mikroangiolytisk anemi
Introduktion
Inledning Akut mikrovaskulär hemolytisk anemi är vanligare i de kliniska manifestationerna av hemolytiskt uremiskt syndrom. Det kännetecknas av mikrovaskulär hemolytisk anemi, akut njurinsufficiens och trombocytopeni. Finns hos barn, är det en av de främsta orsakerna till akut njursvikt under spädbarn. Orsaken till hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är okänd och kan vara relaterad till infektioner, genetiska faktorer, vissa kemikalier, vissa läkemedel och andra faktorer. Landsbygdens områden är vanligare i städer. På sen våren och början av sommaren är toppen mestadels sporadiska fall.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till mikrovaskulär hemolytisk anemi:
Orsaken till hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är okänd och kan vara relaterad till infektioner, genetiska faktorer, vissa kemikalier, vissa läkemedel och andra faktorer. Landsbygdens områden är vanligare i städer. På sen våren och början av sommaren är toppen mestadels sporadiska fall. Denna sjukdom är vanligare hos barn och är en av de främsta orsakerna till akut njursvikt under spädbarn. Dess kliniska egenskaper är mikrovaskulär hemolytisk anemi, akut njurinsufficiens och trombocytopeni. Om du kan ställa i tid diagnos och korrekt behandling, kan vissa patienter passera den kritiska perioden och undvika döden. Vuxna har en dålig prognos, ofta med kroniskt njursvikt, som kräver långvarig dialys för att upprätthålla liv eller genomföra njurtransplantation.
Sjukdomen är vanligare hos spädbarn och små barn. Orsaken är okänd, vissa barn har feber eller virussjukdom före början, så det kan vara relaterat till infektion eller immunkomplexmedierat. Kliniska manifestationer som liknar TPP, med feber, trombocytopeni, mikrovaskulär hemolytisk anemi, hypertoni och akut njursvikt, neurologiska symtom är inte vanliga. Emellertid är mikrovaskulär hemolytisk och kapillärskada huvudsakligen lokaliserad i njurarna och kan betraktas som en fokal typ av TPP. Utan effektiv behandling kan akut njursvikt behandlas med dialys, och vissa fall kan spontant lindras. Kliniska manifestationer av bloduremisyndrom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Fluid mjölksyra dehydrogenas njure CT undersökning njure MRI undersökning njure ultraljud undersökning seröst effusionsprotein
Kliniska manifestationer av mikrovaskulär hemolytisk anemi:
1. Föregångare: diarré, magsmärta, kräkningar och aptitlöshet i flera dagar;
2. Akut mikrovaskulär hemolytisk anemi;
3. Diffus intravaskulär koagulering, som visar ett brett spektrum av blödningstendens;
4. Akut njursvikt, visar oliguri och ingen urin;
5. Andra: till exempel cirkulationssystemets prestanda (hypertoni, arytmi, hjärtsvikt), nervsystemet (sömnighet, kramper, koma).
Diagnos av mikrovaskulär hemolytisk anemi:
1. Bevis på hemolytisk anemi: svår anemi uppstår på kort tid, retikulocyt röda blodkroppar 3% -5%, laktatdehydrogenas ökat;
2. Bevis på trombocytopeni: flera delar av kroppen blödar, trombocyter räknar mer än <50 × 10 9 effekt / L;
3. Progressiv nedsatt njurfunktion: oliguri, anuria, blodurea kväve, förhöjd serumkreatinin;
4. Koagulationsabnormalitet: förlängd koaguleringstid, ökad nedbrytning av fibrinprodukter;
5. Njurbiopsi: njurmikrovaskulär emboli.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av mikrovaskulär hemolytisk anemi:
1. Akut spridd myelit: Sjukdomen förekommer oftast hos unga vuxna, och de flesta av dem har symtom eller vaccinationshistoria i flera dagar eller 1 till 2 veckor före sjukdomen. Förkylning, överarbete, trauma etc. är ofta orsaken till sjukdomen. Uppkomsten är brådskande, de första symptomen är mestadels domningar och svaghet i de nedre extremiteterna, motsvarande delar av lesionerna är smärtsamma, och lesionerna har en känsla av bandning, som ofta når en topp inom 2 till 3 dagar. Kliniskt är huvudfunktionerna i lamförlamning, sensorisk förlust och sfinkter störningar under lesionsnivån. Den akuta fasen kan manifestera sig som ryggradschock. Det finns många autonoma dysfunktioner under skadeplanet. Sjukdomen kan komma in i återhämtningsperioden efter 3 till 4 veckor, och de flesta av dem återhämtar sig efter 3 till 6 månader efter början. Några fall har olika grader av följder, men de flesta av dem åtföljs inte av spastisk förlamning, ofrivillig rörelse och mental retardering. anfall.
2. Optisk neuromyelit: Åldern då sjukdomen börjar är mellan 20 och 40 år gammal och är sällsynt hos 10 år och är en subtyp av multipel skleros. Akut eller subakut start. Först och främst är symtomen oftast ryggsmärta eller skuldror, följt av delvis eller fullständig ryggmärgsskada, och kan uppvisa synskärpa, såsom nedsatt syn före eller efter symtomen på tvärgående ryggmärgsskada, men tillståndet är ofta lättat. Återfall, men också andra multifokala tecken, såsom nystagmus, diplopi, ataxi och så vidare.
3. Myasthenia gravis: Sjukdomen är vanligare än 20 till 60 år gammal och barn är mindre vanliga. Lurande början, de första symtomen är mestadels olika svaghetsgrader hos de extraokulära musklerna, inklusive ptos, begränsad ögonrörelse och diplopi, andra skelettmuskler kan också påverkas, såsom mastikulära muskler, halsmuskler, ansiktsmuskler, sternocleidomastoid Muskler, trapezius och lemmamuskler kan påverka dagliga aktiviteter, och allvarliga fall tvingas stanna i sängen. Ovanstående symtom förvärras vanligtvis efter aktiviteten och kan avlastas i varierande grad efter vila, och har egenskaperna att vara lätta och tunga. Vissa fall har tymisk hypertrofi eller tymom. Vissa smälter samman med andra autoimmuna sjukdomar som hypertyreos.
4. Periodisk förlamning: Sjukdomen kännetecknas av återkommande slapp förlamning i skelettmuskler, mer än ungdomars början, och början minskas gradvis efter medelåldern, och förekomsten av spädbarn och små barn är extremt sällsynt. Kan framkallas av faktorer som överarbete, full måltid, förkylning, ångest. I allmänhet, mer än resten efter en måltidspaus eller ansträngande träning, börjar sjukdomen, främst från nedre extremiteterna, och sedan förlängningen av övre extremiteter, bilateral symmetri, med en proximal ände tyngre. Attacken varar vanligtvis i 6 till 24 timmar, och de äldre kan nå mer än en vecka. Oregelbundna återkommande episoder, varav de flesta har förändringar i blodkalium (ökat eller minskat), vissa fall av hjärtrytmstörningar, blodtrycket stiger. Intermittent muskelstyrka under intervallet. Enligt anfallsprocessen, kliniska tecken, laboratorietester och familjehistoria är det inte svårt att identifiera denna sjukdom.
5. Progressiv muskeldystrofi: Sjukdomen är en grupp genetiska sjukdomar som har sitt ursprung i musklerna, främst familjehistoria. De kliniska kännetecknen kännetecknas av symmetrisk muskelsvaghet och muskelatrofi som långsamt fortskrider progressivt. Enskilda typer kan ha hjärtinfarkt. Olika typer förekommer ofta med olika åldersgränser, kliniska egenskaper och sjuk muskelfördelning. Men i allmänhet är det vanligare hos barn och ungdomar. Det kan ses att "vingade axlar", "fria axlar", "kalvmuskelns pseudo-hypertrofi", "Gowers" -tecknet och andra karakteristiska prestanda. Med de progressiva symtomen kan ålder från början, kliniska egenskaper och familjehistoria identifieras med sjukdomen.
6. Akut epidural abscess: sjukdomen orsakas av purulenta lesioner i andra delar av kroppen, såsom hudödem, tonsil purulenta lesioner, eller infektioner i intilliggande vävnader, såsom akne, sputum eller perirenal abscess, patogener Abscesser bildas genom spridning av blod eller vävnad i den epidurala fettvävnaden. Det mesta av uppkomsten inträffar flera dagar eller veckor efter den primära infektionen, och ibland förbises den primära skadorna. Det första symptomet är svår smärta i ryggen eller båda nedre extremiteterna. Inom några dagar finns det uppenbara starka saker, huvudvärk, feber, allmän svaghet och svår ömhet och sputum i de motsvarande delarna av skadan. Om du inte behandlar det i tid, kan du snabbt ha förlamning i nedre extremiteterna. Laboratorieundersökning visade en liten ökning av leukocyter i cerebrospinalvätska och en markant ökning av proteininnehåll, ryggmärgshindring och ökade vita perifera blodkroppar. CT och MR är också användbara för identifiering.
7. Guillain-Barré-syndrom: Det finns symtom på övre luftvägar eller infektioner i matsmältningskanalen 1 till 4 veckor före början, och ett litet antal patienter har tidigare haft immunisering. Det mesta av symmetrisvagheten i lemmarna är det första symptom, som kan utvecklas från den distala änden till den proximala änden eller vice versa, eller de distala och proximala ändarna är involverade på samma gång och kan påverka stammen.I svåra fall kan andningsmusklerna vara involverade och andningsförlamning inträffar, och sputum är slapp. I svåra fall kan muskelatrofi uppstå vid den distala änden av lemmen, vilket kan åtföljas av parestesi i den distala extremiteten och en handskliknande, strumpliknande känsla. Lesionerna är mer omfattande och skador på kranialnerven är vanligare hos vuxna med bilateral sputum och vanligare hos barn med medullär förlamning. Det kan också förekomma ögonrörelser, förlamning av de sublinguala och trigeminala nerverna. Det kan vara symtom på autonom nervskada som svett, spolning i huden, svullnad i händer och fötter och näringsstörningar. Symtomen utvecklades snabbt och ungefär hälften av fallen nådde en topp inom en vecka. Den längsta är upp till 8 veckor och börjar normalt återhämta sig efter att symptomen har stabiliserats i 1 till 4 veckor. Undersökning av cerebrospinalvätska avslöjade protein-cellseparation. Prognosen är i allmänhet bättre.
8. Liten korea: De flesta av sjukdomen är långsamma, med undantag för några få fall av plötslig sjukdom på grund av mental stimulering. Ålders början är mest mellan 5 och 15 år gammal. Både mental stimulans och graviditet kan vara en stimulans. Kliniskt kännetecknas det av oregelbundna, icke-repetitiva, oförutsägbara, plötsliga och plötsliga dansliknande ofrivilliga rörelser. Ansiktet, övre extremiteter och stammen kan visas, men de nedre extremiteterna rör sig mindre. De ofrivilliga rörelserna i ansiktet och överkroppen är bilaterala. Ofrivilliga rörelser förvärras under emotionell stress och försvinner under sömnen. Avslappnad träning presenterar ataxi, ofta åtföljd av mentala symtom som känslomässig instabilitet, distraktion och oförmåga. I svåra fall kan det finnas illusioner, till och med arrogans och mani. Det finns många likheter mellan sjukdomen och cerebral pares i de kliniska manifestationerna, men sjukdomen visar ofta olika reumatiska feber manifestationer före, under eller efter sjukdomen. Kan identifieras.
9. Subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen: en neurodegenerativ sjukdom orsakad av brist på vitamin Blz. Mer än medelåldern. En subakut eller kronisk kurs. Kliniskt är djup sensorisk förlust, sensorisk ataxi och spastisk förlamning de viktigaste manifestationerna. Ofta åtföljs av perifera sensoriska störningar. De flesta patienter har tecken på trötthet, trötthet, glitit och diarré innan neurologiska symtom börjar. De tidigaste neurologiska symtomen är mestadels sensoriska avvikelser vid extremiteterna, såsom stickningar, domningar och brännande känsla, etc., oftast ihållande och symmetriska. Ofta från tån är de övre extremiteterna gradvis involverade, och de distala extremiteterna i lemmarna och de strumpliknande känslorna kan minskas. När sjukdomen utvecklas blir de nedre extremiteterna svaga och styva, och promenaderna är instabila, som att kliva på bomull. Om konstrålskadorna är allvarliga, ökar muskelspänningen i nedre extremiteterna. Om den bakre eller (och) perifera nervdegenerationen är tung, muskelspänningen minskas, senreflexen försvagas, det pyramidala kanaltecknet och den patologiska reflexen är positiva, och blåsans sfinkter åtföljs ofta. . Också ofta åtföljt av irritabilitet, slöhet, misstänksam, emotionell instabilitet och andra psykiska symtom, eller uppkomsten av mental nedgång eller till och med demens, minskade serum vitamin B12. Schilling-studien fann en brist på absorption av vitamin B12.
10. Multipel neuropati: De kliniska manifestationerna av denna sjukdom kännetecknas av lem-symmetrisk perifer sensorisk störning, lägre motorisk neuronskramp, och autonom neurologisk störning. På grund av olika orsaker kan uppkomsten vara akut, subakut, kronisk, återkommande och graden av försämring av olika funktioner är också annorlunda. Enden av lemmen visar ett handskliknande, strumpliknande djup och känsla. Symmetrisk nedre motorisk neuronskramp uppträder vid den distala änden av lemmen, och den distala änden är tyngre än den proximala änden och kan åtföljas av muskelatrofi och reducerad senreflex. Vissa patienter har också olika manifestationer av autonom nerv involvering såsom kalla distala lemmar, torr hud, desquamation och svettning. Patienterna har betydande diabetes, förgiftning, tar furanläkemedel och isoniazid, uremi, graviditet, postoperativ kirurgi, kroniska mag-tarmsjukdomar, maligna tumörer, bindvävssjukdomar och vaccinationshistoria. Enligt sin medicinska historik och typiska kliniska manifestationer är det inte svårt att identifiera denna sjukdom.
