medullär hyperplasi
Introduktion
Inledning Medulla hyperplasia är en oberoende störning där autonoma katekolaminer utsöndras. Det är vanligare hos kvinnor. Ålders början är mestadels ung och medelåldern. Medelåldern är 39 år (24 till 49 år). Sjukdomsförloppet är långt och ibland kan sjukdomen utvecklas under en lång tid.
patogen
Orsak till sjukdom
Adrenal medulla är indelad i två typer: enkel, primär binjuremedulla hyperplasi och sekundär binjuremedulla hyperplasi. Sekundär binjuremedullahyperplasi är sekundär till multipel endokrin sjukdom typ II (MEN2). I MEN2 uppträder medullär sköldkörtelcancer eller paratyreoideskador efter binjuremedullär hyperplasi eller feokromocytom i många år, och patogenesen är fortfarande oklar. På grund av defekter i enzymerna som är nödvändiga för biosyntes av adrenokortikala hormoner är kortikosteroidsyntes inte normal.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
MRI-undersökning av ben och led CT-vanlig skanning
1 ihållande eller paroxysmal hypertoni, lång kurs, ingen signifikant framsteg under många år, ingen historia med hypertoni och feokromocytom, vanlig antihypertensiv läkemedelsbehandling, adrenalin alfablocker fenetylaminbehandling effektiv .
2 Efter mental stimulans eller trötthet kan det orsaka högt blodtryck, och det orsakar inte symtom när du trycker på buken, graviditeten eller urinerar.
3 upptäckt av blod, urinkatekolaminer och deras metaboliter ökas mestadels, medan innehållet av adrenalin främst ökar.
4B ultraundersökning, ingen tumörmassa nära binjurarna och bukenorta och de vanliga iliac-kärlen, och binjurens volym visade sig öka.
5CT-skanning visade bilaterala eller ensidiga binjurargräns. Den platta körtlarna visade diffus densitet förtjockades och breddades, ibland med knutar med samma densitet, och diametern var mer än 0,5 cm. Det fanns ingen tumöravbildning.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifiera binjurens hyperplasi och adrenal medullär adenom.
Medfødt adrenal hyperplasi är också känt som binjurens könssyndrom eller adrenal hypermutation. Huvudsakligen på grund av defekter i enzymerna som är nödvändiga för biosyntes av adrenokortikala hormoner, vilket resulterar i onormal syntes av kortikalt hormon. I de flesta fall utsöndrar binjurarna glukosamin och fysiokemiska hormoner och det manliga hormonet är för mycket.Därför finns det olika grader av binjurinsufficiens i kliniken, åtföljd av maskulinisering av flickan, medan pojken är sexuellt frysande, och det kan vara hyponatremi. Eller en mängd olika syndrom som högt blodtryck.
Adrenala medullära adenom varierar i storlek, men medeldiametern är bara 5 till 6 cm, vanligtvis 50 till 200 g, men flera kilogram har rapporterats. Sällan symptom som är tillräckligt stora för att orsaka eller orsaka kompression eller hinder. Tumörer har vanligtvis intakta kapslar, och morfologin hos cellerna under mikroskopet är ondartad. Dessa celler har många konstiga former med tät, stor eller multinuclear. Oavsett den histologiska morfologin, om tumören inte invaderar kapseln eller metastasen, kan den betraktas som godartad. Förutom binjurarna kan tumören återfinnas i svalgvävnaden längs den sympatiska kedjan av para-aorta, carotis kroppen, Zuckerkandl (belägen i aortaförgreningen), mag-tarm-urinvägarna, hjärnan, perikardiet och huden. Som en cysta.
Adrenalt medullärt adenom är en komponent i den familjära polyendokrina tumören, typ IIA (Syper-syndrom), som kan vara förknippad med medullär sköldkörtelcancer och parathyreoideadenom (se avsnitt 10). Typ III-syndrom har varit Beskriven, inklusive binjuremedullärt adenom, slemhinnor (oralt och okulärt) neurom och medullär sköldkörtelcancer. Med en samtidig (10%) med multipel neurofibromatos (vonRecklinghausen sjukdom), kan hemangiomas hittas, som vid vonHippel-Lindau sjukdom.
