Dålig utvidgning av esofagusperistaltiken och retention av barium i pyriform fossa
Introduktion
Inledning Dålig esophageal peristaltis, dilatation och kvarhållning av piriform sputum är matsmältningssymptom på dermatomyositis och polymyositis. Dermatomyositis (DM) och polymyositis (PM) anses för närvarande vara autoimmuna sjukdomar. kategori. DM kännetecknas av diffus inflammation i huden och musklerna, erytem och ödem i huden, svaghet, smärta och svullnad i musklerna, vilket kan åtföljas av ledvärk och flera organskador såsom lung- och hjärtmuskeln. PM har ingen hudskada, och etiologin och patogenesen av DM och PM är ännu inte klar.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin och patogenesen för DM och PM är inte känd och kan vara relaterade till följande faktorer:
1. Infektion: En mängd olika infektioner (bakterier, virus, protozoer etc.) har visat sig vara förknippade med denna sjukdom. Mer definitivt JDM, det finns ofta infektioner i övre luftvägarna före början, anti-streptococcus "O" -värde är förhöjt, det anses vara relaterat till allergiska reaktioner efter bakteriell infektion. I myocyternas kärna finns en mängd virusliknande partiklar i cytoplasma och kärna i vaskulära endotelceller, perivaskulära vävnadsceller och fibroblaster och förhöjda virala antikroppar, särskilt paramyxovirus, kan också detekteras i serumet hos vissa patienter. Överföringen av muskler och plasma från dessa infekterade patienter till djur orsakade emellertid inte inflammation i djuren. Jo-1 (histidyl-tRNA-syntetas) är unik för PM, och Jo-1-antigenet liknar några virala antigener i proteinsekvensen. Huruvida det finns en "molekylär simuleringseffekt" återstår att studeras vidare.
2, tumör: sjukdomen förknippad med en högre förekomst av maligna tumörer, särskilt DM, och vissa rapporterar så högt som 43%. Excision av tumörlesionen kan lindra sjukdomen, och patientens tumörlösning används för intradermal test, vilket är positivt, och passivt överföringstest är också positivt. Antitumörantikroppar finns i patientens serum. Tumörvävnaden och de normala muskelfibrerna, senhylsan, blodkärlen och den mänskliga kroppens bindväv har korsantigenicitet. Dessa normala vävnader kan också reagera med antitumörantikroppar som antigen, vilket leder till lesioner i dessa vävnader. Det finns emellertid också en motsatt uppfattning att förekomsten av maligna tumörer hos DM / PM-patienter inte är signifikant högre än i den normala populationen.
3. Immunisering: Även om de sjuka organen i DM och PM huvudsakligen är muskler, har de inte visat vad muskelspecifika autoantigener är.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Esophagography esophageal barium måltid perspektiv
Hud och muskler är de huvudsakliga symtomen för de två grupperna. Huden föregår ofta musklerna i flera veckor till flera år. Den kan också ha myosit eller muskler och hud samtidigt. Hud- och muskelsymtom är ofta inte parallella, men en kan vara tung och den andra lättare. I vissa fall kan det första symptom på organet inte vara hud eller muskel, men hjärtat, lungan eller pleura, som manifesteras som perikardiell tamponad, lungfibros eller pleurisy.
1. Hudsymtom: De typiska hudlesionerna är övningar i lila-röda fläckar på de övre ögonlocken, som sprids till periorbitalområdet och gradvis expanderar till det V-formade området i ansiktet, nacken och övre bröstet. Armbågen och armbågen, särskilt metacarpophalangeal led och metatarsophalangeal led, verkar lila-röda papler med telangiectasia, hypopigmentation, överliggande fina skalor, kallas Gottron (Gordon) tecken eller Grottron papules. Den edematösa, purpurfärgade röda fläcken och Gottron-tecknet på det övre ögonlocket är en viktig grund för diagnosen DM, särskilt den förra, den tidigaste och meningsfulla för tidig diagnos. De flesta patienter har en smärtfri, kliande etc. hudskada. Andra hudskadetyper av DM inkluderar heterokromi, erytroderma, kutan vaskulit, urtikaria och kalciumavsättning. Det finns en ökad sannolikhet för kutan heterokromi med maligna tumörer. Hudvaskulit och förkalkning av huden förekommer oftast i JDM. Patienter med kutan vaskulit är benägna att systemisk vaskulit samtidigt. Symtomen är ofta allvarliga och prognosen är dålig när behandlingen inte är korrekt. Patienter med kutan kalcium är ofta förknippade med mild organskada och god prognos, men det finns också rapporter om akut buk och blödning inom buken orsakad av omfattande kalcinos i bukväggen. De sällsynta typerna av hudskador är plackliknande hudmucinavlagring och blåsor eller bullousskada.Mucinavlagringar är benägna att uppstå hos medelålders och äldre kvinnor och kan vara det första symptom på DM. Prognosen för vesiklar eller bullae är dålig.
2, muskelsymptom: involverar den strippade muskeln, men involveringen av skelettmuskeln är mycket vanligare än hjärtmuskeln. Slät muskel påverkas sällan. De proximala musklerna i extremiteterna är mest sårbara, såsom deltoid och quadriceps. Flera symmetriska början. De sjuka musklerna har symtom som svaghet och smärta och uppvisar motsvarande dyskinesier. Övre extremiteter är svåra att lyfta, och nedre extremiteterna kan inte lyfta och hålla sig och kan inte stå upp. Tyngre har svårt att lyfta huvudet och kan inte vända, vilket visar engagemang i nack- och bagagemusklerna. I svåra fall kan lemmarna inte röra sig i sängen eller bara röra sig några centimeter, eller till och med en svag muskelsammandragning. När matstrupen och halsmusklerna är involverade finns det svårigheter att svälja, äta hosta och ändra uttal. Andning i andningsmuskeln kan orsaka andnöd och andningssvårigheter. Ögonmuskler påverkas av diplopi. Ett litet antal patienter kanske inte har någon muskelsmärta och manifesteras bara som muskelsvaghet.
3, andra systemiska symtom, matsmältningssystemet: de vanligaste symtomen på matsmältningssystemet i systemisk skada, manifesteras som bukspänning, aptitlöshet, matsmältning och malabsorption, förstoppning eller diarré. Nästan en tredjedel av patienterna har dysfagi, främst svårigheter att svälja fast mat; matstrupen i matstrupen i ryggläge, 2/3 patienter kan hitta onormalheter, såsom matstrupsutvidgning, dålig peristalt, kontrastmedel som går långsamt och päronformat Sputummedlet kvarhålls. JDM kan också orsaka tarmnekros på grund av vaskulit, magsår och blödning. Onormal leverfunktion är vanligare under sjukdomsaktivitet. Enskilda patienter kan ha gallblåscirrhos, kolestatisk hepatit och antimitokondriella antikroppar kan upptäckas vid denna tidpunkt.
Diagnos
Differensdiagnos
Esophageal varices: Portalsystemets funktion på grund av överdriven blodtillförsel till en av leverns huvudsakliga blodkällor är onormal. Det venösa blodet som borde ha införts i systemet och återlämnats till hjärtat kan inte strömma in. Slamningen i lumen gör att venen expanderar onormalt och kan inte dras tillbaka till normala, så kallade åderbråck. Källan till blod från det venösa systemet i portalen inkluderar matstrupen i venen, naveln i venen och iliac venen. Dessa vasodilatationer kommer att bilda åderbråck i motsvarande del, det vill säga esophageal varices, ven dilation nära naveln och hemorrojder.
Tryckspår bildade på vänster vägg i matstrupen: Esophageal bariummåltidundersökning av medfödd aortakarctation visas ofta i den aorta sammandragningen, den förstorade torakala fallande aorta eller den förstorade höger interkostala artären, och trycket på den vänstra väggen i matstrupen. Fotavtryck, kallat "E" -tecknet.
Partiell peristaltis av slätmuskeln i matstrupen och minskad matstruktur i spiserøret: typisk hos patienter med sklerodermi matstruktur i matstrupen. Scleroderma matstrupe, kallas sklerodermi, involverar dysplasi i matstrupen. Esophageal engagemang visar svårigheter att svälja, halsbränna, kräkningar och en känsla av fullhet bakbenet eller övre buken.
Esophageal peristaltis är försvagad: matstrupen kan försvaga matstrupen peristaltis, och matstrupen är inflammation i matstrupen. Den kliniska manifestationen är post-stern smärta under sväljning, vilket också kan orsaka matstrupsspasm och tillfällig dysfagi.
Esophageal dilatation: uppdelad i primär och sekundär. Expansionen som sker över esophageal strikturen är en sekundär expansion och den primära expansionen är indelad i två typer: omfattande expansion och begränsad expansion. Omfattande expansion, även känd som medfödd utvidgning, orsaken till sjukdomen är okänd, esofagus neuromuskulär dysfunktion orsakad av fullständig esophageal dilatation. Den fullständiga utvidgningen av matstrupen kallas också jätte-matstrupsjukdom. Den begränsade utvidgningen beror på utvidgningen av diverticulum. Den begränsade utvidgningen av matstrupen, dvs divertikulumet delas ofta upp i två typer: utbuktande (sant) divertikulum och traction (pseudo) divertikulum. Den utbuktande divertikulumet sticker ut mer från den bakre väggen, och sacket är sagd framför ryggraden på grund av ökningen av divertikulumet. Traumatisk divertikulum orsakar ofta ärrkontraktion på grund av kronisk inflammation i vävnaderna runt matstrupen (såsom lymfkört tuberkulos), som bildas genom att dra i matstrupen vägg, och förekommer mest i den främre väggen i matstrupen.
