Angioödem
Introduktion
Inledning Angioödem (angioödem), även känt som jättedjur, är ett lokalt ödem som förekommer i den subkutana lösa vävnaden eller slemhinnan och kan delas in i förvärvade och ärftliga typer. Sjukdomen kan endast uppstå i glans, men också i samma tid som urticaria. Barn är benägna att glansödem, som kännetecknas av ödem på forhuden vid glans, som är som en stor blåsor. Men påverkar inte urinering. Det förekommer ofta på natten, och klådan är inte betydande, den kan lösa sig själv efter några dagar. Enstaka eller upprepade i samma område, ofta i kombination med urticaria. När det finns angioödem i slemhinnan i halsen, är det illamående, obehag i halsen, heshet, andningssvårigheter och till och med kvävning. Generellt inga systemiska symtom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaker till angioödem
Förvärvat angioödem liknar urticaria och kan orsakas av faktorer som läkemedel, mat, inandning eller fysisk stimulering. Ärftligt angioödem är autosomalt dominerande, främst orsakat av funktionsdefekter av Cl-esterashämmare (ClINH). Hudskador är lokal svullnad, oklara gränser, hudfärg eller rödaktig färg, ljus yta, elastisk känsla, mestadels enstaka angioödem, ibland multipel; klåda är inte uppenbart, ibland mild svullnad och obehag. Det varar vanligtvis i 1 till 3 dagar och kan gradvis avta, men det kan också upprepas i samma område.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Serumkomplement C1q serumkomplement C4 serum total komplement serumkomplement C4 innehåll bestämning serum total komplementaktivitet (CH50)
Eosinofiler i blod ökar och IgE kan öka. Bristen på C1INH eller endast inaktiv C1INH i serum hos patienter med angioödem som är brist på C1-esteras kan åtföljas av onormala nivåer av komplementkomponenter (C1, C4, C2) i det främre segmentet av komplementsystemet.
Diagnos
Differensdiagnos
Kärlödem kan lätt förväxlas
1. Förvärvat angioödem: förekommer huvudsakligen i lösa områden i vävnader (t.ex. ögonlock, läppar, tunga, yttre könsorgan, händer och fötter, etc.). Hudskador är begränsad svullnad, gränsen är oklar, hudfärgen eller rödaktig färg, ytan är ljus, beröringen är elastisk, mestadels enkel, ibland multipel. Klåda är inte uppenbart, och ibland mild svullnad och obehag. Det varar vanligtvis i 1 till 3 dagar och kan gradvis avta, men det kan också upprepas i samma område. Ofta åtföljs av urtikaria, ibland åtföljd av ödem i halsen orsakad av andningssvårigheter och till och med kvävning som leder till döden. När matsmältningsorganet är involverat kan det vara symtom som buksmärta och diarré.
2. Ärftligt angioödem: De flesta patienter börjar attackera hos barn eller ungdomar, ofta återkommande till medelålder eller till och med liv, men frekvensen och svårighetsgraden av anfall efter medelåldern kommer att reduceras. Trauma eller infektion kan inducera sjukdomen. Mer vanlig i ansiktet, lemmarna och könsorganen. Hudskador är lokala, icke-försänkta subkutana ödem, ofta enstaka, medvetet inte kliande. Kan också påverka munhålan, svelget, luftvägarna och mag-tarmslemhinnan och andra motsvarande prestanda. Det försvinner vanligtvis efter 1 till 2 dagar.
