handled tecken
Introduktion
Inledning Patienten höll den kontralaterala handleden i den proximala änden av det kontralaterala humeralhuvudet med en hand, med tummen och lilla fingrarna i en vecka, och om tummen och lilla fingret kunde överlappa varandra utan tryck, var det positivt.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsak till handledsskylt
Mer förekommande vid Ma Fan-syndrom är denna medfödda missbildning autosomalt dominerande och genetisk mutation. Anhopningen av mukopolysackarider, såsom kondroitinsulfat A eller C, de strukturella och funktionella defekterna hos elastiska fibrer är basen för de patologiska förändringarna av denna deformitet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
MRI-undersökning av ben och gemensam urinrutin
Diagnostik av handledsskyltar:
Sett i Ma Fan-syndrom är dess kliniska manifestationer mycket olika, främst i följande aspekter.
Kroppen är smal, ansiktet är långt och smalt, lemmarna är smala, särskilt är lemmarna mer framträdande, fingeravståndet är större än höjden, och längden på den nedre delen av kroppen (från den övre kanten av den pubiska symfysen till hälen) är större än den övre delen (höjden minus längden på den nedre delen). Handen och foten är smal, leden är slak; tumme-tecknet (4 fingrar tryckt på tummen när knytnäven är på, tummen är vit) är positiv; handledsskylten är positiv, knäskylten (ett knä på den andra tåspetsen kan röra marken) Positiva, lösa händer, handleder och leder, förflyttning av vristen, höft, axelled eller subluxation. Bågbågsdepression, hög bågsvarus och flatfotavsvängning kan förekomma. Kombinationen av ledkontrakturer kallas medfödd spindelfinger (tå) kontraktur, som kan visa finger, knäled, armbågsled, axelledskontraktur, kan visa skalor, armbågar, skolios, kyfos, enskilda fall Det finns en lordos med den största enskilda kurvan, höger bröstkorg och vänster midja. Det kan också vara hyperbolisk eller multikurvad. Svår skoliose kan kombineras med spinal spondylolistes, vilket kan orsaka smärta på grund av att cauda equina dras.
Hönsbröst, trattkista, spontan pneumotorax, stigande aortautvidgning orsakade aortainsufficiens. Från barndom till vuxen ålder förvärras stigande aortautvidgning när som helst och bildar så småningom en stigande aortaaneurysm, stigande aorta dissektion, mitralventil prolaps, vänster ventrikulär hypertrofi, vilket leder till en serie hjärt symptom.
Linsluxation beror på lös eller bryts på grund av den uppskjutande ligament, förekomsten av upp till 50% till 80%, vilket resulterar i lins subluxation, sådana förändringar i de primära embryon. På grund av den långa ögongloben har dessutom linsen dålig koncentrationsförmåga och hög myopi är vanligare.
Medfödd spindelfinger (tå) kontraktur kan uttrycka stora öron, dubbla öron, svängande öron, höga sakrala bågar, mental retardering, testikulär hypotoni, på grund av defekter i struphuvudet, luftstrupen, bronkial broschstent, väsande andning efter övre luftvägsinfektion, Uttalet är hes och presenterar "offentliga ankor."
McKusick tecken på Marfans syndrom kommer att delas in stora skyltar (hård tecken) och små tecken (NSS) två kategorier. Ektopisk lins, stigande aorta dilatation, svår kyfos skolios, bröst deformitet stora skyltar. Myopi, fin höjd, mitralventil prolaps, ligamentavslappning, spindelfinger (tå), tumme tecken, handledsskylt, knäskylt positivt för små tecken. Endast stora skyltar är den verkliga interstitiell vävnadsdefekter och kan korsa de små tecknen visas i normalpopulationen.
Måste ha två eller fler än två stora skyltar och några små tecken på Marfans syndrom är ja. Det finns bara ett generellt tecken och några små tecken, som kan vara Marfans syndrom. Endast vissa små tecken utan större tecken bör klassificeras som Ma Fan.
Dessa sjukdomar visar sig i de fysiska, okulära och vaskulära specifika tecknen. Generellt sett är diagnosen inte svår, men på grund av den stora skillnaden i kliniska manifestationer orsakar det dolda Marfan-syndromet ofta svårigheter i diagnos och kontrovers. Moderna diagnostiska kriterier fastställdes vid den sjunde internationella kongressen för humangenetik 1986 och definierades tydligt vid det första internationella Marfan-syndromssymposiet 1988.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnostik av handledstecken:
Måste ha två eller flera allmänna tecken och några små tecken för att vara säker på Marfans syndrom. Det finns bara ett generellt tecken och några små tecken, som kan vara Marfans syndrom. Endast vissa små tecken utan större tecken bör klassificeras som Ma Fan.
Sett i Ma Fan-syndrom är dess kliniska manifestationer mycket olika, främst i följande aspekter.
Kroppen är smal, ansiktet är långt och smalt, lemmarna är smala, särskilt är lemmarna mer framträdande, fingeravståndet är större än höjden, och längden på den nedre delen av kroppen (från den övre kanten av den pubiska symfysen till hälen) är större än den övre delen (höjden minus längden på den nedre delen). Handen och foten är smal, leden är slak; tumme-tecknet (4 fingrar tryckt på tummen när knytnäven är på, tummen är vit) är positiv; handledsskylten är positiv, knäskylten (ett knä på den andra tåspetsen kan röra marken) Positiva, lösa händer, handleder och leder, förflyttning av vristen, höft, axelled eller subluxation. Bågbågsdepression, hög bågsvarus och flatfotavsvängning kan förekomma. Kombinationen av ledkontrakturer kallas medfödd spindelfinger (tå) kontraktur, som kan visa finger, knäled, armbågsled, axelledskontraktur, kan visa skalor, armbågar, skolios, kyfos, enskilda fall Det finns en lordos, med den största enskilda kurvan, höger bröstkorg och vänster midja. Det kan också vara hyperbolisk eller multikurvad. Svår skoliose kan kombineras med spinal spondylolistes, vilket kan orsaka smärta på grund av att cauda equina dras. Hönsbröst, trattkista, spontan pneumotorax, stigande aortautvidgning orsakade aortainsufficiens. Från barndom till vuxen ålder förvärras stigande aortautvidgning när som helst och bildar så småningom en stigande aortaaneurysm, stigande aorta dissektion, mitralventil prolaps, vänster ventrikulär hypertrofi, vilket leder till en serie hjärt symptom. Den ektopiska linsen orsakas av avspänning eller bristning av det spännande ligamentet, och dess förekomst är så hög som 50% till 80%, vilket resulterar i subluxation av linsen. Denna förändring har sitt ursprung i embryot. På grund av den långa ögongloben har dessutom linsen dålig koncentrationsförmåga och hög myopi är vanligare.
Medfödd spindelfinger (tå) kontraktur kan uttrycka stora öron, dubbla öron, svängande öron, höga sakrala bågar, mental retardering, testikulär hypotoni, på grund av defekter i struphuvudet, luftstrupen, bronkial broschstent, väsande andning efter övre luftvägsinfektion, Uttalet är hes och presenterar "offentliga ankor." McKusick delar upp tecknen på Marfans syndrom i två kategorier: allmänna tecken (hårda tecken) och små tecken (mjuka tecken). Ektopisk lins, stigande aorta dilatation, svår kyfos skolios, bröst deformitet stora skyltar. Myopi, fin höjd, mitralventil prolaps, ligamentavslappning, spindelfinger (tå), tumme tecken, handledsskylt, knäskylt positivt för små tecken. Endast ett huvudtecken är en verklig interstitiell vävnadsdefekt, och små tecken kan korsa i den normala populationen.
