systemisk vaskulit
Introduktion
Inledning Systemisk vasculit är en grupp inflammatoriska sjukdomar som kännetecknas av inflammation och nekros i blodkärlen. De kliniska manifestationerna varierar beroende på typ, storlek, plats och patologiska egenskaper hos de drabbade kärlen. Det involverar ofta flera system i hela kroppen, vilket orsakar flera system- och multipel organdysfunktion, men det kan också begränsas till ett visst organ. De vanligaste platserna för systemisk vaskulit är hud, njurar, lungor och nervsystem. De kliniska manifestationerna av denna grupp av sjukdomar är komplexa och varierande, och många av dem är oöverträffade.
patogen
Orsak till sjukdom
De flesta av orsakerna är för svåra och oklara. Några orsaker är mer tydliga förra året, till exempel otaliga läkemedelsallergier i serum och infektion med hepatit B-virus. Det har bekräftats att det är en jämförande orsak till olika vaskulit och hittade sedan cytomegalovirus, herpes simplexvirus, vuxna T-celler. Leukemivirus kan orsaka vaskulit.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Angiografisk rutinmässig immunoglobulinanalys för anti-neutrofil cytoplasmisk radiell artärbiopsi
1. Antalet vita blodkroppar och klassificering är oftast milt till måttligt förhöjd
Det finns ofta positiva celler och positiv pigmenterad anemi vid kroniska sjukdomar. Urinsediment kan ha röda blodkroppar. ESR kan förhöjas under den aktiva perioden av Wegeners granulomatos och jättecellartit.
2. Immunoglobuliner har ofta en polyklonal ökning
RF-positiv är vanligare hos patienter med ung vaskulit och 50% vid Wegener granulomatosis. Avlagring av immunkomplex (ICs) i drabbade vävnader och förhöjda cirkulerande immunkomplex (CIC) bidrar till diagnos.
Kall globulin
Dess existens är diagnostisk. Höga nivåer av kryoglobulin antyder att plasmaferes bör behandlas och närvaron av kryoglobulin monoklonalt immunglobulin antyder potentiella tumörer.
4. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA)
Det är uppdelat i två typer: cytoplasmatisk typ (c-ANCA) och perinuclear typ (p-ANCA). ANCA är associerad med systemisk vaskulit, särskilt Wegeners granulomatos och mikroskopisk polyarterit, med positiva hastigheter på 90% (c-ANCA-baserat) och 70% (p-ANCA-baserade).
5. Angiografi
Det är ett viktigt diagnostiskt verktyg för att förstå platsen, omfattningen, omfattningen av vaskulärt engagemang, påverkan på kroppen och prognosen.
6. Biopsi
Diagnosen av de flesta vaskulit kräver detta resultat. Det är tillrådligt att använda en öppen typ, och punkteringen tar ofta inte lesionen.
Systemvaskulit bör misstänkas för oförklarad feber och multipel systeminvolvering, särskilt njurinvolvering, ischemiska symtom, påtagliga ecchymoser och enkel eller multipel neurit.
Diagnos
Differensdiagnos
Inflammation bör identifieras i olika delar av lungorna: diffusa, interstitiella eller nodulära lesioner kan förekomma, vilket kan inkludera hosta, andnöd och andningssvårigheter.
Njurar: Hematuri, proteinuri, hög förekomst, ofta tidig njursvikt.
Lever: Obehag i lever och leverskada.
Kardiovaskulär: Det finns ingen puls, och skillnaden i blodtryck mellan de två benen ökar.
Nervsystem: på grund av intrakraniell blodtillförsel kärlsjukdom, vilket orsakar symtom på cerebral ischemi, kan intrakraniell vaskulit orsaka intrakraniell blödning eller nodulära lesioner. Tillförseln av perifera kärlskador kan orsaka neuropati och neurologisk känsla och dyskinesi.
Nasofaryngeal: Vid Wegeners granulomatos (en av vaskulit) kan det finnas granulomatösa lesioner i nasopharynx, nästoppning, näsblödningar och andra symtom.
Hud: Många vaskulit kan orsaka utslag, hudförändringar i huden och ibland är utslag den enda kliniska manifestationen. Vid allergisk purpura kan det finnas hudblödande fläckar och blödande fläckar. Vissa manifesteras som nodulära lesioner, som uppträder efter myggbett, och finns i allergisk vaskulit och Behcets sjukdom. Dessutom finns det ledvärk, gastrointestinala symtom och liknande.
