höger ventrikulär utflödeskanal
Introduktion
Inledning Tetralogin av Fallot är en av de vanligaste medfödda hjärt missbildningarna. 3,6 spädbarn med denna sjukdom finns i 10 000 födslar, 12% till 14% i medfödda sjukdomar och de första i cyanotiska hjärta missbildningar. Bit, står för 50% till 90%. 1988 gjorde Fallot en omfattande redogörelse för de fyra patologiska och kliniska egenskaperna hos denna sjukdom, så senare känd som Fallots tetralogi. 1944 applicerade Blalock först shuntkirurgi för anastomos i subclavian artär för att lindra cyanos. 1954 var Lillehei den första som lyckades i hjärtat av den kontrollerade övergångscykeln och direktvisionen av Fallot-tetralogin. De två huvudsakliga anatomiska avvikelserna i fyrdubbelsyndromet, stenos i utflödeskanalen i höger ventrikulär och ventrikulär septal defekt är ganska varierande. Höger ventrikulär utströmningskanal: Den högra ventrikulära utflödeskanalstenosen kan vara belägen i tratten, lungventilen, lungventilens ringform, lungartärstammen eller lungartärsgren och i vissa fall kan det vara stenos på två platser.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till det högra ventrikulära utflödet:
1970 ansåg VanPraagh et al att den embryonala utvecklingsstörningen av tetralogi berodde på hypoplasi av det distala segmentet av lungartären eller den högra ventrikeln. Det fanns ingen omvänd inversion, så aortaklaffen förblev i embryonläge, på höger sida av lungventilen. Väggets intervall, dvs väggknippet bör vara bakåt och nedåt när det normalt utvecklas, medan patienten med fyrdubbla sjukdomen ändrar sin riktning framåt och vänster till vänster och stannar vid konens främre vägg, så att när konen är nära Höger ventrikulär utflödeskanalstenos uppstår efter hjärtsmältning. På samma gång, eftersom trattets intervall är framåt och uppåt, upptas inte gapet mellan den vänstra främre övre grenen och den högra bakre nedre grenen av baffeln ovanför det ventrikulära septumet, så att ett stort utrymme bildas vid trattpartiets intervall, det vill säga nedre delen av övre kammaren. Ventrikulär septal defekt, pulmonal plexus dysplasi föranledde aortaöppningen att röra sig åt höger och rida över ventrikulär septal defekt.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram hjärtvaskulär ultraljud
Diagnos av det högra ventrikulära utflödet
De vanligaste huvudsakliga kliniska symtomen på tetralogi är purpura och blodhypoxi. Tid och svårighetsgrad för presentation av kliniska symtom beror på graden av höger ventrikulärt utflödeshinder och mängden blodcirkulation i lungcirkulationen. På kort sikt efter födelsen, eftersom artärkatetern inte har stängts, kan blodflödet i lungcirkulationen komma från patentductus arteriosus, så att det kliniska utseendet ofta inte uppvisar purpura. I de flesta fall börjar purpura att dyka upp efter flera veckor eller månader av arteriell kateterstängning och förvärras gradvis. Men om den högra ventrikulära utflödeskanalhindringen är allvarlig, såsom lungatresi, diffus dysplasi i utflödeskanalen och svår stenos i tratten, lungventilen och lungventilen, kan purpura uppträda efter födseln. Höger ventrikulär utflödeskanal är mild och blodflödet från höger till vänster är mindre. Purpurgraden är lätt. Om ventrikulärnivån är uppdelad från vänster till höger, kan det hända att purpura inte finns. Äta, gråta, ansträngande förvärring under aktiviteter och andningssvårigheter.
Barnpatienter gillar att ta en squat position. 蹲踞 kan minska det venösa returflödet i de nedre extremiteterna, öka cirkulationsmotståndet, så att blodflödet i lungorna ökar, den arteriella syremättnaden ökar, purpura och dyspné lindras. När tratten är stenos förvärras stenosen och en plötslig minskning av pulmonalt blodflöde kan orsaka hypoxiska episoder, vilket kan orsaka andningssvårigheter, svimning och kramper. I svåra fall kan döden uppstå. Det är mer benägna att attackera när klimatet är varmt och kroppstemperaturen stiger. Jet-systoliska mumlar försvagas ofta eller försvinner under anfall. Intramuskulär injektion av morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligen kan lindra hypoxiska episoder. I ett litet antal fall, på grund av den stora ventrikulära septaldefekten, minskar lungkärlsresistensen från januari till februari efter födseln, och det vänstra till höger underflödet ökar lungcirkulationstäcket, vilket kan ge symtom på hjärtsvikt kliniskt. Men efter 6 månaders födsel ökade purpura gradvis. I de fall graden av purpura är tung och röda blodkroppar ökas avsevärt kan trombos uppstå i hjärnans blodkärl, vilket kan orsaka hemiplegi eller hjärnabcess. Cerebral trombos är mer troligt att uppstå i frånvaro av vattenförlust. I svåra fall av äldre purpura är cirkulationscirkulationen i bronchialarterien riklig, och när brott en gång kan orsaka en stor mängd hemoptys.
Tecken: Den fysiska tillväxten går långsammare. Ansiktet, läpparna, tungan och ögonlocket i kombination med membranet är uppenbarligen purpura. Barnpatienter med tappar är vanliga. Hjärtljudzonen expanderar inte, och det vänstra bröstet kan höjas. Det systoliska mumlet orsakat av förträngningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen kan höras mellan 2: a och 3: a revbenen i den vänstra sternens gränsen, vilket kan åtföljas av skakning. Stenosgraden är tung, blodflödet till aorta ökas i den högra ventrikeln och blodflödet i lungartärerna minskas på motsvarande sätt och bruset reduceras, vilket är kort. Det systoliska mumlet i lungatresien kan försvinna och ersättas av en kontinuerlig mumling producerad av säkerhetscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Det andra hjärtljudet i lungventilområdet är försvagat eller normalt, och ibland ett enda högt hjärtljud från aortaklaffens andra hjärta.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på förvirrande utflödesväg från höger ventrikulär:
Röntgenundersökning i bröstet: typiska fall av fyrdubbla sjukdomar visar att hjärtat inte ökar, lungfältet är onormalt klart och det vaskulära mönstret är knappt. Om den totala lungartären är liten är hjärtans vänstra kant platt eller konkav. Om den tredje ventrikeln är större, sticker det vänstra lungartärsegmentet i hjärtat ut. Spetsen lutas upp på grund av höger ventrikulär hypertrofi. På det bakre röntgenfotoet är hjärtskuggan i form av en sko. Cirka 1/4 av fallen har aortabåge på höger sida.
Elektrokardiogramundersökning: visar höger ventrikulär hypertrofi och belastning, högra axelavvikelse. Ledets R-våg i det högra främre området ökades avsevärt, och T-vågen inverterades. Vissa patienter med bly I och II visade högpunkts P-vågor av höger förmakshypertrofi. Den vänstra bröstkabelledningen visar inte Q-vågor, och R-vågspänningen är låg.
Kateterisering av höger hjärta: Kateterisering av höger hjärta visar en ökning av höger ventrikulärt tryck som når den vänstra ventrikulära trycknivån. Hjärtkateterisering från höger ventrikel direkt in i aorta indikerar närvaron av en ventrikulär septal defekt och en aortakörning. Eftersom det högra ventrikulära utflödet och / eller lungstenosen visar ett sammandragningstryck mellan höger ventrikel och lungartären. Analys av formen på tryckkurvan kan identifiera placering, typ och närvaro eller frånvaro av den tredje ventrikeln. Arteriell syremättnad minskade, vanligtvis under 89%, ytterligare minskat efter träning.
Indikatorn injicerades i den högra ventrikeln och lungartären via den högra hjärtkatetern. Indikatorns utspädningskurva i den perifera artären visade ett tidigt utseende på indikatorn som injicerades i den högra ventrikeln, och den fallande kurvan visade en bimodal höger till vänster shuntkurva. En indikator injicerades i lungartären och en normal kurva registrerades.
Ekokardiografi: Cut-to-face echokardiografi är värdefullt för diagnosen tetralogi. Kan direkt visa den högra ventrikulära väggförtjockningen; höger ventrikulär utströmningskanal visar tubulär stenos eller bildning av den tredje ventrikeln, lungstenos, lungartärens diameter är mindre än aorta, ventrikulärt septalt eko och aorta främre vägg höger skift, ridning över ventrikeln Ovanför intervallet.
Selektiv höger ventrikulografi: Selektiv höger ventrikulär angiografi krävs innan behandlingen av tetralogi av Fallot. Kontrastmedel för hjärtkateterinjektion placerades i den högra ventrikulära kammaren. Kontinuerlig röntgenfilmundersökning visade samtidig utveckling av lungartären och aorta och aortapatens. Samtidigt gick kontrastmedlet in i den vänstra kammaren från höger ventrikel genom den ventrikulära septala defekten. Den angiografiska undersökningen kan fortfarande visa platsen och omfattningen av den högra ventrikulära utflödeskanalen och / eller lungstenosen, förstå lungartärens utveckling och mäta diametern på lungstammen och stigande aorta och beräkna förhållandet mellan de två.
Retrograd aortaangiografi: kan visa patent ductus arteriosus, bronchial artärsäkerhetscirkulation och aortaventilens öppnings- och stängningsfunktion. McGoon mäter diametern på den fallande aorta i vänster och höger lungartär och membran. Om förhållandet mellan den vänstra och högra lungartärens diameter till diametern för den fallande aorta är större än 2,0, hindras inte lungblodflödet.
Blodtester: röda blodkroppar, hemoglobin och hematokrit höjdes signifikant. I svåra fall kan antalet röda blodkroppar uppgå till 10 miljoner, hemoglobin är 258% och hematokrit är i allmänhet 50-70%, men kan också vara så högt som 90%.
Många håriga medfödda hjärtsjukdomar måste skilja sig från tetralogin av Fallot.
Under spädbarnsperioden är den cyanotiska hjärtafvikelsen som skiljer sig från fyrdubbelsyndromet: 1 stor artär dislokation, cyanos inträffar efter födseln, den stora vaskulära pedikelen minskar, hjärtat är större och lungkärlen ökar eller minskar;
2 tricuspid ocklusion, med karakteristiskt elektrokardiogram, är motoraxeln mer än 30 ° vänster och vänster ventrikulär hypertrofi;
3 enda ventrikel med lungstenos;
4 permanent artärstam med liten lungartär eller ingen lungartär;
5 höger ventrikel dubbelt utlopp med lungstenos.
