräftades att förkortningen av trombocytlivet hos ITP-patienter berodde på närvaron av blodplättförstörande antikroppar i serum, kallad blodplättassocierade antikroppar (PAIC3), varav 95% var av IgG-typ, och en liten mängd IgM- och IgM-typ. Trombocytassocierat komplement C3 (PAC3) förekommer i blodcirkulationen för ITP-patienter, och dess ökning är direkt proportionell mot ökningen i PAIg.
För det andra är trombocytdestruktionsmekanismen Den genomsnittliga livslängden för trombocyter är 7 till 11 dagar, medan livslängden för trombocyter hos ITP-patienter bara är 40 till 230 minuter. Eftersom mjälten innehåller ett stort antal makrofager, kan den producera höga koncentrationer av antikroppar mot blodplättar, och det långsamma blodflödet kan blockera de antikroppbelagda blodplättarna, så att mjälten blir huvudplatsen för blodplättdestruktion. Levern och benmärgen är också platser där blodplättar förstörs. Kronisk förstörelse av blodplättar av ITP orsakas av fagocytos av makrofagceller genom bindning av antikroppar mot blodplättar till deras associerade antigener. Akut ITP-trombocytdestruktion orsakas av adsorption av virala antigener på ytan av blodplättar och bindning till motsvarande antivirala antikroppar, vilket resulterar i förstörelse av blodplättar.
För det tredje, megakaryocytmognadstörning Eftersom trombocyter och megakaryocyter har ett vanligt antigen, kan antikroppar mot blodplättar också hämma megakaryocyter i benmärgen, vilket orsakar mognadsstörningar och därmed påverka blodplättproduktionen.
Fjärde, andra faktorer
1, östrogenens roll: kronisk typ är vanligare hos kvinnor i fertil ålder, lätt att återfalla under graviditeten, vilket antyder att östrogen kan spela en roll i patogenesen av denna sjukdom, det kan vara att östrogen kan öka förmågan hos makrofager till fagocytos och förstörelse av blodplättar;
2, skadar antikroppen kapillärendotelcellerna, vilket orsakar kapillärpermeabiliteten att öka och förvärra blödningen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blodrutinen trombocytassocierat immunoglobulin (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Antal vita blodkroppar (WBC) Test av röda blodkroppar flexion tumme näve test
Först trombocytopeniska purpura-symtom
1, akut typ
De flesta barn under 10 år har haft en virusinfektion före sjukdomen.De flesta av ovanstående luftvägsinfektioner, rubella, mässling och vattkoppor finns också tillgängliga; efter vaccination. Inkubationsperioden mellan infektion och sabel är mer än 1-3 veckor.
Huvudsakligen för huden, slemhinneblödning, ofta allvarligare, hudblödningar varierar i storlek, ojämn fördelning, med fler lemmar. Slemhinneblödning har utflöde från näsan, blödande tandkött och bukkal slemhinna. Det finns ofta matsmältningskanaler, urinvägsblödning, okulär blödning under membranet, ett litet antal näthinnablödningar. Ryggmärg eller intrakraniell blödning är vanligt och kan orsaka förlamning av nedre extremiteter eller intrakraniell hypertoni, vilket kan vara livshotande.
2, kronisk typ
Oftast 20-50 år är kvinnor 3-4 gånger manliga. Insidious debut. Patienter kan ha ihållande blödningar eller återkommande episoder, och vissa kan ha en lokal blödningstendens, såsom upprepad epistax eller menorragi. Defekter och ekkymoser kan förekomma i någon del av huden och slemhinnorna, men mer distalt till extremiteterna. Det kan finnas blödningar i matsmältningskanalen och urinvägarna. Djupt hematom kan också uppstå efter trauma.
För det andra diagnosen trombocytopenisk purpura
1, blod:
Akuta blodplättar reduceras avsevärt, mestadels under 20 × 109 / L. När blödningen är allvarlig kan den åtföljas av anemi och vita blodkroppar kan ökas. Ibland eosinofili. Kroniska blodplättar är mestadels i intervallet 30-80 × 109 / L, vanliga stora deformerade blodplättar.
2, benmärg:
Akut typ, antalet megakaryocyter är normalt eller ökat, mestadels naivt, med släta cellkanter, inga utsprång, få cytoplasma och stora partiklar. Kroniska, megakaryocyter ökar i allmänhet, granulära megakaryocyter ökar, men cytoplasman innehåller mindre partiklar, basofila.
3. Immunologisk undersökning:
4. Övrigt:
Blödningstiden var förlängd, strålarmstestet var positivt, blodproppens sammandragning var dålig, blodplättadhesion och aggregeringsfunktion försvagades och livslängden på 51Cr eller 111In-märkta blodplättar förkortades.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av blå-lila förändringar i huden:
(1) Aplastisk anemi: manifesteras som tre huvudsakliga symtom på feber, anemi och blödning. Lever, mjälte och lymfkörtlar är inte stora. Liknar idiopatisk trombocytopenisk purpura med anemi, men anemin är tyngre, det totala antalet vita blodkroppar är Neutrofiler reduceras och retikulocyter är inte höga. Det benmärgsröda, granulocyt-systemet har reducerat blodfunktionen, och megakaryocyter är reducerade eller extremt svåra att hitta.
(2) Akut leukemi: ITP är speciellt nödvändigt för att identifiera leukemi utan ökning av vita blodkroppar. Det kan bekräftas genom blodiga utstryk som visar olika stadier av omogna vita blodkroppar och benmärgsundersökning.
(3) allergisk purpura: för symmetriska hemorragiska utslagspapper är de nedre lemmarna vanligare, trombocyter är många, i allmänhet lätt att identifiera.
(4) lupus erythematosus: tidiga manifestationer av trombocytopenisk purpura, misstänkt för anti-nukleära antikroppar och lupusceller (LEC) kan hjälpa till att identifiera.
(5) Wiskortt-Aldrich syndrom: Förutom blödning och trombocytopeni, i kombination med omfattande eksem i hela kroppen och lätt att infektera, minskade blodplättadhesionen, ingen agglutineringsreaktion på ADP, adrenalin och kollagen. Det är en recessiv ärftlig sjukdom som förekommer hos manliga spädbarn och dör inom 1 års ålder.
(6) Evans syndrom: kännetecknas av samtidig autoimmun trombocytopeni och hemolytisk anemi, Coombs test är positivt, tillståndet är mer allvarligt, de flesta patienter är effektiva genom hormon eller splenektomi.
(7) Trombotisk trombocytopenisk purpura, sett vid vilken ålder som helst, de grundläggande patologiska förändringarna är eosinofil embolisering av små artärer, som tidigare antogs vara blodplättemboli, och bekräftas genom fibrinembolisering genom fluorescerande antikroppstest. Denna vaskulära skada kan uppstå i olika organ. Kliniska manifestationer av trombocytopenisk blödning och hemolytisk anemi, hepatosplenomegali, hemolys är mer brådskande, feber och buksmärta, illamående, diarré och till och med koma, kramper och andra neurologiska symtom. Retikulocyter ökar och kärnbildade röda blodkroppar visas i det omgivande blodet. Serum anti-humant globulintest är i allmänhet negativt. Kan visa njurfunktion, såsom hematuri, proteinuri, azotemi, acidos. Prognosen är allvarlig och det finns bara en tillfällig kombination av adrenokortikala hormoner.
(8) Sekundär trombocytopenisk purpura: Både svår bakteriell infektion och viremi kan orsaka trombocytopeni. Olika splenomegaliesjukdomar, benmärgsinficerade sjukdomar, kemiska och läkemedelsallergier och förgiftning (läkemedel kan direkt förstöra blodplättar eller hämma deras funktion, eller kombinera med plasmakomponenter för att bilda antigenkomplex, som i sin tur producerar antikroppar och sedan allergiska mot antigena antikroppar Reaktion, förstörelse av blodplättar. Allergiska reaktioner kan ses i början av frossa, feber, huvudvärk och kräkningar, etc.), hemolytisk anemi kan associeras med trombocytopeni, bör noggrant undersökas för att ta reda på orsaken att identifiera sig med idiopatisk trombocytopenisk purpura.
