eosinofilt syndrom
Introduktion
Inledning Hemofagocytiskt syndrom (HPS), även känt som hemofagocytisk cellhyperplasi, även känt som hemofagocytisk retikulos, rapporterades först av Risdall et al 1979. Det är ett multiorgan, multisystem som involverar och successivt förvärras makrofagproliferativ sjukdom med immunsjukdomar, som representerar en grupp sjukdomar med olika patogener, kännetecknad av feber, hepatosplenomegali och fullständig reduktion av blodceller.
patogen
Orsak till sjukdom
Det antas för närvarande att det finns många faktorer som är involverade i blodcellsreduktion hos HPS-patienter: 1 hemofagocytos, påskynda förstörelsen av blodceller, 2 hämmande substanser i spridningen av hematopoietiska progenitorceller i serum, benmärgsgranulocyt- och erytrooidprekursorceller och megakaryocyter progressiva Minskningen beror på produktionen av hämmande mononukleära faktorer och lymfokiner såsom gamma-interferon, tumornekrosfaktor (TNF) och interleukin-1, och produktionen av hematopoietisk tillväxtinhiberande faktor.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Erytropoietin erytrocyt adenylat kinas erytrocyt osmotisk bräcklighet test erytrocyt adenylat kinas erytrocyt liv
Diagnostiska kriterier:
1 feber i mer än en vecka, topp ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegaly med fullständig reduktion av blodkroppar (involverar ≥ 2 cellinjer, benmärg utan hyperplasi eller hyperplasi);
3 onormal leverfunktion (blod LDH ≥ normalt medelvärde + 3SD, vanligtvis ≥ 1000U / L) och koagulopati (fibrinogen ≤ 1,5 g / L), med ferritinemi (≥ normalt medelvärde + 3SD, vanligtvis ≥ 1000ng) / ml);
4 hemofagocytiska celler svarar för ≥3% av smärta kärnkärnor i benmärgsceller eller histologiska manifestationer som involverar benmärg, lymfkörtlar, lever, mjälte och centrala nervsystemet.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av röda blodkroppssyndrom:
Det mest förvirrande är identifieringen av familjär HPS och sekundär HPS, särskilt med virusassocierad HPS, eftersom virusinfektioner inte bara är associerade med virusassocierade HPS, utan också hos familjära HPS-patienter och familjära HPS induceras också ofta av virusinfektioner. Familial HPS är en autosomal recessiv störning, ofta utan familjehistoria, vilket ökar svårigheten att diagnostisera. Man tror allmänt att de som är sjuka före 2 års ålder är mer benägna att vara familjära HPS, medan de som är sjuka efter 8 års ålder anses vara sekundära HPS. För 2 till 8 år bedöms det enligt kliniska manifestationer. Om det fortfarande är svårt att vara säker bör det behandlas enligt familjära HPS. För det andra bör den differentieras från malign histiocytos (malign grupp), vilket är svårt att identifiera på benmärgstabletter, men HPS är mycket vanligare än den onda gruppen. Men om kliniska manifestationer av utbrott, allvarlig leverskada och hög grad av malignitet i benmärgen, speciellt i levern, mjälten eller andra organ, anses onormal vävnadsinfiltration, är det lämpligt att överväga den onda gruppen, annars bör den diagnostiseras som HPS.
Diagnostiska kriterier:
1 feber i mer än en vecka, topp ≥ 38,5 ° C;
2 hepatosplenomegaly med fullständig reduktion av blodkroppar (involverar ≥ 2 cellinjer, benmärg utan hyperplasi eller hyperplasi);
3 onormal leverfunktion (blod LDH ≥ normalt medelvärde + 3SD, vanligtvis ≥ 1000U / L) och koagulopati (fibrinogen ≤ 1,5 g / L), med ferritinemi (≥ normalt medelvärde + 3SD, vanligtvis ≥ 1000ng) / ml);
4 hemofagocytiska celler svarar för ≥3% av smärta kärnkärnor i benmärgsceller eller histologiska manifestationer som involverar benmärg, lymfkörtlar, lever, mjälte och centrala nervsystemet.
