Vaskulära missbildningar
Introduktion
Inledning Vaskulära tumörer kallas också tubulära tumörer, resp. Hemangiomas respektive lymfangiom, men vissa kärlsjukdomar är inte riktiga tumörer, så de kan bara kallas vaskulär missbildning. Det är en tumör eller deformitet härrörande från blodkärl eller lymfkärl. Generellt sett är vaskulär missbildning en grupp av onormala mogna blodkärl med vissa ockupationsegenskaper, och skadorna beror främst på brott och blödning eller vaskulär emboli. Hemangiomas är vanligare hos spädbarn som är födda (cirka 1/3) eller strax efter födseln (inom 1 månad). Det härstammar från kvarvarande embryonala hemangioblaster. Traditionell kinesisk medicin tror att det är relaterat till fostervärme och blodvärme, vilket orsakas av dysfunktion i hjärta och lever. De histopatologiska egenskaperna hos hemangiomas är rika på spridande och aktiva vaskulära endotelceller, med angiopoies och aggregering av mastceller.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till vaskulära missbildningar
Onormal expansion och kommunikation av kapillärer, vener och artärer eller lymfkärl med normal cellvävnad och biologiska egenskaper. De vaskulära endotelcellerna förökades inte onormalt, omgiven av normal retikulär bindväv och glattmuskelvävnad sågs inuti. De allra flesta (89,3%) hittades efter födseln, och växte sedan långsamt med åldern utan att de sjönk.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Angiografi, allmän radiografi, angiografi
Undersökning av vaskulära missbildningar
1. Bland tumörskadorna är endast hemangiom en riktig tumör, och de andra är vaskulära missbildningar. De flesta jordgubbliknande hemangiom i den gamla klassificeringen tillhör denna kategori.
2. Ökad venular missbildning ur histopatologins perspektiv, venulens diameter bör vara tunnare än kapillärven (50 ~ 200um). Den kliniska portvinfläcken (PWS) bör vara en venös missbildning snarare än en kapillär typ. Den venösa missbildningen bör vara en cavernös hemangiom i den gamla klassificeringen.
3. Mikrokapseltypen lymfatisk malformation verkar innehålla kapillär typ och svampig lymfom i den gamla klassificeringen, medan den stora cystypen motsvarar cystyp eller cystiskt vattentumör i den gamla klassificeringen.
4. Den venös-lymfatiska missbildningen i den blandade typen bör hänvisa till den så kallade svampiga lymfangiom i den gamla klassificeringen och kliniskt. Den venös-lymfatiska missbildningen avser en kapillär lymfangiom eller en vaskulär lymfangiom i den gamla klassificeringen.
Diagnos
Differensdiagnos
Vaskulär missbildande förvirrande symtom
Hemangiom och vaskulär missbildning är två olika kärlsjukdomar, och deras behandlingsmetoder och prognos är olika. Därför bör det särskiljas från vaskulär missbildning vid diagnos av hemangiom.
I allmänhet kan hemangiomas och vaskulära missbildningar identifieras genom följande aspekter:
1 starttid: hemangiom förekommer oftast från en vecka till en månad efter födseln, och vaskulära missbildningar har förekommit vid födseln;
2 tillväxthastighet: hemangiom har en snabb tillväxt (tillväxtperiod) och en långsam regressionsperiod (regressionsperiod). Vaskulära missbildningar kan utvecklas, men utvecklingshastigheten är långsam;
3 färger: ytlig hemangiom är ljusröd, färgen på den proliferativa fasen fördjupas gradvis, och färgen förändras från ljusröd till mörkfärgad i början av reträtten och blir slutligen brokig. Efter att tillbakadragningen är klar har vissa barn resterande hud och subkutan vävnadsgeneration: ärr , atrofi, depigmentering, telangiektasi och lös hud. Huden på ytan av det djupa hemangiomet är upp, normal färg eller blå. Vaskulära missbildningar har olika färger beroende på skillnaderna i kapillära lymfkärl, vener eller artärer som finns däri;
4 lesionstemperatur: hemangiom är normalt eller något högre, vaskulär missbildning är betydligt ökad eller normal;
5 konsistens: hemangiom, såsom gummi, kan inte tömma blodet genom tryck, positionstestet är negativt, det upplösta hemangiomet är återstående fibrös fettvävnad, strukturen blir mjuk, och den vaskulära missbildningen är mjuk, lätt att komprimera, fingertrycket kan Töm snabbt blodet, och positionstestet är positivt;
6 avbildning undersökning: främst färg B ultraljud och MRT. Color Doppler: kan skilja mellan hemangiom och vaskulär missbildning och ytterligare skilja mellan olika typer av vaskulära missbildningar. Färg B super kan visa nivån, storleken, blodtillförseln osv. Av lesionen, vilket är mycket användbart för behandling; MRT: kan inte bara visa graden av lesionen, utan också visa egenskaperna för hemorheologi, att särskilja hemangiom och vaskulär missbildning Guldstandard, tredimensionell CT: eftersom den tydligt kan visa blodkärlernas tillstånd i lesionen och dess anatomiska förhållande till den omgivande vävnaden, är det bra för differentiell diagnos;
7 Bestämning av östrogen: Nivån av östradiol i serum hos patienter med hemangiom är signifikant högre än nivån för vaskulär missbildning och friska barn i samma ålder;
8 Immunohistokemisk undersökning: basisk fibroblasttillväxtfaktor (bFGF): koncentrationen av urin bFGF hos barn med proliferativ hemangiom var signifikant högre än hos barn med regressiv hemangiom, vaskulär missbildning och kontroll. Vaskulär endotelcelltillväxtfaktor (VEGF): VEGF-koncentrationen i den proliferativa fasen av hemangiom var signifikant högre än i den regressiva hemangiom, vaskulär missbildning och negativ kontroll. Prolifererande cellkärnantigen (PCNA): Den positiva hastigheten för PCNA-uttryck och antalet mastceller i proliferativt hemangiom var signifikant högre än i infantil hemangiom och olika vaskulära missbildningar. Glukostransporter-1 (Glut1): I tidig hyperplasi uttrycker fler hemangiomendotelceller Glutl, och i mitten av proliferationsfasen uttrycker de flesta av de mikrovaskulära endotelcellerna och spridda endotelceller Glutl, och den proliferativa fasen, Glutl-uttrycket försvagas snabbt; Tumörmikrovaskulära endotelceller uttrycker inte Glut1. Alla svampiga venala missbildningar, arteriovenösa missbildningar, kapillär missbildningar, små artärer och vener och mikrovetter i normala mjuka vävnader uttrycker inte Glut1;
9 genchips kan också användas som nya verktyg i framtiden. Det har rapporterats att infantila hemangiomas är associerade med kromosom 5q31-33.
