Tjock hud över hela kroppen
Introduktion
Inledning Hela kroppens tjocka hud är ett av de kliniska manifestationerna av gigantisk mänsklig sjukdom.Gigantisk mänsklig sjukdom hypofysen utsöndrar överdrivet tillväxthormon (GH), vilket orsakar hypertrofi av vävnader, ben och inre organ och sjukdomar av endokrina och metaboliska störningar. Förekomsten av puberteten och stängningen av vristen är jättesjukdomar.
patogen
Orsak till sjukdom
En hypofys: majoriteten, inklusive GH-cellproliferation eller adenom GH / PRL-cellblandat adenom, pro-tillväxthormoncelladenom, eosinofilt adenom.
In vitro: Heterologa GH / och / eller GHRH-utsöndrande tumörer (lungpankreatisk cancer, hypotalamisk hamartom, karcinoid holmscells tumör), sådana tumörer visar ofta inte de kliniska manifestationerna av överdriven utsöndring av GH har varit livshotande.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudtest tillväxthormon plasma auxin medium analys (SOM) fullblodsglukos Hb
Först historiens symptom och tecken:
Uppkomsten är långsam, och det tidiga stadiet kan vara asymptomatiskt och sedan gradvis öka ytan, ögonbrynen och dubbla knölar, gigantisk näsa, stort öra och läpp, tjock tunga, progressivt mandibulärt utsprång, glesa tänder, förstorad näsa och hals och murling. Utseende ful, fingertoppar tjock, palmarhypertrofi, tjock hud, svettning, fet, ett litet antal strumpor, ökad basal metabolism, oftast normal sköldkörtelfunktion, några hypertrofi av de inre organen, förstorad bröstkorg; Sexuell libido, de flesta menstruationssjukdomar, kvinnor med amenoré, hälften av nedsatt glukostolerans, polydipsi, polyuri, hyperprolaktinemi, galaktoré; avancerad symtom på tumörkomprimering: huvudvärk, synfältdefekt och hög Blodtryck, sekundär hypotyreos, sekundär binjurinsufficiens, atrofi och hypofunktion, osteoporos, begränsning av ryggradsaktivitet och andra hypofysjättar. Det kännetecknas av överdriven tillväxt i barndomen, lång kropp, snabb tillväxt av lemmarna och överdriven aptit. Den sena (sjunkande) fysiska styrkan minskar.
För det andra, hjälpinspektion:
(1) GH-bestämning: basvärdet> 15 ug / L aktiv period upp till 100 ug / L eller mer (normalt <5ug / L);
(2) Tillväxtmediet ökas avsevärt (normalvärdet är 75-200 ug / l);
(3) Ökad blodsocker, nedsatt glukostolerans, glukosinhibitionstest: glukosamin 100 g innan du tog socker och 1/2123 och 4 timmar efter att ha tagit socker, GH1h minskade till mindre än 1 ug / L och minskade till 5 ug / L efter 2 timmar. Nedan, efter 4 timmar, kommer det att stiga tillbaka till 5 ug / L eller mer, och GH är autokrin sekretion hämmas inte;
(4) Bestämning av kalcium och fosfor: en liten mängd serumkalcium och fosfor ökade, urin kalcium ökat, urinfosfor minskat, såsom ihållande eller uppenbart kalcium med högt blod kan kombineras med andra hyperendokrina adenom, såsom hyperparatyreoidism;
(5) Röntgenundersökning: skallen förstorar skalleplattans tjocklek; majoriteten av sella expanderar före och efter sinusbrott; sinus förstorar occipital trochanter och trochanter är framträdande; den distala änden av de långa benen på extremiteterna är plexusliknande hyperplasi, CT-scan har Hjälper till att hitta patienter med mikroadenom.
Diagnos
Differensdiagnos
Bör differentieras från hudperiosteal hypertrofi, vakuolär sadel och så vidare.
Röntgenresultaten av periosteal hypertrofi i huden är huvudsakligen: periosteal hyperplasi av extremiteterna och förtjockning av stammen. Det var symmetrisk. Huvudsakligen humerus och ulna. Periodsteum är taggad i ett tidigt skede. Skikten är anslutna till varandra när sjukdomen utvecklas; periosteum är mest framträdande vid den distala änden av diafysen. Och sprids gradvis till nära slut. I allmänhet involverar inte epifys och metafys.
Den vakuolära sadeln är vanligare hos kvinnor (cirka 90%). Speciellt de medelåldersa och fetare kvinnorna med flera partier. Huvudvärk är det vanligaste symptomet. Ibland intensiv. Men det saknar egenskaper. Kan vara lätt. Måttlig hypertoni. Ett litet antal patienter har synförlust och synfältfel. Kan vara koncentrisk eller hemianopia. Ett litet antal patienter har godartad intrakraniell hypertoni (pseudo-hjärntumörer). Kan förknippas med optiskt nervhuvudödem och ökat cerebrospinalvätsketryck. Vissa patienter har rinoré i cerebrospinalvätska. Orsaken kan vara en kortvarig ökning av cerebrospinalvätsketrycket. Orsakar passage av passagen mellan sella och munhålan under embryonperioden. Ett litet antal patienter är associerade med hypopituitarism. Kan vara milda gonader och hypotyreos. Och hyperprolaktinemi. Funktionen hos den bakre hypofysen är i allmänhet normal. Emellertid kan diabetes insipidus förekomma hos enskilda barn. Barn kan vara förknippade med skelettdysplasi-syndrom.
