Överarmar kortare än underarmar, vader kortare än lår
Introduktion
Inledning Patienter med Kashin-Beck-sjukdom kan utveckla korta lemdeformiteter, kort statur, i allmänhet är överarmen betydligt kortare än underarmen, kalven är betydligt kortare än låret och stammen är nära normal.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till Kashin-Beck-sjukdomen är fortfarande okänd. Det misstänktes vara orsakat av kronisk förgiftning av munnen, men det bekräftades inte. De flesta tror att det kan vara relaterat till patogen form i spannmålen. Djurförsök har funnit att de patologiska förändringarna i benen hos djur som matas med spannmål med patogena mögel är mycket lika dem för stora ledsjukdomar. Den patogena mögel kan vara Fusarium, men den har inte bekräftats fullt ut.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Serum selen (Se) blodrutin
Klinisk manifestation
Om det inträffar i tonåren, på grund av den tidiga ossificeringen av epifyseplattan, förekommer utvecklingsstörningen som en dvärg typ. Den har kort statur, stora leder och begränsad smärta och aktivitet.Den har den tidigaste förekomsten av fotled, följt av fingerled, knän, armbågar, handleder, tåled och höfter. På grund av den inkonsekventa hastigheten hos tarsalplattan har de nedre extremiteterna ofta knävarus, knävalus eller höftvarusdeformitet. Fingrarna är korta och små, och fötterna är plana. Ju yngre ålder, desto tyngre är deformiteten.
Om det inträffar i de senare stadierna i tonåren är deformiteten inte uppenbar. Framträder huvudsakligen som symtom på artros, svullnad i lederna, en liten mängd vätska, en känsla av friktion under träning, och ibland med förgränsande symtom, och ibland kan upptäckas i lederna med fri kropp. Det finns många fall av nedre extremiteter hos vuxna, och det är mycket obekvämt att gå på grund av svullnad i knä och knän.
Röntgenfilmer är mycket lik artros, där skador på fotleden är de allvarligaste. I det tidiga stadiet utvidgas fogutrymmet, allvarligt oregelbundet, och det finns fria kroppar i fogen. Sedan ökar den kortikala bentätheten hos den artikulära ytan och gapet tenderar att vara smalt. Betydande ben och läppar visas i lederna. Det är ofta subkondrala cystiska förändringar. Ofta krossas talus, benet är tätt och formen är platt, precis som ischemisk nekros. Därefter kan både de skulderformade och subtalära lederna utveckla ben och läpp, öka i bentäthet och cystabildning under brosket. Knäledens patellofemorala leder kan också vara ojämna, kanterna är många benläppar, lederna är tjocka och det finns fria kroppar i lederna. Efter en lång tid kollapsade fogen. Det finns en liknande förändring i höftleden. Lårbenshuvudet är avaskulär nekros och kan ha en deformitet i höften. I fingrarna är lederna tjocka, lederytan är ojämn, lederutrymmet är smalt, bentätheten ökas och falanxen är kort.
Diagnosen bör baseras på:
1. Epidemiology
2. Kliniska manifestationer
Typiska manifestationer är pygmy, ökade benändar, begränsad ledrörelse och smärta. Ju tidigare ålder som började, desto tydligare är leddeformationen och gnomen, symtomen hos vuxna patienter är generellt lättare, ofta begränsade till leder.
3. Bildframställning
Sjukdomen är en systemisk, multifokal, brosk-nekrotisk sjukdom som uppstår under benutveckling. Den resulterande ben- och ledskadorna kommer att pågå under livstid och röntgenmärken sammanfattas enligt följande:
1. Metafysens kant är suddig eller ojämn, vågig eller trasig. Om lesionen fortsätter att utvecklas kan kanten av den dumma änden vara fragmenterad. Vid denna punkt deformeras inte lederna betydligt.
2. Karakteriseras av början av fusion mellan epifysen och ryggraden. Epifysen börjar smälta från den centrala delen och expanderar gradvis till kanten. Epifysen i sig är också skadad, segmenterad och oregelbunden och kan absorberas fullständigt. Metafysen kan vara i form av en koppformad depression, och benmärgen är inbäddad däri för att läka tidigt och stoppa utvecklingen.
3. Cognac är helt integrerad, benets längsgående utveckling stannar och det sjuka benet blir kortare och tjockare. Eftersom sammansmältningen av konjakn är annorlunda förr eller senare, kan falanxen vara ojämn, benändarna är breda och deformerade och lederna är grova.
4. Om de unga infekteras efter att metafysen botats är de kliniska symtomen vanligare och allvarligare. Skarven har skador på benänden, vilket kan påverka hela leden, som kännetecknas av en stor benledsdeformitet, som kan åtföljas av en kort ryggrad.
5. Serien av tecken som ses vid Kashin-Beck-sjukdomen är reparationer och sekundära förändringar efter broskekros. Först efter reparation av vävnaden, särskilt benformen, kan lesionen utvecklas för att minska, stabilisera eller deformeras.
Diagnos
Differensdiagnos
Kalv- eller underarmsgapssyndrom: är en klinisk manifestation av fackens syndrom. Det fasciala rymdsyndromet är en vanlig och vanlig sjukdom i lemmarna. När det inträffar måste det behandlas korrekt i tid. Annars är störningen av västern allvarlig.
Underarmen har en pronationsdeformitet: underarmen har en pronationsdeformitet, och pronationen är en klinisk manifestation av radiell nervskada under träning. Den freniska nerven ligger nära diafysen i den nedre tredjedelen av humerus, där den frrenna nerven är sårbar för skador.
Underarmens förkortning: är den kliniska manifestationen av diagnosen suprakondylär fraktur i humerus. Den suprakondylära frakturen hos humerus hänvisar till en fraktur ovanför den mediala och laterala iliac crest.
