lamellär iktyos
Introduktion
Inledning Lamellarichthyosis, även känd som recessiv genetisk medfödd iktyosliknande erytroderma, är en sällsynt ärftlig keratodermi som tillhör autosomal recessiv arv. Huden hos patienter med iktyos är relativt torr och bör undvika överdriven badning under fredstid, särskilt om det inte tvättas med varmt vatten eller tvättas med tvål som är för alkalisk. När vinterklimatet är torrt ska du vara uppmärksam på de feta hudvårdsprodukterna för att hålla huden fuktig. Var uppmärksam på att äta mer grönsaker och frukt, och ät några animaliska livsmedel som lever och morötter.
patogen
Orsak till sjukdom
Sjukdomen är autosomal recessiv. Studier har visat att epidermal celldelningsgraden är signifikant ökad.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudelasticitetstest hudtest fysisk undersökning av hudsjukdom
Det typiska symptom är att hela kroppen täcker en stor mörk svart eller brun ichyosis. De flesta av de nyfödda barnen ser ut som CollodionBaby. Det yttre lagret börjar skala efter att det yttre lagret faller av. Den drabbade delen är hela kroppen eller begränsad till huvud, buk och ben. Avdelning, rodnad och ojämn grad av desquamation, mjäll är stor, brun eller grå och tätt fäst vid huden. I svåra fall kommer hårt mjäll att begränsa rörelsen vid rynkor, handflator, sulor och fingrar på grund av lemmarnas rotation, och lederna blir gradvis styva.
Andra symtom inkluderar förtjockning av händer och fötter, tunnare hår, valgus i ögonlocken, finger deformiteter och hudskador som resulterar i onormala svettkörtlar. Patientens hudtillstånd förbättras inte lätt med åldern, men livslängden är jämförbar med den vanliga personens. Eftersom huden hos den nyfödda förstörs finns det risk för överdriven vattenförlust, elektrolytobalans, obalans i kroppstemperatur och infektion. Därför måste fuktigheten och temperaturen i patientens miljö kontrolleras ordentligt, uppmärksamma elektrolyter och vätskor, kaloriintag och förhindra infektion.
Diagnos
Differensdiagnos
Olika sjukdomar i skiktad ichyosis:
1, ichthyosis vulgaris: främst i extremiteterna i extremiteterna och stammen av torrbrun diamant eller polygonal skalig övre arm och lårförlängning har ofta uppenbara follikulära keratotiska papler. Förekomsten av palmtån är mycket hög, dess keratiniserade skala är Flera lager av keratinocyter faller inte av och ackumuleras mer än antalet månader efter födseln förekommer omkring 5 år. De allvarligaste symptomen efter puberteten kan lindras, men med ökningen av åldern och behandlingen sämre.
2, sexuell kedja kryptisk iktyos: kan vara efter födelse eller infantila skador vågar stora och betydligt gulaktiga eller färgade svart stor skala fisk skalor torr och grov hud ofta spridd över hela kroppen armhålor och armbåge fossa och andra delar kan också påverkas; Om ansiktet påverkas är det begränsat till framsidan av örat och i ansiktet. I allmänhet är hårsäckarna inte keratinerade. De normala hudskadorna i huden minskar inte med åldern, men ökar ibland vikten.
3, epidermis som lossar hyperkeratos-iktyos: även känd som bullous medfödd iktyosliknande erytroderma: för den automatiserade genetiska sjukdomen med hög distorsionshastighet kliniskt sällsynt efter födseln eller flera månader efter födseln kan ha pan Det generaliserade tillståndet och lesionernas begränsade karaktär generaliseras när kroppen föds, det finns ett tjockt vågskikt, och sedan finns det en generaliserad spolning och skalning av skalningsskala. Erytemet kan gradvis försvinna och kan återuppväxt. Den skaliga tillståndsbegränsaren kan ha tjockare fjällande keratinskivor endast i böjaren och rynka delar av extremiteterna.
4, skiktad ichyosis: autosomal recessiv arv efter hela kroppen är ett brett sortiment av humant bomullsgelatinöst membran tätt lindad mer än ögonlocken och läppavsugning flera dagar efter att filmen skalar hud är allmänt diffus spolning Det finns gråvita eller taupe-polygoner eller diamantformade stora skalor. Den centrala fixeringskanten är ofta symmetrisk. Symmetrin förekommer i hela kroppen. Lemmarna är böjda till armbågens fossa och vulva och vulva är mer uppenbara. Förekomsten av erytrodoni i vuxen ålder kan lindras men vågen är fortfarande närvarande.
5, skalliknande röd hud: autosomal dominerande arv, en typ av iktyos, och uppdelad i blåsortyp och icke-blåsigtyp. Blistertypen kännetecknas av spolning av hela kroppen, visar herpes och stor exfoliering av överhuden, och den nybildade stratum corneum på den exfolierade ytan är täckt med stora bitar av taupeskala. Den icke-blåsiga typen visar förtjockning av huden och huden på barnet är röd. Hela kroppen är täckt med ett tjockt lager hornhinna, som är formad som ett eld-bomullslim.
6, ofta ichthyosis: ichthyosis, är en vanlig ärftlig hud keratos, tidigare känd som ichthyosis, kinesisk medicin som kallas ormhud. Visas främst som torr eller grov hud på extremiteterna eller stammen på extremiteterna, med romboid eller polygonal våg, vars utseende är som fiskvåg eller ormskinn. På grund av olika genetiska metoder kan den delas upp i autosomal dominerande iktyos, kön. Ärvt iktyos, medfödd iktyosliknande erytroderma och lamellär iktyos.
