akroskleros
Introduktion
Inledning Akromegalysyndrom är också känt som systemisk sklerodermi och progressiv systemisk skleros. Sjukdomen är en diffus skada på bindväv som kännetecknas av inflammatoriska, fibrösa och degenerativa förändringar förknippade med vaskulär sjukdom. Huvudsakligen involverad i huden (sklerodermi), synovialmembran och vissa inre organ (såsom matstrupen, tarmen, hjärtat, lungan, njuren, etc.). Etiologin för denna sjukdom är fortfarande oklar. För närvarande tror de flesta att PSS kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en kronisk infektion baserad på en viss genetisk bakgrund.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin för denna sjukdom är fortfarande oklar. För närvarande tror de flesta att PSS kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en kronisk infektion baserad på en viss genetisk bakgrund. Sammanfattningsvis är följande aspekter involverade:
1. Genetiska och miljömässiga faktorer: Sjukdomen har en tydlig familjehistoria och kan vara relaterad till gener som HLA-DR3, DR6 och C4null.
2. Avvikelser i anslutning till vävnadsmetabolism: Sjukdomen har omfattande skador på bindväv. Fibroblastkultur visar att aktiviteten för kollagensyntes ökar avsevärt, och det konstateras att fibronektingenen har en mutation, vilket leder till onormal metabolism av bindväv och leder till förekomst av PSS.
3. Infektionsfaktorer: Många patienter har ofta akuta infektioner före början, som bihåleinflammation, angina, tonsillit, lunginflammation, skarlagnsfeber. Paramyxovirusliknande inklusionskroppar detekterades i patientens stripade muskel och njure
4. Cytokiner: Många cytokiner kan reglera uttrycket av kollagenkomponenter. Till exempel har TGFp inte bara en stark reglerande effekt på extracellulär matris, utan påverkar också andra cytokiner, inklusive IL-1p, TNFal, PDGF och basisk fibroblasttillväxtfaktor.
5. Immunavvikelser: En mängd autoantikroppar (såsom antikärnkroppsantikroppar, anti-DNA-antikroppar, anti-ssR-NA-antikroppar, antikroppar mot sklerodermi-hudekstrakt) kan detekteras hos patienter med PSS, och antalet B-celler ökar. Den humorala immuniteten förbättras uppenbarligen och den CIC-positiva nivån är så hög som 50% eller mer. De flesta patienter har hypergammaglobulinemi, och i vissa fall bildas ofta systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artrit och Sjogren's syndrom. Överlappningssyndrom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Anti-RNP antikropp reumatoid faktor serum globulin (G, GL0)
Enligt PSS-klassificeringsstandarden som upprättades av American College of Rheumatology 1980: PSA kan diagnostiseras genom att ha en av följande huvudindikatorer eller två sekundära indikatorer.
1. Huvudindikatorer: proximal hård hud, symmetriska fingrar och palmar eller proximal tåhud förtjockade, snäva, liknande skador ses också i hela benen, ansiktet, halsen, bagaget (bröstet och buken).
2. Sekundära indikatorer:
(1) Ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrarna.
(2) Fingerspetsen kan vara konkret ärr eller fingertoppen tunnas. Fingervävnad förloras på grund av det deprimerade området vid den ischemiska fingertoppen.
(3) Fibros i lungans bas: hos patienter utan primär lungsjukdom finns det retikulära led, knutpunkter och ökad densitet i botten av båda lungorna. De kan också vara diffus fläckiga eller honungskaka.
PSS-njurskador kan diagnostiseras när PSS-patienter utvecklar proteinuri, hypertoni eller azotemi. Men många patienter, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen, har ofta ingen uppenbar njurskada och missas. Patienter med PSS bör kombineras med kliniska manifestationer, njurangiografi och njurbiopsi för att förbättra diagnosen njurskada.
Laboratorieinspektion:
1. Urinkontroll proteinuria hematuria och granulatgjutning.
2. Vissa blodprover kan hittas i blodet från lupusceller, erytrocytsedimentationshastigheten är normal eller något förhöjd; ungefär hälften av patienterna med proteinelektrofores har förhöjd gammaglobulin, blod BUN, Scr ökat, blodurea kväve> 25 mg / dl, Ccr minskat; Nivåerna i plasma är förhöjda.
3. Immunologisk undersökning:
(1) Reumatoid faktor (RF): 1/3 PSS-patienter var RF-positiva.
(2) ANA: 70% PSS-patienter var positiva för ANA.
(3) Anti-Scl-70-antikropp: en märkt antikropp som diffunderar PSS, som finns hos 50% till 60% av patienterna.
(4) anti-centromere antikropp: en märkt antikropp för lokaliserad PSS, 70% till 80% av patienterna med lokaliserad PSS är positiva för antifilamentantikropp.
(5) Anti-nukleosidantikropp: 30% till 40% av patienterna med PSS är positiva för denna antikropp, och den positiva frekvensen för diffus PSS är hög.
(6) Anti-ribonukleoprotein-antikroppar (anti-RNP-antikroppar) och anti-SS-A (Ro) -antikroppar är ibland positiva.
Andra hjälpinspektioner:
1. Njurbiopsi: Njurbiopsi är ett viktigt sätt att utvärdera njurskador hos patienter med PSS. Histologiskt är njurskador uppdelade i akuta och kroniska former, vilket hjälper till att bedöma svårighetsgraden och klassificeringen av njurskador. Akuta skador (arteriellt mucinliknande ödem, liten arteriell fibrinoidnekros, glomerulär kapillärtrombos och njurinfarkt) ses ofta vid akut oligurisk njursvikt, varav de flesta antyder ett allvarligt tillstånd. Kroniska inaktiva lesioner (arteriell intimal skleros, glomerulär skleros, tubulär atrofi och interstitiell fibros i njurarna) tyder på att patienten har nedsatt njurfunktion efter akut njursvikt.
Måttliga kroniska lesioner ses vanligtvis hos patienter med långvarig sjukdom, kronisk menstruation eller stabil sjukdom som kännetecknas av nedsatt njurfunktion och mild proteinuri med eller utan mild hypertoni. Hos vissa patienter utan historia av klinisk nefropati upptäcktes dessa inaktiva skador endast vid obduktionen.
2. Indikationer för njurbiopsi: Indikationer för njurbiopsi hos patienter med PSS är begränsade och inte väl definierade. För identifiering av patienter med PSS, lupus nefrit och blandad bindvävssjukdom är njurbiopsi av stort värde. PSS-patienter med akut njursvikt, om de inte tydligt diagnostiseras som PSS-njurkris, och inte kan utesluta interstitiell nefrit och andra sjukdomar, kan diagnostiseras genom njurbiopsi. Eftersom njurskador hos patienter med PSS inte kan uppskattas utifrån kliniska och andra laboratoriedata, kan njurbiopsi ge användbar information för prognosen för PSS.
Progressiv systemisk skleros
3. Njurpatologi: Den faktiska förekomsten av njurpatologiska förändringar hos patienter med PSS är svårt att fastställa, uppskattat till 58% till 100%. De anatomiska egenskaperna hos njurarna hos patienter med PSS varierar med längden och svårighetsgraden av njurvaskulär skada. Hos patienter med akut njursvikt med eller utan svår hypertoni är storleken på njurarna normal på grund av den snabba början av njurskador. Njurytan hos patienter med akut njursvikt är finkornig eller slät, men när den akuta njursvikt inträffar på grundval av de ursprungliga kroniska lesionerna, visas njurytan som grova partiklar. Vid akut njursvikt är njuren ljusröd, och njurbarken har ett stort antal sputum, ekkymos och liten kilformad blödning eller ljusgult infarktområde. I vissa fall är kortikala infarkt väldigt många och smälter samman, vilket gör den kortikala ytan till en plack. Hos patienter med mild kronisk njurinsufficiens är njurarna något krympt, ytan på cortex är fint granulerad och färgen är blek eller brun.
(1) Arteriell histologiska förändringar: De huvudsakliga skadorna på histologiska förändringar i renal vaskulatur hos PSS-patienter är i interlobular artärer och arterioles. Vaskulära lesioner kan delas upp i akuta och kroniska. Det finns två typer av akut kärlsjukdom: en är slemhinnödem för endometrial proliferation, och denna typ drabbar främst större artärer. Den andra är cellulosaliknande nekros, som främst drabbar små artärer. Dessa skador kan vara fokala eller systemiska.
1 akut fas: mucinös endematrial proliferation först uppträdde i den interlobulära artären, ett litet antal dök upp i den lilla bågartären, stor ärkartär och interlobular artär är ofta inte inblandade. Den typiska skada på vaskulärt engagemang är koncentriskt epitelialt hypertrofiskt ödemplaster, celler är relativt sällsynta och lumen blir smal. Endotelcellödem, partiellt avstamning, lös endometrialt stroma, hematoxylin-eosinfärgad matris är milt basofil eller transparent, och den trefärgade färgade mucoidmatrisen är transparent eller ljusblå. En liten mängd avlånga endomysiella celler är närvarande i matrisen, och dessa celler är anordnade i en koncentrisk spiralform, en så kallad "lökhud" -liknande struktur.
Vissa arteriella mucinliknande matriser innehåller basofiler och fossilliknande små kluster av fibrinliknande ämnen som är positiva för fibrinfärgning. Ett antal olika fibrinavlagringar i det smala lumenet, det smala lumenet fylls ofta med avsatta röda blodkroppar, och de röda röda blodkropparna deponeras i den djupa intima matrisen, som ger en morfologisk grund för involvering av mikroangiopatisk hemolytisk anemi i patogenesen av denna sjukdom. .
Det mellersta lagret av blodkärlet uttunnas och expanderas, och den yttre diametern av blodkärlet ökas runt det utvidgade inre membranet, och den trefärgade färgningsmetoden visar att mittkiktet i blodkärlet är något härdat. De yttre membranförändringarna var inte uppenbara, och några av de yttre membranen var milt fibrotiska, vilket visade en mycket liten mängd monocyter. Det finns få rapporter om njurens ultrastrukturella förändringar hos patienter med PSS. I överensstämmelse med den mucinliknande intima proliferationen som observerats under ljusmikroskopi, är ultrastrukturen hos akuta interlobulära arteriella lesioner koncentriskt fodrade och har en medium elektrondensitet. Det mellersta lagret av den interlobulära artären är tunnare, med endast 1 eller 2 lager av celler, av vilka några är atrofierade, endoplasmatisk retikulum svullna och fagosomerna ökas. Ultrastrukturen i det yttre membranet förändrades inte signifikant.
2 Kronisk fas: Kronisk artärskada minskas på grund av den täta koncentriska inre membranfiberens elastiska vävnad i lumen, och det finns ingen slemhinneaktisk intimal hyperplasi. Den hyperplastiska fibrösa elastiska vävnaden är mörkblå under trikromatisk färgning, vilket indikerar närvaron av en rik matris. Det mellersta lagret av blodkärlen är vanligtvis normalt eller mildt härdat, har en normal tjocklek och har ingen expansion som kan ses vid akut artärskada. De yttre membranförändringarna var inte uppenbara.
Ultrastrukturundersökning visade att kroniska arteriella lesioner uppvisade förtjockning av intima. Den förtjockade intima bestod av ett tätt koncentriskt inre lager av endomysiella celler. Endometrialcellerna var täta avgränsade av den intima matrisen och förtjockades. Separerad med elastiska vävnadsmembran och kollagenbuntar.
Källarmembranhöljet på de något förtjockade omgivande muskelfibrerna kan ses i blodkärlets mittlager. Små artärer med en ytterdiameter på 50 till 15 mikrometer är mindre benägna att uppvisa mucinliknande intimal hyperplasi. PSS-arterioler uppvisar huvudsakligen fibrinoidnekros, både endotelceller och mellersta muskelfibrer är svullna och nekrotiska. Starka eosinofila cellulosaliknande ämnen upptar vaskulära lumen och intima, och de drabbade kärlen är kraftigt smalare eller blockerade. Ibland en liten mängd polymorfonukleära leukocyter, Lymfocyter infiltrerar den skadade intima eller fästs vid kärlväggen. Detta är den andra karakteristiska skadan av PSS-vaskulära skador.
(2) Njurglomerule:
1 akut fas: patienter med svår PSS har olika manifestationer av glomerulär skada i den akuta fasen. Fibrintrombos kan ses i vissa små glödlampa kapillärer, som är segmentell eller liten sfärisk. Röda blodkroppsavlagringar och endotelcellssvullnad och degeneration i kapillärer är vanliga i dessa områden. Ibland finns det fler celler i milda kapillärer eller mesangiala områden. Partiell eller fullständig nekros av glomeruli i det akuta infarktade området. Hos patienter med PSS-njurkris kan de paracellulära cellerna utveckla hyperplasi.
2 Kronisk fas: PSS kroniska glomerulära patologiska förändringar är glomerulär skleros, synlig intravaskulär koagulering, glomerulär ischemi, glomerulär kapillärväggförtjockning. Elektronmikroskopi visade förtjockning av det glomerulära källarmembranet, vilket kan ha mild och oregelbunden fusionsprocessfusion.
(3) njurrör och interstitiell: förändringar i njurrör och interstitium hos patienter med PSS beror på fördelningen, svårighetsgraden och varaktigheten av vaskulära och glomerulära skador. Kortikal nekros ses vid akut vaskulär skada, interstitiellt ödem och lymfocytisk infiltration inträffar, och röda blodkroppar, vita blodkroppar och fristående tubulära epitelceller kan ses i uppsamlingskanalen. I de kroniska skadorna kan man se mild till svår tubulär atrofi, en liten mängd lymfocytisk infiltration och interstitiell fibros.
Det finns en mängd olika förändringar i glomerulär och vaskulär immunofluorescens hos patienter med PSS. I likhet med histologiska förändringar är immunfluorescensfärgning av vaskulära skador vanligtvis fokus. Vid akut skada var IgM, C3 och fibrinogen starkt positiva i intima och IgG, IgA, C1q och C4 avsättning observerades också. Kronisk vaskulär skada visade en liten mängd avsättning av IgM och C3, men ingen fibrinogenavlagring. Lesionerna i glomerulus och tubuli är desamma som artärerna, och den djupaste färgningen, den vanligaste är IgM och C3. I några få fall observerades avlagringar av IgG, IgA, C1q och C4.
4. Röntgenundersökning: systemiska patienter uppvisar ofta periodontalt membranutvidgning; esofagus- och mag-tarmkanalen peristaltis försvinner, stenos i nedre änden, proximal breddning, peristaltik i tarmen, proximal tunntarmsdilatation, kolonväskans sfärisk förändring; Benresorption, förtjockning av de två lungorna, eller se cystiska förändringar; mjukvävnadsavlagringar i mjukvävnaden
Diagnos
Differensdiagnos
Lamm keratos: hemiplegisk keratos, även känd som Hopf-sjukdom. Sjukdomen är en lokal keratos i huden och överdriven bildning av granulat, ärftliga hudsjukdomar orsakade av bildandet av echinoderma och papillom. Sjukdomen är autosomalt dominerande, vanligtvis är en av föräldrarna en patient (heterozygot), barnets risk för återfall är 50% och män och kvinnor har lika möjligheter.
Lilla cyanos: Cyanos hänvisar till en ökning av minskningen av hemoglobin i blodet, vilket får huden och slemhinnorna att förändras i nyanser av blått och lila. Det kan också kallas purpura. Akromegali, symtomen är kalla lemmar och cyanos i lemmarna. Mer vanligt hos unga kvinnor.
Akromegali: Det är en viktig komplikation av systemisk sklerodermi: Persistenta och återkommande sår kan orsaka allvarlig smärta, infektion, koldbrist, dysfunktion och minskad livskvalitet, vilket kan orsaka stor smärta för patienterna. På grund av detta har forskningen om akralsår vid sklerodermi blivit en het fråga under de senaste åren.
Lemkämma: symtom orsakade av otillräcklig blodtillförsel vid extremiteterna. En fysisk undersökning kan diagnostiseras.
